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Las bandas brillantes con el «ojo desnudo» corresponden a las oscuras vistas con microscopía óptica y precisamente son éstas las alteradas debido a la existencia de cavidades intracorticales llenas de aire, tal y como se ha demostrado con las técnicas de microscopía electrónica de barrido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Historia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe cierta controversia en cuanto a la primera descripción de esta entidad y la nomenclatura de la misma tal y como hoy la conocemos, en función de las diferentes fuentes consultadas. La primera descripción de PA es habitualmente atribuida a Karsch<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, quien en 1846 comunicó un caso y lo bautizó con el nombre de PA (posteriormente citado por Landois<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en 1866). Sin embargo, por una parte parece que en realidad se trataba de un caso diferente más complejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y por otra, este autor cita ya en su trabajo otro previo de Vogel, que en 1828 describió un caso de «qui quique capilus ad partem dimidiam albidus, ad partem dimidiam brunius conspiecebatur».</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente, en 1867 Wilson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> presentó a la Royal Society un caso claro de PA con los nombres de <span class="elsevierStyleItalic">ringed hair,</span> PA o leucotrichia annularis, términos con los que conocemos hoy a la enfermedad. Ha recibido muchos otros nombres como tricorrexis versicolor, canicie anular, alternancia transversa y moteado blanco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiología es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aunque se han descrito casos esporádicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a> y con herencia autosómica recesiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, la mayoría de los casos muestran un patrón de herencia autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12–17</span></a>. Sin embargo, la penetrancia es variable<span class="elsevierStyleSup">18</span> así como la expresión fenotípica del cuadro. Existe algún caso publicado con manifestaciones clínicas y estructurales mínimas y sin antecedentes familiares conocidos, considerado como PA attenuati, es decir, un caso con herencia autosómica dominante con escasísima penetrancia del gen determinante y probables casos familiares inadvertidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. En alguna familia estudiada, el 60% de los individuos tienen afectación subclínica y son muy variables la existencia de patrón en bandas (depende de la localización de la muestra tomada) y la edad de inicio del cuadro ya que, mientras algunos individuos tienen una clínica bastante evidente al nacer, en otros se hace evidente después de la pubertad o ya en edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han llevado a cabo varios estudios genéticos en familias afectadas por PA con el objetivo de identificar la mutación patogénica de esta displasia mediante el análisis de posibles genes candidatos. Aunque hasta ahora no se ha identificado ninguna mutación causante, sí se ha identificado el locus genético de PA.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se identificó un dominio genético de 3,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mb responsable de PA en la región telomérica final del cromosoma 12q (región 12q24.32–24.33), que contenía más de 40 genes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21,22</span></a>. En un último estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> se ha reducido el intervalo a 2,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mb confirmándose que el locus está en la región 12q24.33 y que contiene 36 genes, de los cuales, 24 tienen expresión en el folículo piloso. Asimismo, se ha excluido la existencia de mutaciones en estos 36 posibles genes candidatos pero se cree que hacen falta más estudios y otros métodos de detección más precisos. Se especula que debido a la naturaleza intermitente del bandeado, es más probable que la alteración sea causada por una mutación en un gen regulador que afecte a la proliferación o diferenciación celular del folículo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> y que otra posible explicación a la falta de detección de mutaciones en estos estudios sea que se tratara de una variante reguladora, sensible a eventos fisiológicos cíclicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Patogénesis</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis de PA es desconocida. Está clara la existencia de cavidades en el interior del tallo piloso pero aún continúa sin elucidarse el mecanismo por el cual aparecen en el mismo. A lo largo del tiempo, se han propuesto diferentes hipótesis como posibles causas primarias de las alteraciones del tallo piloso en PA, como pueden ser:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Alteración subyacente en la formación de citoqueratina</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,24,25</span></a>: algunos trabajos sugerían que la causa podía tratarse de una alteración en el metabolismo proteico que determinaría una disfunción parcial de los ribosomas citoplasmáticos, dando lugar a una falta de formación de queratina cortical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Sin embargo, actualmente existen trabajos que rechazan esta hipótesis. Mediante el estudio inmunohistoquímico de los pelos afectos de PA, utilizando una batería de anticuerpos para diferentes citoqueratinas duras y epiteliales (K1, K6, K10, K14, K16, K17, K18, K19, Ha1, Hb1), se ha demostrado que no existen diferencias entre PA y pelos sanos control ni en la intensidad de la tinción ni en cualidad del patrón de la misma. Es decir, se sugiere que PA no se debe a un defecto de las citoqueratinas comúnmente conocidas e investigadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Esto es apoyado por los estudios genéticos donde no se vio ligamiento en ninguna familia a los genes de las citoqueratinas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Defectos en la formación de la matriz</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Defecto en una proteína reguladora implicada en la formación y degradación de las proteínas estructurales de la matriz extracelular</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>: en un reciente estudio de la zona de la membrana basal (MB) de los folículos de PA, se señala que el defecto no es una mutación de proteínas estructurales, ya que están afectados varios componentes de la MB, y que se trataría más bien de una mutación de las proteínas implicadas en la señalización y regulación de la formación y degradación de la lámina densa y sublámina densa dando lugar a un ensamblaje o remodelamiento alterado de la MB.