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Las variantes más frecuentes son la amiloidosis macular (AM), el liquen amiloideo (LA) y la amiloidosis bifásica.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 35 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que es remitido a nuestra consulta por presentar desde hace 4 años una dermatosis pruriginosa en ambas regiones pretibiales. El paciente refiere rascado crónico de las lesiones y en la exploración física observamos pápulas hemisféricas, hiperpigmentadas y de superfície ligeramente descamativa que se agrupan y confluyen en gruesas placas en ambas regiones pretibiales (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico muestra en dermis superficial agregados nodulares de material proteinaceo denso, amorfo, eosinófilo que sobreelevan la epidermis suprayacente, la cual presenta acantosis e hiperqueratosis sin atipia citológica ni arquitectural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). 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Si esto es así, las ACPL estarían etiopatogénicamente relacionadas con el liquen simple crónico y el prúrigo nodular. De hecho, en muchas biopsias de LA se observan hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico y además la sustancia amiloide de la AM y del LA muestra positividad para citoqueratinas en el estudio inmunohistoquímico.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, aunque la ACPL se subdivide clásicamente en las formas macular (AM) y papulosa (LA), estas entidades representan los extremos de un espectro clínico. En algunos pacientes y algunas lesiones pueden usarse ambos términos para describir la situación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LA es la forma más frecuente de ACPL y normalmente se presenta en formas de placas pruriginosas en la región pretibial u otras superficies extensoras de las extremidades; por ejemplo, la cara anterior de los muslos o antebrazos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>, zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico. También se han descrito casos de LA afectando exclusivamente al pabellón auricular, a la región sacra y anal.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones iniciales son pápulas hemisféricas o de superficie plana, separadas, firmes, escamosas, del color de la piel o hiperpigmentadas, que posteriormente hacen coalescencia en placas que a menudo muestran un patrón ondulado, intensamente pruriginosas y que provocan rascado perpetuando el proceso. 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En el LA, los depósitos pueden dilatar las papilas y desplazar lateralmente las crestas interpupilares. La epidermis que la recubre es acantósica e hiperqueratósica. Con frecuencia se observa pigmentación incontenible en el interior de los melanófagos y un infiltrado perivascular linfohistiocitario disperso.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del LA va encaminado a aliviar los síntomas. Es fundamental evitar el rascado para romper el círculo vicioso de rascado-liquenificación-depósito de sustancia amiloide. Los corticoides tópicos potentes, especialmente en cura oclusiva, son muy útiles para aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones. El dimetil sulfóxido tópico ha probado tener un efecto beneficioso, aunque transitorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Algunos pacientes han mostrado una respuesta favorable con PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o radiación ultravioleta B. Finalmente, el acitretin por vía oral a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso/día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> también es eficaz disminuyendo el prurito y aplanando las lesiones.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagnósticos diferenciales para el LA son el liquen simple crónico (LSC) y el liquen plano hipertrófico (LP). Ambos se caracterizan por placas crónicas, pruriginosas, a menudo sobre las superficies pretibiales. Histológicamente presentan hiperqueratosis, acantosis, y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario de leve a moderado, pero no depósitos de amiloide. 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