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Caso clínico
Sarcoidosis subcutánea
Subcutaneous sarcoidosis
Antonio Martorell-Calatayuda,
Autor para correspondencia
antmarto@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Enrique Gimeno-Carpiob, B.. Begoña Escutia-Muñozc
a Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
c Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
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1</a>A&#41;&#44; los antebrazos&#44; los dedos de las manos&#44; las nalgas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41; y los miembros inferiores&#44; y mostraban predilecci&#243;n por las &#225;reas periarticulares de las rodillas y de los codos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un huso cut&#225;neo de una lesi&#243;n localizada en el antebrazo izquierdo&#46; El an&#225;lisis histol&#243;gico mostr&#243; una epidermis y una dermis conservadas y la presencia de granulomas no caseificantes constituidos por linfocitos&#44; histiocitos epiteloides y c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; rodeados de fibrosis conc&#233;ntrica en ausencia de infiltrado inflamatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C y D&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las tinciones de Ziehl-Nielsen&#44; &#225;cido pery&#243;dico de Schiff y plata metenamina fueron negativas&#44; as&#237; como el examen bajo luz polarizada&#44; que descart&#243; la existencia de cristales u otros cuerpos extra&#241;os&#46; El cultivo de la pieza de la biopsia descart&#243; el origen f&#250;ngico y bacteriol&#243;gico del cuadro&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de sospecha se realizaron una serie de pruebas que incluyeron una anal&#237;tica &#40;hemograma&#44; perfil hep&#225;tico y renal&#44; estado de la coagulaci&#243;n&#44; proteinograma y perfil b&#225;sico de orina&#44; y niveles de enzima conversiva de angiotensina &#91;ECA&#93;&#41;&#44; una radiograf&#237;a de t&#243;rax y de manos&#44; un electrocardiograma y un estudio oftalmol&#243;gico&#46; Todas &#233;stas fueron negativas&#44; salvo el valor de la ECA&#44; que fue de 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l &#40;valor normal&#58; 0&#8211;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l&#41;&#44; y la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; en la que se apreci&#243; la existencia de m&#250;ltiples adenopat&#237;as paratraqueales bilaterales indicativas de afectaci&#243;n pulmonar asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico final de una sarcoidosis sist&#233;mica con componente subcut&#225;neo&#44; se decidi&#243; iniciar tratamiento con hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a junto a prednisona oral 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46; Tras un mes de tratamiento&#44; se produjo importante mejor&#237;a cl&#237;nica y radiol&#243;gica y la ECA descendi&#243; a valores dentro de la normalidad&#58; 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l &#40;valor normal&#58; 0&#8211;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis&#44; enfermedad multisist&#233;mica de etiolog&#237;a desconocida&#44; se caracteriza por la formaci&#243;n de granulomas no caseificantes en diversos &#243;rganos o tejidos&#46; Los principales &#243;rganos afectados por orden de frecuencia son los pulmones&#44; los ganglios linf&#225;ticos y los ojos&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea&#44; que aparece hasta en un 35&#37; de los casos&#44; se divide en manifestaciones espec&#237;ficas o inespec&#237;ficas seg&#250;n la presencia o no del componente granulomatoso&#44; respectivamente&#46; Hasta un 25&#37; de los casos presentan afectaci&#243;n cut&#225;nea de forma exclusiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis subcut&#225;nea es el subgrupo de lesiones espec&#237;ficas de sarcoidosis m&#225;s infrecuente&#44; descrito hasta en un 4&#37; de los pacientes con sarcoidosis sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se manifiesta preferentemente en mujeres de edades comprendidas entre la 4&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> y la 6&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> d&#233;cada de la vida y en razas orientales&#59; en la poblaci&#243;n cauc&#225;sica es rara&#46; Este patr&#243;n clinicopatol&#243;gico precede a las manifestaciones sist&#233;micas en hasta un 50&#37; de los casos y aparece de forma aislada excepcionalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; es un cuadro cut&#225;neo con unas caracter&#237;sticas t&#237;picas que pueden orientar al diagn&#243;stico&#46; As&#237;&#44; la sarcoidosis subcut&#225;nea se manifiesta como m&#250;ltiples n&#243;dulos subcut&#225;neos redondeados o alargados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; asintom&#225;ticos&#44; de consistencia p&#233;trea&#44; m&#243;viles&#44; no