Carta clínica
Hamartoma congénito de músculo liso
Congenital smooth muscle hamartoma
Francisco Javier Torres Gómeza,
, Ana María Miragaya Monterrosob, Pilar Fernández Machína, Javier Ulibarrena Estévezc
Autor para correspondencia
a Unidad de Anatomía Patológica, Área de Gestión Clínica de Biotecnología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España
b Servicio de Dermatología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España
c Área de Gestión Clínica de Biotecnología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España
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([<span class="elsevierStyleBold">a</span>,<span class="elsevierStyleBold">b</span>,<span class="elsevierStyleBold">c</span>]: Hematoxilina-eosina, 10x, 20x y 40x).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ana Batalla, Ángeles Flórez, Nuria Caramés, Carlos De La Torre" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ana" "apellidos" => "Batalla" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ángeles" "apellidos" => "Flórez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Nuria" "apellidos" => "Caramés" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "De La Torre" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925111003224?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000002700000001/v1_201305061426/S0213925111003224/v1_201305061426/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Hamartoma congénito de músculo liso" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "54" "paginaFinal" => "56" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Francisco Javier Torres Gómez, Ana María Miragaya Monterroso, Pilar Fernández Machín, Javier Ulibarrena Estévez" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Francisco Javier" "apellidos" => "Torres Gómez" "email" => array:1 [ 0 => "javiertorresgomez@yahoo.es" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">¿</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Ana María" "apellidos" => "Miragaya Monterroso" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Pilar" "apellidos" => "Fernández Machín" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Ulibarrena Estévez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Anatomía Patológica, Área de Gestión Clínica de Biotecnología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Área de Gestión Clínica de Biotecnología, Empresa Pública Sanitaria Bajo Guadalquivir, Sevilla España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Congenital smooth muscle hamartoma" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 114775 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hamartoma congénito de músculo liso. 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La ausencia de datos clínicos patognomónicos que orienten su diagnóstico condiciona la realización de biopsias o exéresis con el fin de alcanzar un diagnóstico histológico de certeza.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de un año de edad que acude a la consulta de Dermatología debido a la aparición, desde el nacimiento, de una lesión empastada a nivel de muslo, sobreelevada y con discreta hipertricosis superficial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia de la lesión, recibiéndose en la Unidad de Anatomía Patológica un <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> cutáneo de 0,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensión máxima. Tras ser procesado según rutina, se procedió a su estudio microscópico. La visualización a bajo aumento demostraba un fragmento cutáneo sin alteraciones histológicas significativas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Al realizar una aproximación a mayores aumentos pudo observarse la presencia de pequeños haces fusiformes, levemente teñidos, distribuidos aleatoriamente a nivel intersticial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). No se observaron alteraciones histológicas a nivel del epitelio suprayacente. Postulando que la verdadera naturaleza de la lesión debía de residir en los citados haces, se procedió a seriar la lesión sin que surgieran nuevos hallazgos histológicos. El estudio detallado de los mismos demostraba grupos celulares fusiformes sin atípia en los que las células constituyentes mostraban núcleos ovalados y romos y un citoplasma discretamente basaloide. Estos hallazgos eran compatibles con naturaleza muscular. No obstante, se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para marcadores musculares (actina de músculo liso [<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>] y desmina) y neurales (s100) obteniéndose tinción positiva de los grupos diana para los primeros y negativas para el segundo. Se realizó pues, el diagnóstico de hamartoma de músculo liso, añadiendo el calificativo de congénito al tener en cuenta los datos clínicos de la paciente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma de músculo liso es una lesión infrecuente, afectando principalmente a niños (congénito), si bien se han descrito casos en adultos (hamartoma de músculo liso adquirido). Es más frecuente en el sexo masculino (nuestra paciente era una niña) y su localización más común se encuentra a nivel lumbosacro y en miembros proximales (en nuestro caso la lesión se encontraba en muslo). Se han descrito casos en mucosa, incluso en localizaciones tan dispares como el escroto o la planta del pie, pero casi siempre se trata de casos aislados o anecdóticos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si realizamos una revisión de los casos publicados, observaremos que existe una presentación clínica uniforme a modo de mancha o placa hiperpigmentada (o no) con pápulas perifoliculares o pelos hiperplásicos. Se trata de características clínicas que guardan relación con las del nevus de Becker, entidad con la que parece estar relacionado (incluso se postula que existe un continuo entre las dos)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico suele ser histológico. La distribución aleatoria de los haces musculares es, a veces, poco llamativa y puede pasar desapercibida a bajos aumentos, sobre todo en aquellas localizaciones o circunstancias en las que existe hialinización colágena o fibrosis. La naturaleza muscular de la lesión puede confirmarse mediante técnicas inmunohistoquímicas y el diagnóstico diferencial con respecto a otras lesiones de músculo liso puede ser realizado utilizando exclusivamente criterios arquitecturales: la distribución aleatoria de los haces de músculo liso en dermis o lámina propia es característica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial con el nevus de Becker puede realizarse teniendo en cuenta datos clínicos (éste es adquirido y muestra una hiperpigmentación y una hipertricosis más llamativas) e histológicos (el componente de músculo liso es menor)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quirúrgico se reserva, por lo general, a criterios estéticos pues se trata de una lesión benigna que no se maligniza. El pronóstico, por tanto, es excelente. Teniendo en cuenta que se trata en realidad de una disembrioplasia, no se ha descrito asociación con otras anomalías que pudieran condicionar el citado pronóstico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 114775 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hamartoma congénito de músculo liso. 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| 2014 Junio | 2 | 2 | 4 |
| 2014 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2013 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Enero | 529 | 0 | 529 |
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