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Sin embargo, la forma clínica múltiple o diseminada se puede asociar con compromiso sistémico de tipo ocular, neurológico, visceral y trastornos endocrinológicos.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los padres de un niño varón de 13 meses de edad, consultaron por un cuadro de 3 meses de evolución consistente en la aparición progresiva de pápulas y placas eritemato-parduzcas, algunas amarillentas, distribuidas en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades superiores, cuantificadas en más de 30 lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No referían antecedentes de interés. En el examen físico general no presentaba alteraciones en el neurodesarrollo. La valoración oftalmológica, la neurológica y la analítica sanguínea fueron normales. 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Con todo ello, establecimos el diagnóstico de histiocitosis de células no Langerhans compatible con XJD múltiple.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El xantogranuloma juvenil es un trastorno poco frecuente, aunque se diagnostica con mayor frecuencia entre las histiocitosis de células no Langerhans. El tipo clásico más común (67% de los casos) consiste en una lesión aislada, mientras que el tipo diseminado es menos frecuente. Ocurre en la población pediátrica y aunque se ha relacionado con enfermedades oculares, neurológicas, viscerales, sanguíneas y endocrinas, en general se considera una enfermedad benigna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XJD fue descrito por primera vez por Adamson en 1905 y se define como un raro trastorno linfoproliferativo por histiocitosis de células no Langerhans. Eso afecta comúnmente a niños menores de 1 año, con menos frecuencia a adolescentes y adultos, y ocurre regularmente más en hombres que en mujeres en una proporción de 1,5:1, sin predilección racial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las manifestaciones clínicas consisten en la aparición de pápulas cupuliformes eritematosas de color marrón o amarillo, placas y nódulos principalmente en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Varios casos se han asociado con enfermedades sistémicas, principalmente con enfermedades oculares: hifema unilateral e iridopatía. 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Carta clínica
Xantogranuloma juvenil diseminado con lesiones múltiples: una presentación inusual
Disseminated juvenile xanthogranuloma: An unusual presentation
Christian Camilo Parodi, Luis Fernando González, Alejandra Perafán, Mariana Teresa Gómez Lopez
Autor para correspondencia
Programa de Dermatología, Hospital Simón Bolívar, Universidad El Bosque, Bogotá, Colombia