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Así, mediante el uso de microscopía electrónica de transmisión, se ha demostrado que existe duplicación y engrosamiento de la lámina densa y sublámina densa limitada a la raíz del bulbo piloso, postulándose varias posibilidades causales como una sobreproducción secundaria del material de soporte en compensación a la fragilidad del tallo piloso o el depósito de material anormal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con técnicas inmunohistoquímicas utilizando diferentes anticuerpos frente a las distintas regiones de la MB, se ha demostrado la existencia de un patrón ondulado de tinción de la misma con los anticuerpos contra los componentes de la lámina lúcida, lámina densa y fibrillas de unión (filamentos de unión, antilaminina 1y 5, colágeno IV y VII) limitadas a la mitad y porción inferior del folículo. Esto incluye a la papila dérmica, que juega un papel importante en la regulación del crecimiento del pelo y en la inducción del folículo piloso y que muestra un patrón ondulado de colágeno IV de la MB circundante. Puede ser que la configuración alterada de la región de la sublámina densa, como consecuencia del material duplicado visto por microscopía electrónica, diera el patrón ondulado visto mediante inmunohistoquímica. Otra explicación sería que la ondulación se debiera al colapso de las cavidades de la corteza o a la falta de volumen del tallo piloso. Esto es especialmente interesante, ya que esta ondulación alrededor de la papila podría contribuir a la naturaleza irregular e intermitente de los espacios anormales llenos de aire.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clínica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad puede manifestarse desde el nacimiento o aparecer a lo largo de la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, la inspección cuidadosa del pelo revela la presencia de bandas alternantes brillantes y oscuras, que varían de de 0,1 a 1,88<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y que se distribuyen de manera aleatoria a lo largo del tallo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, dándole un aspecto acintado o anillado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,16</span></a>, y confiriéndole una coloración arenosa especial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a><span class="elsevierStyleBold">)</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque las bandas son prácticamente de igual longitud, se ha demostrado que las bandas brillantes anormales suelen ser más cortas que las oscuras, que varían de tamaño entre los diferentes pelos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> y que pueden ser ligeramente más anchas que las normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. La mayoría de los tallos tienen un patrón regular en los 2–3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm proximales que se hace menos frecuente distalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, extendiéndose habitualmente hasta el cuarto distal de la longitud del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Se cree que esta disminución de las bandas en la parte distal de los cabellos se puede deber a procesos de erosión que lleva al colapso de las cavidades o al daño de la cutícula que permite la entrada de medio a las cavidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. El patrón y periodicidad no tienen relación específica con periodos de crecimiento o ritmo diurno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta característica apariencia en bandas es detectable clínicamente solo en el pelo rubio o claro ya que en el pelo oscuro, el pigmento adicional absorbe la mayoría de la luz incidente oscureciendo el patrón bandeado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,30</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante destacar que el rango de expresión clínica es variable, sin estar todos los pelos afectados y con variaciones a lo largo de los tallos pilosos y entre los diferentes pelos del mismo individuo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,18</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pelo es habitualmente fuerte, no es quebradizo y generalmente no existen problemas clínicos en cuanto al crecimiento del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, en un caso en que se midió el ritmo de crecimiento se encontró que este era de 0,16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/día, que es menos de la mitad de la tasa de crecimiento normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, aunque la fragilidad del pelo no es una característica clínica habitual del cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y los análisis de rotura por estrés mecánico no demostraron alteraciones significativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, algunos pacientes refieren que el pelo se les rompe fácilmente. En realidad, el grado de fragilidad es variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> y depende de la intensidad y número de pelos afectados. Es decir, se asocia a casos con alta penetrancia, en sujetos con afectación de aproximadamente el 80% de los pelos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, ya que en esta alteración los pelos son más susceptibles al daño estructural debido al desgaste habitual de los factores medioambientales y cosméticos <span class="elsevierStyleItalic">(weathering)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. De este modo, en los pelos severamente afectados, se pueden observar roturas intermitentes del cabello asociadas con las cavidades subyacentes del córtex<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. En algún estudio se describe la posibilidad de encontrar fracturas tipo tricorrexis nodosa a nivel de las bandas alteradas en la parte distal de la fibra del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos el cuadro se limita al cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,7,32</span></a> pero también se han descrito afectaciones de vello axilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33–35</span></a>, púbico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>, barba<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15,27</span></a>, bigote<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib36"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>, así como el caso de una extensión por todo el sistema pilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib37"><span class="elsevierStyleSup">37,38</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocas, si es que hay, complicaciones relacionadas con PA. Se han descrito asociaciones de PA con otras enfermedades. En la literatura existen varios casos de alopecia areata y PA coincidentes en el mismo paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15,20,29,39–41</span></a> y, en algunos de ellos, se ha descrito la desaparición de la alteración de PA tras la recuperación de la alopecia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15,39,40</span></a>. Existe cierta controversia en este hecho. Para algunos autores no existen mecanismos comunes en estas dos alteraciones y postulan que pueda tratarse de un sesgo, dado el hecho de que los individuos con alopecia areata en una gran proporción consultan y son diagnosticados por el dermatólogo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Otros autores consideran que un episodio de alopecia areata puede alterar la evolución del cuadro de PA haciendo que se haga subclínico, pero sin llegar a desaparecer, y postulan que es posible que el daño inmune al folículo piloso que tiene lugar en este tipo de alopecia puede llevar a un cambio en el balance de factores de control del ensamblaje del tallo, alterando la frecuencia de los defectos vistos en PA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. En dos casos se ha encontrado la asociación de ambos cuadros con diabetes mellitus, sin conocerse la posible relación entre ellos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29,42</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, raramente se ha asociado PA a nevus azules<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, leuconiquia y melanodermia, sindactilia y polidactilismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib43"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>, y otras alteraciones del cabello como pelo lanoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib44"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>, displasia ectodérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib45"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a> y tricorrexis nodosa y tricostasis espinulosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib46"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Características patogénicas del pili annulati</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen ultraestructural de los tallos pilosos es básico en esta patología y son múltiples los estudios que han sido realizados con la ayuda de la microscopía óptica y electrónica, para determinar las características patológicas de los mismos. Algunos resultados son contradictorios. En la mayoría se destaca la existencia de alteraciones en la cutícula y corteza de los tallos afectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La observación con microscopio óptico revela la presencia de una alternancia de bandas brillantes (normales) y oscuras. Estas últimas representan a las áreas patológicas y se deben a la existencia de cavidades llenas de aire en su interior que causan dispersión y total reflexión interna de la luz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,27</span></a>. Los colores de las bandas revierten al observarlas con luz reflejada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Puede haber variaciones en la periodicidad de las bandas oscuras tanto entre diferentes pelos de un mismo individuo como a lo largo del tallo de un pelo individual.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cualquier caso, la existencia de cavidades llenas de aire en el interior del tallo piloso como causa de las bandas brillantes observadas con luz reflejada está claramente demostrada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,14,27</span></a>, aunque no se sabe exactamente cómo dichas cavidades aparecen en el tallo final<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Está ampliamente aceptado el hecho de que estas cavidades se encuentran en la corteza del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, pero algunos autores han encontrado afectación de la médula en esta enfermedad y consideran que las bandas alteradas corresponden a dilataciones de la médula llena de aire que se extienden transversalmente más allá de los límites de la misma, dando lugar a espacios en la corteza<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib47"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios con microscopía electrónica de transmisión realizados muestran un tallo de dimensiones normales y apariencia de circular a ligeramente ovalada en la sección transversal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, que presenta un gran número de espacios anormales de varias formas y tamaños en la corteza. El tamaño de los mismos varía en un rango de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μm o más en diámetro y se distribuyen de forma aleatoria a lo largo de la corteza del pelo, tanto central como periféricamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Las cavidades más pequeñas son intracelulares y se encuentran entre las microfibrillas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,25</span></a>. Las más grandes probablemente representen la ausencia de la totalidad de las células corticales. Las macrofibrillas son normales, pero en cantidad insuficiente para llenar las células corticales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,27</span></a>. Los espacios suelen estar vacíos, pero algunos autores han encontrado un material proteináceo no identificado con alto contenido de cistina en los espacios intermacrofibrilares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,24,30</span></a>, lo que sugiere que las cavidades corticales se deben, en parte, a que existe un insuficiente material cortical para ocupar el espacio disponible y, en parte, a la disolución de material que se difunde a través de una cutícula más permeable. Así, es posible que aparezcan en la maduración del tallo piloso por deshidratación de espacios anormales llenos de líquido. Se cree que en PA durante el periodo de queratinización hay una cantidad inadecuada de material macrofibrilar, y el líquido (habitualmente intracelular y que se suele reabsorber) puede ser