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En la exploración física pudimos observar una induración difusa y profunda que confería a la piel un aspecto abollonado, junto a una dificultad para la movilización de las extremidades. En la exploración neurológica no se evidenció deficiencia motora, sensorial o refleja.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica fue anodina con VSG y complemento normales, y ANA, anticentrómero y antitopoisomerasa negativos. La radiografía torácica y el estudio esófago-gastro-duodenal no mostraron alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia muscular que demostró un leve infiltrado inflamatorio crónico focal (miositis). En una biopsia cutánea se objetivó una esclerosis que afectaba a la dermis profunda y los septos interlobulillares del tejido celular subcutáneo, siendo compatible con una morfea profunda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, es una enfermedad cutánea de origen desconocido, caracterizada por un excesivo depósito de colágeno, que conduce a un engrosamiento de la dermis y/o tejido celular subcutáneo. Comprende, al menos, 5 tipos diferentes: morfea en placas, bullosa, lineal, nodular y profunda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea profunda no tenía una gran aceptación hasta las descripciones de Person y Su en 1979 y 1981<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Se trata de un proceso esclerótico generalizado, que primordialmente afecta a la dermis profunda, pero que también puede extenderse a la fascia, músculo y periostio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la morfea profunda todavía permanece oscura. Han sido implicados una larga serie de factores: genéticos, inmunológicos, hormonales, víricos, tóxicos, neurogénicos y/o vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. También existen varios casos en sitios de vacunación previa (DTP, hepatitis B o BCG) o inyección intramuscular de vitamina K (fitonadiona), parafina, bleomicina, metisergida, pentazocina o corticoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inicio de la induración subcutánea es gradual y dura varios meses. Signos de inflamación aguda, como el edema y el eritema, no suelen ser advertidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Finalmente, encontramos la piel engrosada, empastada y adherida a los planos profundos, con aspecto en piel de naranja (pseudocelulítico).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En contraste con la esclerosis sistémica, la participación de órganos internos es rara en la esclerodermia localizada, aunque se han documentado alteraciones pulmonares, esofágicas, renales e incluso cardíacas. La participación visceral se asocia con afectación extensa de la piel y ha sido ocasionalmente descrita la evolución a esclerosis sistémica, sugiriendo una superposición de los dos desórdenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerosis puede afectar a los dedos pero no se asocia a ulceración, reabsorción de la falange distal o fenómeno de Raynaud, los cuales son observados en la esclerosis sistémica progresiva.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede acompañarse de artralgias, artritis o mialgias, junto a contracturas articulares en flexión y síndrome del túnel del carpo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analíticamente se pueden observar eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia, elevación de la VSG, ANA, anticuerpos anti-ADN de cadena simple, factor reumatoide y descenso del complemento sérico. Los anticuerpos antihistona y el incremento del procolágeno tipo I parecen ser marcadores útiles de gravedad en pacientes con esclerodermia localizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones la analítica no muestra ninguna alteración, tal y como sucedió en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, la morfea profunda se caracteriza por una moderada atrofia epidérmica y un engrosamiento y homogeneización del paquete colágeno en la dermis profunda, pudiendo acompañarse de un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos, histiocitos y eosinófilos, de predominio perivascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3,8,9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia muscular habitualmente revela signos de miositis limitados a una región concreta, mientras que las miopatías inflamatorias, normalmente, causan debilidad muscular difusa proximal y atrofia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que establecer el diagnóstico diferencial con la fascitis eosinofílica y la morfea panesclerótica de la infancia. El solapamiento en la extensión y profundidad de la participación cutánea en estos desórdenes, excluye su distinción basándonos meramente en la clínica o incluso en el estudio histológico. Además, los límites entre la morfea profunda y generalizada tampoco parecen claros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el tratamiento de la morfea profunda se han empleado diversos fármacos: cloroquina o sulfato de cloroquina, corticoides sistémicos, vitamina E, vitamina D3, aminobenzoato de potasio, penicilina, retinoides, interferon γ, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina, D-penicilamina y bosentan (antagonista del receptor de la endotelina). Se requieren más estudios para evaluar la eficacia de dichos tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La irradiación UVA ha sido introducida para el tratamiento de la morfea localizada, incluso en formas extensas y profundas, con buenas respuestas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente fue tratada con bosentan 125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, prednisona 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y colchicina 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, presentando escasa respuesta, por lo que se decidió la suspensión de bosentan y la introducción de ciclosporina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. 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