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Pueden aparecer en cualquier zona de la piel y en todas las edades de la vida. Se presentan como pápulas blanquecinas de 1–2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro. Se pueden clasificar en congénitos o adquiridos, de forma aislada o asociada a alguna patología. La división más empleada es: a) primarios, surgen de forma espontánea. Incluyen tanto lesiones presentes al nacimiento como formas eruptivas múltiples y en placa (la localización más frecuente es la región periauricular) que aparecen en adolescentes y adultos. b) Secundarios, relacionados con fenómenos reparativos cutáneos tras enfermedades ampollosas, dermoabrasión, traumatismos, aplicación de corticoides o radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los QM del recién nacido (RN) incluirían a los primarios congénitos, asociados o no a genodermatosis. Se podrían añadir algunos secundarios de aparición precoz, por ejemplo tras dermólisis transitoria del RN, variante clínica de la epidermólisis ampollosa distrófica, o tras lesiones de sífilis congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los QM son uno de los procesos fisiológicos transitorios más frecuentes, se observan en el 30–50% de los RN. Son quistes asintomáticos y variables en número, de aislados a varios cientos. Suelen localizarse en la cara (frente, mejillas, nariz y mentón), el cuero cabelludo, la zona superior del tronco y las extremidades superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se originan en el infundíbulo folicular, pero se desconoce la razón de su elevada prevalencia al nacimiento. 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Se clasifican en función de la localización en: a) quistes palatinos, los más frecuentes, situados en el rafe medio del paladar, en la zona de unión entre el paladar blando y el paladar duro; y b) quistes alveolares o gingivales, aparecen en el proceso alveolar sobre todo en la región anterior de la arcada maxilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de los QM es clínico. Si se necesita confirmación se puede eliminar el contenido queratinoso mediante una pequeña incisión. El diagnóstico diferencial principal de los cutáneos son las hiperplasias sebáceas, lesiones puntiformes más numerosas y amarillentas, que se agrupan en placas en área nasal y labio superior. En tumores congénitos como nevos melanocíticos, tricoepiteliomas desmoplásicos y hemangiomas y genodermatosis como hipotricosis de Marie-Unna pueden aparecer estructuras similares a QM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. No se deben confundir los quistes orales con los dientes congénitos, el 95% dientes deciduos que erupcionan en una etapa temprana; ante su presencia es importante descartar algún síndrome polimalformativo como displasia condroectodérmica, paquioniquia congénita, síndrome de Hallermann-Streiff o hamartomablastoma hipotalámico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico muestra una cavidad quística revestida por un epitelio escamoso estratificado con capa granulosa y rellena de láminas de queratina .</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presencia causa angustia a los familiares y son motivo frecuente de consulta. Por ello es importante explicar su naturaleza benigna. Tanto los QM cutáneos como los orales desaparecen en los primeros meses de vida. Normalmente no requieren tratamiento, solo de forma excepcional se exprime el contenido tras una incisión en su zona apical con una aguja o un bisturí. Algunos autores aconsejan masaje digital suave de los quistes alveolares y palatinos para acelerar su resolución<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay casos familiares de QM numerosos y persistentes sin ninguna patología añadida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, ante esta presentación o una distribución inusual interesa descartar algunas genodermatosis. Los QM aparecen de forma congénita en: 1) El síndrome de Bazex-Dupre-Christol, hay atrofodermia folicular, hipotricosis, carcinomas basocelulares e hipohidrosis. 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