atrapado entre las fibrillas. Después, cuando el pelo emerge del folículo, el líquido se evaporaría dejando cavidades vacías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Otra explicación sería que la sustancia estructural alterada ocuparía el espacio habitualmente ocupado por las macrofibrillas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En principio, las células medulares no parecen estar implicadas en la formación de cavidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Sin embargo, tal y como se ha señalado previamente, existe un estudio que ha determinado la presencia de cavidades medulares que disminuyen el grosor de la corteza en las bandas afectadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib47"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La microscopía electrónica de barrido ha permitido observar otros datos. En los tallos pilosos afectos hay variaciones en la apariencia superficial entre cada pelo y dentro de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. La cutícula tiene un número y distribución normal de células, que se encuentran completamente queratinizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18,24</span></a>, con una distribución normal de cistina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>, y puede aparecer con un patrón en empedrado y aspecto acanalado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Se pueden observar identaciones y pliegues longitudinales en las cutículas limitadas a las bandas afectadas. No está claro si se causan por la evaporación del aire en las cavidades durante el procesado de la muestra. Si apareciera in vivo, es posible que se formara en el momento en el que emerge el pelo del folículo y se evaporara el líquido de las cavidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Las células cuticulares en PA se superponen menos que en el pelo normal y, por tanto, la distancia entre células adyacentes es algo mayor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib49"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>. En las secciones transversales existen espacios entre las microfibras del córtex formando pequeños espacios que no se ven en pelo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios analíticos bioquímicos realizados han permitido descartar la influencia de alteraciones del metabolismo en la patogenia del PA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib50"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a> y han encontrado diferencias en la concentración de algunos aminoácidos. Los niveles de cistina son significativamente más bajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> y la lisina ligeramente más elevada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> que en pelo normal en las zonas afectas, aunque el contenido de azufre es normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Sin embargo, mediante microanálisis de rayos X<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> se han encontrado dos patrones completamente distintos de composición a lo largo del mismo cabello. En uno, hay un pico de azufre muy alto que corresponde a las zonas oscuras normales, mientras que en las bandas claras anormales, el pico de azufre es menor disminuyendo también los demás componentes. Así, demuestran una disminución global de azufre y de los demás elementos en las zonas claras, y creen que se debe a la presencia de las cavidades llenas de aire, a igual volumen, menos material.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos, el diagnóstico es incidental cuando se explora al paciente por otra causa. Se cree que la frecuencia de esta entidad puede estar subestimada debido a la gran variabilidad en la expresión clínica de forma que, mientras casos con gran número de pelos afectos son precoces y fácilmente diagnosticados, casos leves con características sutiles pueden pasar casi desapercibidos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque, como en cualquier patología, son importantes la anamnesis del sujeto afecto y su familia (haciendo hincapié en las características del pelo, su color y sus problemas cosméticos) y la exploración física (general y del pelo en particular), el diagnóstico se establece mediante el examen microscópico del pelo afecto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante resaltar que el diagnóstico microscópico va a estar influenciado por la localización, la edad y la longitud de las muestras de pelo estudiadas. Si se toman de forma aislada, la variabilidad existente puede hacer que no se diagnostique el cuadro, siendo, por tanto, relevante en el diagnóstico de todas las tricodistrofias la toma de más de 40 pelos de más de una localización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib51"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De hecho, el diagnóstico y definición del cuadro de PA es facilitado por la microscopía óptica que cuando se realiza con un medio líquido es aún más sensible y permite un aumento de un 120% en la tasa de detección con respecto al examen clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>. Así, el diagnóstico se basa en la observación mediante microscopio óptico de la presencia de una alternancia de bandas oscuras (alteradas y que corresponden a las bandas brillantes clínicamente observadas) y claras en el tallo del pelo. Es interesante el uso de la dermatoscopia como método para observar el patrón bandeado de forma análoga al microscopio óptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib42"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a><span class="elsevierStyleBold">)</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con microscopía electrónica se precisa aún más en la observación de las características de los pelos en esta entidad: (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig3">figs. 3,4</a><span class="elsevierStyleBold">)</span>.