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B) Proliferación constituida por múltiples bandas epiteliales enastomosadas, en las cuales se identifican múltiples estructuras ductales (flechas negras) con dobles contornos celulares y cutículas birrefringentes con secreción central. 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Se puede presentar a cualquier edad, pero típicamente se hace aparente desde la infancia hasta la tercera década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Típicamente se presenta como una pequeña masa suave y no pulsátil en el cuero cabelludo, localizada cerca de la línea media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Aumenta de tamaño cuando el paciente llora, cuando realiza maniobras de Valsalva y cuando el individuo se encuentra en posición supina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Puede estar asociada a cambios subyacentes de la coloración cutánea, y más comúnmente se puede presentar como una mácula de coloración azulada o eritematosa, pudiéndose asociar a placas alopécicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las exploraciones de neuroimagen juegan un rol importante en el diagnóstico de esta alteración infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El término «disrafismo craneal» hace referencia a defectos en el sistema nerviosos central (SNC) debido a una falla en la fusión de la línea media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Entre el 20 y el 37% de los nódulos congénitos no traumáticos se cree que se encuentran en conexión con el SNC subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anormalidades circunscriptas que se presentan con crecimiento de pelo tienen especial significado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El signo del collar de pelo es definido como un anillo de pelo largo, grueso, que rodea un nódulo, un quiste o un área atrófica alopécica del cuero cabelludo. La presencia del signo del collar de pelo puede ser marcador de disrafismo craneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La coexistencia de SP y el signo del collar de pelo es consistente debido a que el desarrollo del sistema venoso intra y extracerebral, el cerebro y el cráneo tienen el mismo origen embriológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaremos un caso de SP en un recién nacido y destacamos la importancia del abordaje multidisciplinario de esta infrecuente entidad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un paciente varón de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días de vida, recién nacido de término, 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de edad gestacional fruto de un embarazo bien controlado, con parto vaginal sin complicaciones. El peso al nacer fue de 3.140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. No había antecedentes patológicos personales ni familiares a destacar, ni antecedentes de traumatismos previos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen físico presenta una lesión localizada en el vértex del cuero cabelludo, de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, caracterizada por una mácula eritemato-violácea superficial sobre la que asienta una tumoración de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, no pulsátil, indolora, de consistencia blanda, compresible, que aumenta de tamaño con las maniobras de Valsalva. En su centro coincide con una región de pelos gruesos, oscuros y largos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La lesión se encontraba presente al nacimiento, era estable y asintomática.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza ecografía doppler, que informa tumoración en línea media con vasos sinuosos de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro máximo, localizados en el espesor del tejido celular subcutáneo, con 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de espesor. Se detecta vaso que atraviesa la duramadre y desemboca en el seno longitudinal. El ecodoppler color impresiona flujo tipo venoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Angiorresonancia de cráneo: identifica pequeña formación de aspecto nodular localizada en el sector posterior de la sutura sagital, de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, que crece en el tejido celular subcutáneo y presenta mínimo abombamiento en el espacio epidural. Subyacente a este se identifica el seno venoso longitudinal superior de aspecto y señal de flujo habituales. No permite identificar estructura venosa en comunicación con ambas formaciones (visualizado en estudio doppler), probablemente debido a su calibre y a la imperceptible señal de flujo. Los componentes venosos encefálicos (venas corticales y profundas), así como los grandes senos venosos de drenaje, se presentan de aspecto y señal de flujo habituales. Resonancia nuclear magnética sin alteraciones. La angiografía informa malformación vascular que consiste en una comunicación venosa entre seno longitudinal superior y vena epicraneal, constituyendo un seno pericraneal parietal en la línea media (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SP es una malformación vascular poco frecuente donde existe una comunicación anómala entre el sistema venoso extracraneal y la circulación venosa intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Consiste en una comunicación entre el seno longitudinal superior y las venas epicraneales a través de una red vascular ubicada en la tabla externa del cráneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La localización más frecuente es a nivel de la línea media de la región frontal (40%), de la parietal (34%), seguido de la región occipital (23%) y de la temporal (4%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los sitios de comunicación más frecuentes son los senos transversales superiores y el seno sagital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es más evidente en la infancia hasta la tercera década aproximadamente, pero se puede ver a cualquier edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El 50% aproximadamente aparece antes de los 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, y a los 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años el 88%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hahn y Mastin realizaron una clasificación en 3 grupos según la etiología: origen congénito, aparición espontánea y de origen traumático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presenta como un nódulo o masa en el cuero cabelludo, ubicada cerca de la línea media, no pulsátil, aumenta de tamaño con situaciones que aumentan la presión intracraneana como el llanto, las maniobras de Valsalva y determinadas posiciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Si se realiza compresión directa o elevación de la cabeza, la masa disminuye de tamaño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Puede tener una coloración azulada o roja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frecuentemente es asintomática, pero puede presentar sensación de presión, dolor local o cefalea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otras complicaciones más graves son raras, pero se han reportado casos de bradipnea, bradicardia, hemorragia, ataxia, pérdida de la audición, infección y embolia aérea traumática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1989, Commens et al. acuñaron el término «signo del collar de pelo»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se trata un anillo de pelo grueso y oscuro que rodea a una lesión del cuero cabelludo congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La presencia de este signo podría ser un signo de disrafismo craneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En un estudio multicéntrico retrospectivo basado en 78 pacientes con lesiones en cuero cabelludo asociadas al signo del collar de pelo, obtenidos de una revisión de la literatura, encontraron que el SP corresponde al 8,3% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para confirmar el diagnóstico de SP es necesario visualizar la conexión entre el seno venoso dural intracraneal y la masa vascular extracraneal, que se consigue mediante estudios radiológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No existe una prueba de imagen de elección y suele ser necesaria la realización de varias técnicas hasta llegar al diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La ecografía doppler color tiene como ventaja ser un método no invasivo que no necesita sedación, y permite identificar directamente la comunicación vascular entre el seno dural y las venas superficiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Con la tomografía computarizada se puede observar el defecto óseo (extensión y grado) en modo ventana ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y la lesión subcutánea hiperdensa con respecto al tejido cerebral que presenta un realce con el contraste intravenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También se puede realizar el diagnóstico con resonancia magnética o angiorresonancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los estudios más específicos para observar la conexión del seno dural con la lesión son la angiografía y la sinografía percutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagnósticos diferenciales del SP que deben tenerse en cuenta son otras tumoraciones de la línea media. Clínicamente puede parecerse a un hemangioma infantil, fístula arteriovenosa, quiste dermoide, cefalocele, aplasia cutis congénita, quiste leptomeníngeo, granuloma eosinofílico, meningioma o tejido cerebral heterotópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que se considera una lesión benigna, su historia natural sigue siendo impredecible, y se han reportado casos de complicaciones hemorrágicas, trombóticas, embólicas e infecciosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Generalmente el SP no aumenta de tamaño luego de la pubertad. Puede presentar una trombosis parcial o involución espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento frecuentemente se realiza por causas estéticas, pero puede establecerse para prevenir complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se plantea tratamiento quirúrgico con ligadura de las venas emisarias transóseas, remoción del componente venoso extracraneal y craneoplastia del defecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Hay casos de embolización endovascular (lesiones pequeñas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, menos invasiva que la cirugía convencional pero con el riesgo de necrosis de la piel supradyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la literatura existen escasos casos de SP asociados al signo del collar de pelo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5-6</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el SP, si bien es infrecuente, es potencialmente grave por sus posibles complicaciones. Por lo tanto, debe sospecharse en todos los casos donde existe el signo del collar de pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentarios" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 671 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 143943 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Sinus pericranii</span>. Lesión localizada en vértex, de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, caracterizada por una mácula eritematoviolácea sobre la que asienta una tumoración de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro. B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Signo del collar de pelo asociado a <span class="elsevierStyleItalic">sinus pericranii</span>. Se observa el signo del collar de pelo con pelos más gruesos, oscuros y largos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 590 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 124050 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ecodoppler color de cuero cabelludo. Cortes en plano coronal. 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