adheridos a planos profundos&#44; dispuestos bajo una epidermis sin alteraciones&#46; Los n&#243;dulos se distribuyen de forma lineal siguiendo el eje mayor de las extremidades superiores&#44; y en menor frecuencia de las inferiores&#44; el tronco y la regi&#243;n facial&#44; y es excepcional la afectaci&#243;n generalizada&#44; como ocurre en el caso presentado&#46; El n&#250;mero de lesiones var&#237;a entre 1 y 100 con un tama&#241;o medio de 0&#44;5&#8211;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiol&#243;gico de este tipo de lesiones muestra una serie de signos que no son espec&#237;ficos pero que pueden orientar hacia el diagn&#243;stico&#46; La tomografia axial computarizada muestra la existencia de lesiones homog&#233;neas hiperdensas localizadas en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Estas lesiones asocian una fina tinci&#243;n hiperintensa en la fase arterial cuando se les realiza una angiograf&#237;a&#46; Por otra parte&#44; en la resonancia magn&#233;tica nuclear se manifiesta como lesiones homog&#233;neas con una intensidad de la se&#241;al similar al m&#250;sculo en T1 y heterog&#233;nea en T2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; la sarcoidosis subcut&#225;nea se caracteriza por la presencia de una paniculitis predominantemente lobulillar caracterizada por un infiltrado compuesto por granulomas epiteloides no caseificantes que carecen de una corona linfocitaria perif&#233;rica y que asocian una banda de fibrosis perilesional junto con un gran n&#250;mero de c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; Este infiltrado afecta en ocasiones a la dermis profunda&#44; pero respeta la dermis superficial y la epidermis en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Frecuentemente se describe la presencia de los cuerpos conchoides bas&#243;filos de Schaumann y de los cuerpos asteroides eosin&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>D&#41; que&#44; a pesar de ser caracter&#237;sticos&#44; no son patognom&#243;nicos de este cuadro inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La presencia de cuerpos extra&#241;os aparece de forma relativamente frecuente en las lesiones de sarcoidosis&#44; por lo que actualmente su presencia no excluye este diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del diagn&#243;stico diferencial de este cuadro cl&#237;nico se incluyen las enfermedades granulomatosas cr&#243;nicas de origen infeccioso &#40;micobacteriosis e infecciones f&#250;ngicas&#41; y de origen autoinmunitario &#40;principalmente la forma l&#250;pica y la asociada a la artritis reumatoide&#41; as&#237; como hamartomas y la lipomatosis m&#250;ltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de estos pacientes depende de la cl&#237;nica extracut&#225;nea&#44; ya que los n&#243;dulos se resuelven espont&#225;neamente en 4&#8211;5 a&#241;os&#46; Est&#225; asumido que las lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas de sarcoidosis no presentan un significado pron&#243;stico y no se correlacionan con la presencia de enfermedad sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; estudios recientes muestran una fuerte asociaci&#243;n entre la sarcoidosis subcut&#225;nea y el componente sist&#233;mico&#44; fundamentalmente con la presencia de adenopat&#237;as hiliares bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las diversas t&#233;cnicas complementarias utilizadas en el seguimiento de los pacientes con sarcoidosis&#44; los niveles de ECA presentan un papel controvertido en cuanto a su especificidad como marcadores de actividad de la enfermedad&#46; En nuestro caso&#44; la ECA muestra una correlaci&#243;n con la actividad de la enfermedad extracut&#225;nea&#44; de tal forma que la mejor&#237;a cl&#237;nica tras el tratamiento se acompa&#241;a de un descenso de los niveles de esta enzima hasta sus valores normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento depender&#225; de la gravedad cl&#237;nica de la enfermedad&#46; En pacientes con afectaci&#243;n cut&#225;nea&#44; el uso de antipal&#250;dicos &#40;hidroxicloroquina 100 o 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; o antiinflamatorios es el tratamiento de elecci&#243;n&#46; Las tetraciclinas &#40;doxiciclina o minociclina&#41; pueden ser una buena alternativa terap&#233;utica en dosis de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En aquellos pacientes con afectaci&#243;n sist&#233;mica sintom&#225;tica&#44; la corticoterapia oral &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; o endovascular &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; muestra buenos resultados a corto y a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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2016 Diciembre 1 0 1
2016 Noviembre 1 0 1
2016 Julio 1 1 2
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