<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La microscopia electrónica de transmisión permite, fundamentalmente, la detección de las cavidades de diferentes tamaños en el interior del tallo piloso, que en la mayoría de los estudios se encuentran localizadas en la corteza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> aunque en algunos trabajos se hayan explicado como extensión de la dilatación de la médula<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib47"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La microscopía electrónica de barrido permite, básicamente, la observación de la superficie alterada cuticular (identaciones y pliegues longitudinales en áreas afectas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, patrón en empedrado y apariencia acanalada/estriada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>), las variaciones en el aspecto superficial entre cada pelo y dentro de cada pelo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que PA es una entidad específica y la única que presenta un aspecto anillado del pelo en la exploración con microscopio óptico, el diagnóstico diferencial es bastante limitado y sencillo con el uso de dicha técnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente a los pseudopili annulati, una variante inusual de pelo normal descritos por primera vez por Price et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib52"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>, donde también se observa una notable apariencia en bandas brillantes a lo largo del tallo piloso simulando las características clínicas de PA. En este caso, las bandas son debidas a efectos ópticos consecuencia de una particular geometría del pelo, que en sección transversal es elíptico y se encuentra parcialmente doblado de manera oscilante (cada 1–2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) a lo largo del eje de la fibra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Así, las superficies planas actuarían como espejos y reflejarían la luz dando unas bandas brillantes periódicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. No existe alteración en el tallo piloso y la estructura interna es normal. El pelo es fuerte, suele ser claro y totalmente normal excepto por el aspecto en bandas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque inicialmente las dos entidades pueden ser confundidas, son fácilmente distinguibles mediante el uso del microscopio óptico:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En PA, las bandas se ven adecuadamente independientemente de la dirección en que incida la luz, aunque se ven más claramente cuando la iluminación es longitudinal. En pseudopili annulati, las bandas solo se ven si la luz incide en el pelo en determinados ángulos respecto al eje longitudinal del pelo (iluminación transversa).</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En PA, se observa la apariencia anillada fácilmente, sin importar la orientación de la fibra. En pseudopili annulati, sólo se ve cuando se rota la fibra en ciertas posiciones a lo largo de su eje longitudinal y no en otras.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se miran con microscopio de transmisión, los PA muestran manchas oscuras periódicas en los lugares alterados correspondientes a las cavidades llenas de aire, en pseudopili annulati las fibras aparecen normales salvo algunas variaciones en diámetro.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras displasias pilosas que podrían plantearse por su similitud clínica serían el moniletrix y pili torti, sin embargo se pueden diferenciar con la exploración detallada de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El moniletrix es una displasia pilosa, habitualmente autosómica dominante, que se caracteriza por la presencia de múltiples estrecheces en el tallo piloso que alternan con nudosidades elípticas de 0,7 a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, haciendo que éste adopte la forma de rosario o collar de perlas. Siempre llevan a la ruptura y alopecia consecutiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Pili torti es una anomalía rara del tallo piloso caracterizada por un pelo aplanado y girado sobre su propio eje, presentando angulaciones de grados diferentes y variables, con una frecuencia regular o irregular. Esta alteración produce un aumento de la fragilidad del pelo y, por tanto, fracturas e hipotricosis, según la afectación y área comprometida. Puede formar parte de varios síndromes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pronóstico y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es bueno. La severidad del cuadro no aumenta con la edad. No requiere tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la posible debilidad de los tallos pilosos, se puede proponer en pacientes con gran cantidad de pelos afectos que sean cuidadosos con los tratamientos cosméticos a los que se someten<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>, incluyendo el cepillado enérgico innecesario, para preservar el pelo de traumatismos que puedan hacer que se fracture y no alcance una longitud aceptable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Pili annulati" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Historia" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Etiología" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Patogénesis" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Clínica" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Características patogénicas del pili annulati" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Pronóstico y tratamiento" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 178018 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pelo encrespado, grisáceo, con brillo diferente al resto del pelo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 626 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 155364 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Patrón de bandas alternantes claras y oscuras observadas mediante dermatoscopia.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 648 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 114596 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cavidades en el seno del tallo piloso observadas mediante microscopio electrónico.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 736 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 163866 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de las cavidades en el interior del tallo vistas a mayor aumento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:52 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Camacho F, Montagna W. Displasias pilosas. En: Tricología. Enfermedades del folículo pilosebáceo. Editorial Grupo Aula Médica, 1996; p. 194." ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Rook A, Dawber R. Defects of the Hair Shaft. En: Diseases of the Hair and Scalp. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1982; p. 208–2." ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib3" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Structural Anomalies of the Hair Shaft" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "V.H. 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