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Algunos granulomas presentan cuerpos longitudinales eosinófilos dispuestos de forma radial en el interior del citoplasma de macrófagos (cuerpos asteroides) (H–E ×100).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 60 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que se envía desde el Servicio de Urgencias por la presencia de múltiples lesiones de 2 meses de evolución, sin otra sintomatología cutánea o sistémica asociada.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física, la paciente presentaba nódulos subcutáneos asintomáticos de consistencia pétrea, que adquirían forma redondeada y alargada, de 2 a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, móviles, no adheridos a planos profundos, que se asociaban a una piel suprayacente respetada. Las lesiones se distribuían de forma simétrica y lineal en los brazos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A), los antebrazos, los dedos de las manos, las nalgas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B) y los miembros inferiores, y mostraban predilección por las áreas periarticulares de las rodillas y de los codos.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un huso cutáneo de una lesión localizada en el antebrazo izquierdo. El análisis histológico mostró una epidermis y una dermis conservadas y la presencia de granulomas no caseificantes constituidos por linfocitos, histiocitos epiteloides y células gigantes multinucleadas, rodeados de fibrosis concéntrica en ausencia de infiltrado inflamatorio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>C y D).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las tinciones de Ziehl-Nielsen, ácido peryódico de Schiff y plata metenamina fueron negativas, así como el examen bajo luz polarizada, que descartó la existencia de cristales u otros cuerpos extraños. El cultivo de la pieza de la biopsia descartó el origen fúngico y bacteriológico del cuadro.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de sospecha se realizaron una serie de pruebas que incluyeron una analítica (hemograma, perfil hepático y renal, estado de la coagulación, proteinograma y perfil básico de orina, y niveles de enzima conversiva de angiotensina [ECA]), una radiografía de tórax y de manos, un electrocardiograma y un estudio oftalmológico. Todas éstas fueron negativas, salvo el valor de la ECA, que fue de 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l (valor normal: 0–40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l), y la radiografía de tórax, en la que se apreció la existencia de múltiples adenopatías paratraqueales bilaterales indicativas de afectación pulmonar asociada.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico final de una sarcoidosis sistémica con componente subcutáneo, se decidió iniciar tratamiento con hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día junto a prednisona oral 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Tras un mes de tratamiento, se produjo importante mejoría clínica y radiológica y la ECA descendió a valores dentro de la normalidad: 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l (valor normal: 0–40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis, enfermedad multisistémica de etiología desconocida, se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes en diversos órganos o tejidos. Los principales órganos afectados por orden de frecuencia son los pulmones, los ganglios linfáticos y los ojos. La afectación cutánea, que aparece hasta en un 35% de los casos, se divide en manifestaciones específicas o inespecíficas según la presencia o no del componente granulomatoso, respectivamente. Hasta un 25% de los casos presentan afectación cutánea de forma exclusiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis subcutánea es el subgrupo de lesiones específicas de sarcoidosis más infrecuente, descrito hasta en un 4% de los pacientes con sarcoidosis sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se manifiesta preferentemente en mujeres de edades comprendidas entre la 4.<span class="elsevierStyleSup">a</span> y la 6.<span class="elsevierStyleSup">a</span> década de la vida y en razas orientales; en la población caucásica es rara. Este patrón clinicopatológico precede a las manifestaciones sistémicas en hasta un 50% de los casos y aparece de forma aislada excepcionalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, es un cuadro cutáneo con unas características típicas que pueden orientar al diagnóstico. Así, la sarcoidosis subcutánea se manifiesta como múltiples nódulos subcutáneos redondeados o alargados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, asintomáticos, de consistencia pétrea, móviles, no adheridos a planos profundos, dispuestos bajo una epidermis sin alteraciones. Los nódulos se distribuyen de forma lineal siguiendo el eje mayor de las extremidades superiores, y en menor frecuencia de las inferiores, el tronco y la región facial, y es excepcional la afectación generalizada, como ocurre en el caso presentado. El número de lesiones varía entre 1 y 100 con un tamaño medio de 0,5–2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiológico de este tipo de lesiones muestra una serie de signos que no son específicos pero que pueden orientar hacia el diagnóstico. La tomografia axial computarizada muestra la existencia de lesiones homogéneas hiperdensas localizadas en el tejido celular subcutáneo. Estas lesiones asocian una fina tinción hiperintensa en la fase arterial cuando se les realiza una angiografía. Por otra parte, en la resonancia magnética nuclear se manifiesta como lesiones homogéneas con una intensidad de la señal similar al músculo en T1 y heterogénea en T2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico, la sarcoidosis subcutánea se caracteriza por la presencia de una paniculitis predominantemente lobulillar caracterizada por un infiltrado compuesto por granulomas epiteloides no caseificantes que carecen de una corona linfocitaria periférica y que asocian una banda de fibrosis perilesional junto con un gran número de células gigantes multinucleadas. Este infiltrado afecta en ocasiones a la dermis profunda, pero respeta la dermis superficial y la epidermis en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Frecuentemente se describe la presencia de los cuerpos conchoides basófilos de Schaumann y de los cuerpos asteroides eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>D) que, a pesar de ser característicos, no son patognomónicos de este cuadro inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La presencia de cuerpos extraños aparece de forma relativamente frecuente en las lesiones de sarcoidosis, por lo que actualmente su presencia no excluye este diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del diagnóstico diferencial de este cuadro clínico se incluyen las enfermedades granulomatosas crónicas de origen infeccioso (micobacteriosis e infecciones fúngicas) y de origen autoinmunitario (principalmente la forma lúpica y la asociada a la artritis reumatoide) así como hamartomas y la lipomatosis múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de estos pacientes depende de la clínica extracutánea, ya que los nódulos se resuelven espontáneamente en 4–5 años. Está asumido que las lesiones cutáneas específicas de sarcoidosis no presentan un significado pronóstico y no se correlacionan con la presencia de enfermedad sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, estudios recientes muestran una fuerte asociación entre la sarcoidosis subcutánea y el componente sistémico, fundamentalmente con la presencia de adenopatías hiliares bilaterales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las diversas técnicas complementarias utilizadas en el seguimiento de los pacientes con sarcoidosis, los niveles de ECA presentan un papel controvertido en cuanto a su especificidad como marcadores de actividad de la enfermedad. En nuestro caso, la ECA muestra una correlación con la actividad de la enfermedad extracutánea, de tal forma que la mejoría clínica tras el tratamiento se acompaña de un descenso de los niveles de esta enzima hasta sus valores normales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento dependerá de la gravedad clínica de la enfermedad. En pacientes con afectación cutánea, el uso de antipalúdicos (hidroxicloroquina 100 o 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) o antiinflamatorios es el tratamiento de elección. Las tetraciclinas (doxiciclina o minociclina) pueden ser una buena alternativa terapéutica en dosis de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En aquellos pacientes con afectación sistémica sintomática, la corticoterapia oral (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) o endovascular (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) muestra buenos resultados a corto y a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 950 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 452855 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B. 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