Carta al Director
Dermatofibrosarcoma protuberans facial e imatinib neoadyuvante
Facial dermatofibrosarcoma protuberans and neoadjuvant imatinib
Rafael Aguayo Ortiz
, Leandro Abal Díaz, V.. Verónica Sanmartín Novell, Xavier Soria Gili, Manel Baradad Brusau, Rosa M. Martí Laborda, R.. Ramón Egido García, Josep M. Casanova Seuma
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica, Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida, España
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Presentamos un caso de DFSP que recibió tratamiento neoadyuvante con imatinib y posterior cirugía resectiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 40 años que consultó en marzo de 2004 por una lesión de años de evolución localizada en la mejilla derecha y que había crecido lentamente. Se trataba de una placa dermohipodérmica de 7×2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), dura y lobulada al tacto, que afectaba la región preauricular y se extendía por encima del maxilar inferior. El estudio histológico mostró una proliferación de células fusiformes en la dermis, organizada en patrón estoriforme, que infiltraba el tejido subcutáneo y formaba islas de adipocitos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). En la inmunohistoquímica se puso de manifiesto la positividad para CD34 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>), CD99 y Bcl2, y negatividad para S100 y CD68, por lo que se diagnosticó al paciente de DFSP. En la resonancia magnética se observó que la masa ocupaba todo el grosor de la dermis y el tejido subcutáneo pero no invadía los músculos ni el hueso. En el comité de tumores cutáneos se consideró que, por la localización y el tamaño, la extirpación sería muy mutilante, por lo que se decidió intentar reducir el tamaño del tumor con imatinib oral a dosis de 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. A los 6 meses, la placa se había reducido tanto en extensión (medía entonces 2,9×2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm) como en volumen, por lo que se decidió cirugía de la lesión remanente en forma de colgajo pectoral de deslizamiento musculocutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>), seguida de 30 sesiones de radioterapia.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP es una neoplasia del tejido mesenquimal dérmico, poco frecuente. Representa un 0,1% de los tumores malignos cutáneos y entre el 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6% de los sarcomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>. Es de malignidad intermedia-baja y no se conoce con exactitud su origen. Se ha especulado que deriva del neuroectodermo, de los histiocitos o bien de los propios fibroblastos que invaden desde aquí el tejido celular subcutáneo, y puede afectar la fascia, el músculo e incluso el hueso. Por lo que se refiere a la etiología, se ha relacionado con cicatrices previas, quemaduras, traumatismos o lugares de inoculación de vacunas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta habitualmente en forma de placas o nódulos del color de la piel o eritematosos, indurados, localizados en el tronco o las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La localización facial es muy rara y se presenta únicamente en el 15% de los casos. La tasa de recurrencia es elevada, de un 50 a un 75%, después de la cirugía simple, aunque raramente metastatiza.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Citogenéticamente se caracteriza por una aberración t (17;22) (22;q13) con fusión del gen <span class="elsevierStyleItalic">COL1A1</span> (cadena a1 del colágeno) del cromosoma 17 con el gen <span class="elsevierStyleItalic">PDGFβ</span> (cadena β del factor de crecimiento derivado de plaquetas) del cromosoma 22<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>; la formación de colágeno se pone bajo el control del promotor de la síntesis del factor de crecimiento plaquetar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con al menos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>. La mejor opción es la cirugía de Mohs, ya que el índice de recidivas se reduce al 2%. Se ha visto que la radioterapia adyuvante tras la cirugía disminuye la tasa de recidivas locales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de tumores inextirpables o con metástasis, se pueden utilizar inhibidores de las tirosincinasas, como el imanitib<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7,8</span></a>, que es un inhibidor del receptor de la tirosincinasa de diversas proteínas, como abl, c-kit y PDFG. Por eso se ha usado en neoplasias que presentan una activación constitutiva de alguna de estas 3 proteínas, como en la leucemia mieloide crónica, el GIST, algún tipo de melanoma y el DFSP.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, debido a la localización facial del DFSP, intentamos reducir previamente el tamaño del tumor para facilitar su resección posterior con mejor resultado estético. El tratamiento con imatinib durante 6 meses redujo el tamaño del tumor más del 50%, lo que permitió la resección completa de éste con mejores resultados estéticos.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2177 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 472637 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa dermohipodérmica, dura, lobulada, en la mejilla derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true 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