Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia | Piel. Formación continuada en dermatología

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Ambas entidades son poco frecuentes y existen pocos estudios que evalúen las características de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095">1-3</a>.El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia de cualquier tipo, así como analizar las características de los pacientes con morfea en relación con la distribución de las lesiones.Material y métodosSe analizaron retrospectivamente los datos de los pacientes adultos con diagnóstico de esclerodermia de cualquier tipo (esclerodermia localizada y sistémica), atendidos en la consulta monográfica de colagenosis del servicio de dermatología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón entre octubre de 2007 y abril de 2018.Se realizó un estudio descriptivo de las siguientes variables en todos los pacientes del estudio: sexo, edad al diagnóstico y subtipo clínico de esclerodermia. Para el estudio de los subtipos de ES se siguió la clasificación de LeRoy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">4</a> (1988), que distingue un tipo de ES limitada y otra difusa. En los pacientes con esclerodermia localizada o morfea se siguió la clasificación de Kreuter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">5</a> (2009), reflejada en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Además, en los pacientes con morfea en placas se evaluaron otras variables como presentación concomitante de sobrepeso (definido como índice de masa corporal ≥25), obesidad (definida como índice de masa corporal ≥30), síndrome metabólico (según criterios de la American Heart Association)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">6</a>, otras enfermedades autoinmunes, asociación con liquen escleroatrófico genital o extragenital, y haber recibido inmunosupresores sistémicos para tratamiento de su esclerodermia. Estos datos se recogieron mediante la anamnesis y los datos recogidos en la historia clínica.Los pacientes con morfea fueron clasificados según la distribución de las lesiones. Esta clasificación, basada en estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">7,8</a>, incluye dos subtipos de morfea:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">•Morfea isomórfica, definida por presentar lesiones con una distribución predominante en pliegues y zonas de roce (abdomen, flancos, ingles, axilas) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">•Morfea no isomórfica, definida por presentar lesiones en otras localizaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B).</li></ul>Quedaron excluidos de esta clasificación los pacientes con morfea lineal, ya que consideramos que constituyen un subgrupo con características epidemiológicas claramente diferentes: afecta a una población más joven y generalmente se presenta con una lesión única y unilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100">2</a>.Finalmente, se realizó un estudio comparativo de las variables analizadas en el estudio en función del subtipo de morfea descrito (isomórfica o no isomórfica).Los pacientes en los que no se pudieron obtener datos sobre sobrepeso, obesidad y/o síndrome metabólico fueron excluidos del estudio comparativo de estas variables.El análisis estadístico de las variables se realizó con el programa SPSS 20, IBM, España.ResultadosSe analizaron un total de 100 pacientes con diagnóstico de esclerodermia, 80 de los cuales presentaban esclerodermia localizada y 20 ES. La mediana de edad al diagnóstico fue de 45años, siendo superior en el grupo de morfea (50años) respecto al de ES (37años). El sexo tuvo un claro predominio femenino en todos los grupos, con el 83% de mujeres frente al 17% de varones.Los pacientes con ES se clasificaron en dos grupos: 9 pacientes con esclerodermia difusa (45%) y 11 con esclerodermia limitada (55%).Los pacientes con morfea se clasificaron según la clasificación de Kreuter, tal y como se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. El tipo más frecuente fue la morfea generalizada en placas.En los pacientes con morfea se estudiaron además otras variables. La asociación a otras enfermedades autoinmunes se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>. Un total de 23 pacientes (28,8%) presentaron otras enfermedades autoinmunes, entre las que destaca el hipotiroidismo (15% de pacientes). Algunos de estos pacientes presentaron más de una enfermedad autoinmune asociada.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>El liquen escleroatrófico estaba asociado a morfea en un total de 4 pacientes (5%): 3 con diagnóstico de morfea generalizada en placas y uno con morfea mixta.En función de la clasificación propuesta en nuestro trabajo, 37 pacientes fueron incluidos dentro del subtipo de morfea isomórfica y 20 pacientes en el subtipo morfea no isomórfica. Las características de estos dos grupos se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>. La forma isomórfica se asoció a una mayor edad de inicio, mayor predominio femenino, obesidad y síndrome metabólico y mayor asociación a liquen escleroatrófico. La forma no isomórfica precisó más frecuentemente tratamiento con fármacos inmunosupresores.<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>DiscusiónLa esclerodermia es una enfermedad poco frecuente que incluye dos subtipos bien diferenciados: esclerodermia sistémica, con afectación cutánea y visceral, y esclerodermia localizada con afectación limitada a la piel y tejidos subyacentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B). Ambas comparten una vía etiopatogénica similar en la que interviene la liberación de citoquinas proinflamatorias y alteración del metabolismo del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">5</a>. La prevalencia de ambos subgrupos es similar, y se estima en 0,3-2,8/100.000 habitantes para la ES y 0,4-2,7/100.000 habitantes para morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">1</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Existen pocos estudios que analicen las características de estos pacientes. Se ha descrito un predominio femenino en todos los tipos de esclerodermia y una edad al diagnóstico en adultos que varía entre 44 y 47años en diferentes estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095">1,2</a>.Respecto a la morfea, su clasificación resulta difícil debido al frecuente solapamiento de estos procesos, por lo que se han descrito múltiples clasificaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135">9,10</a>. Algunas de las más aceptadas son la de Peterson et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">11</a> de 1995, o la de las guías alemanas de diagnóstico de esclerodermia que hemos utilizado en nuestro estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">4</a>.Aunque la morfea no presenta autoanticuerpos específicos, muchos autores proponen que podría considerarse una enfermedad autoinmune. Algunos estudios han analizado la asociación entre morfea y otras enfermedades autoinmunes. En una serie de 245 pacientes se describió la coexistencia de morfea con otras enfermedades autoinmunes en un 30% de pacientes adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">12</a>, resultados superponibles a los obtenidos en nuestro estudio, con una tasa de asociación del 28,8%. Entre nuestros pacientes destaca el alto porcentaje de pacientes con enfermedad tiroidea. En un estudio realizado en India con 17 pacientes con diagnóstico de morfea, 7 de ellos tenían alteraciones en las hormonas tiroideas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">13</a>.También hemos obtenido resultados similares a otros estudios en cuanto a la asociación entre morfea y liquen escleroatrófico, que estaba presente en el 5% de nuestros pacientes. En un estudio que incluía 472 pacientes, el 5,7% de los que presentaban morfea asociaban liquen escleroatrófico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">14</a>. Otros estudios han obtenido resultados superiores realizando exploración genital de manera sistemática a todos los pacientes con morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">15</a>.La etiopatogenia de la morfea se ha relacionado con múltiples desencadenantes, entre los que destacan las infecciones, la radioterapia y los traumatismos, entre otros, que causarían la activación de la cascada inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095">1,10,16-18</a>. Estos desencadenantes podrían estar relacionados con la forma en que se distribuyen las lesiones. Algunos autores han tratado de analizar la asociación entre los traumatismos y la distribución de las lesiones. Se ha descrito un tipo de morfea isotópica, que se manifiesta con placas de morfea en la zona de traumatismo, y un tipo de morfea isomórfica, con predominio de placas de morfea en zonas de roce o pliegues cutáneos. Estos pacientes tendrían características clínicas y epidemiológicas diferentes, y los pacientes con morfea isotópica presentarían formas más severas de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">7</a>. Además, en un estudio que analizaba la distribución de las lesiones en la morfea generalizada se observó que este tipo de morfea isomórfica se asociaba a mayor edad, mayor predominio femenino y mayor prevalencia de liquen escleroatrófico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">8</a>.En nuestro caso, hemos analizado las diferencias en las características de los pacientes con morfea isomórfica y morfea no isomórfica, tal y como se describe en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>. Además de los factores previamente descritos en otros estudios, hemos analizado la relación entre morfea isomórfica y otros factores, como síndrome metabólico y obesidad.Respecto a la morfea isomórfica, tal y como observaron en estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">18</a>, hemos objetivado un mayor predominio femenino y una mayor asociación a liquen escleroatrófico. Además, la prevalencia de sobrepeso y obesidad ha sido mayor en el subtipo de morfea isomórfica (75% frente al 50%), al igual que el síndrome metabólico (24% frente al 6%).Según nuestros hallazgos, la morfea podría estar asociada a una prevalencia de obesidad y sobrepeso mayor que la de la población general, especialmente en el subtipo de morfea isomórfica. Esto podría estar relacionado con mayor fricción en los pliegues y en la zona abdominal en los pacientes con obesidad.El subtipo de morfea no isomórfica requirió con más frecuencia tratamiento inmunosupresor sistémico (25% frente al 13,5%), lo que sugiere mayor severidad de este subtipo.Entre las limitaciones de nuestro estudio se encontrarían las inherentes a cualquier estudio retrospectivo y el ser un estudio realizado en un solo centro. Por otro lado, el tamaño muestral impidió que las diferencias analizadas entre ambos subgrupos fueran estadísticamente significativas.ConclusionesLos pacientes con morfea presentan con frecuencia otras enfermedades autoinmunes, como el hipotiroidismo o el liquen escleroatrófico, por lo que es recomendable realizar un cribado de las enfermedades autoinmunes más frecuentemente asociadas.La identificación de los pacientes con morfea en placas según la distribución de las lesiones puede ser útil en su manejo, ya que los pacientes con morfea isomórfica presentarían una mayor asociación a obesidad o sobrepeso y síndrome metabólico, mientras que los pacientes con morfea no isomórfica comienzan a una edad menor y requieren con mayor frecuencia tratamiento con inmunosupresores sistémicos.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Se distinguen dos subtipos: esclerodermia sistémica (ES), con afectación visceral asociada, y esclerodermia localizada o morfea, limitada a la piel y a los tejidos subyacentes. Existen pocos estudios que evalúen las características de estos pacientes. El objetivo de nuestro estudio fue analizar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia. MetodologíaSe analizaron los datos de los pacientes con diagnóstico de esclerodermia en seguimiento en la consulta monográfica de colagenosis de un hospital de tercer nivel. ResultadosSe analizaron un total de 100 pacientes con diagnóstico de esclerodermia (80 con morfea y 20 con ES). La mediana de edad al diagnóstico fue de 45años, con predominio femenino. Los pacientes fueron clasificados según el subtipo de esclerodermia. Se analizó además la asociación a otras enfermedades autoinmunes (presente en el 28%) y a liquen escleroatrófico (5%). Propusimos otra clasificación para los pacientes con morfea según la distribución de las lesiones: morfea isomórfica (lesiones en zonas de roce) y no isomórfica (en otras localizaciones). Los pacientes con morfea isomórfica presentaron mayor tasa de sobrepeso, obesidad y síndrome metabólico. Los pacientes con morfea no isomórfica requirieron con mayor frecuencia tratamiento sistémico. ConclusionesRecomendamos subclasificar a los pacientes según la distribución de las lesiones, ya que los pacientes con morfea isomórfica y no isomórfica parecen presentar diferentes características." 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Material and methodsAn analysis was performed on the data from adult patients with a diagnosis of scleroderma and followed-up in a single speciality clinic in a tertiary hospital. ResultsThe study included 100 patients (80 with SS and 20 with morphea). The median age of onset was 45years, and women were more frequently affected than men. Patients were classified according to the subtype of scleroderma. Prevalence of concomitant autoimmune diseases (28% patients) and lichen sclerosus (5%) were also analysed. Another classification is proposed by us for patients with morphea according to the distribution of lesions: isomorphic morphea (lesions on areas of skin friction) and non-isomorphic morphea (other locations). Patients with isomorphic morphea were more predominantly female, with a higher prevalence of overweight and obesity, and a higher association with lichen sclerosus. Patients with non-isomorphic morphea required systemic treatment less frequently. ConclusionsThe present study suggests that a classification for patients with morphea according to distribution patterns could differentiate two subtypes of patients that seem to have differences in disease course." "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Material and methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2013 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 220264 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "A)Morfea isomórfica: lesiones en zonas de pliegues cutáneos. B)Morfea no isomórfica: lesiones cutáneas sin predilección por zonas de fricción." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1086 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 117441 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "A)Esclerodactilia con necrosis distal en paciente con esclerosis sistémica. B)Placa de morfea." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de esclerodermia localizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Número de pacientes (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Limitada</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Morfea en placas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 (22,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Morfea en gotas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 (21,25%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (1,25%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Generalizada</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Morfea en placas generalizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">39 (48,75%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Morfea panesclerótica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">35 (43,75%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fascitis eosinofílica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lineal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 (16,25%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lineal de extremidades \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 (8,75%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lineal de cuero cabelludo (coup de sabre) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Parry Romberg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (2,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Profunda \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 (7,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mixta (dos o más de los subtipos previos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2221143.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de los pacientes diagnosticados de esclerodermia localizada del estudio" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedades autoinmunes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Número de pacientes (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipotiroidismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 (15%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vitíligo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (3,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artritis reumatoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (2,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad celíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (2,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diabetes mellitus tipo 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (2,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertiroidismo autoinmune \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (2,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hepatitis autoinmune \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (1,25%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad inflamatoria intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (1,25%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Total \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">23 (28,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2221145.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Incidencia de enfermedades autoinmunes entre los pacientes con esclerodermia localizada del estudio" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfea isomórfica (n=37) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfea no isomórfica (n=20) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">34 (92%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16 (80%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (20%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad al diagnóstico (mediana) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">56 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">52 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome metabólico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8/33 (24%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1/17 (6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obesidad o sobrepeso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">22/34 (75%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8/16 (50%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras enfermedades autoinmunes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 (30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 (30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presencia de liquen escleroatrófico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0 (0%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; 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Original

Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia

Clinical and demographic characteristics of patients with scleroderma

Ana Mateos-Mayo

Autor para correspondencia

ana.mateosm@hotmail.com

Autor para correspondencia.

, Alejandro Sánchez-Herrero, Pedro Tiago Vilas Boas-da Silva, Antonio Ruedas-Martínez, Ricardo Suárez-Fernández, José Antonio Avilés-Izquierdo

Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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as&#237; como analizar las caracter&#237;sticas de los pacientes con morfea en relaci&#243;n con la distribuci&#243;n de las lesiones&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se analizaron retrospectivamente los datos de los pacientes adultos con diagn&#243;stico de esclerodermia de cualquier tipo &#40;esclerodermia localizada y sist&#233;mica&#41;&#44; atendidos en la consulta monogr&#225;fica de colagenosis del servicio de dermatolog&#237;a del Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n entre octubre de 2007 y abril de 2018&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio descriptivo de las siguientes variables en todos los pacientes del estudio&#58; sexo&#44; edad al diagn&#243;stico y subtipo cl&#237;nico de esclerodermia&#46; Para el estudio de los subtipos de ES se sigui&#243; la clasificaci&#243;n de LeRoy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;1988&#41;&#44; que distingue un tipo de ES limitada y otra difusa&#46; En los pacientes con esclerodermia localizada o morfea se sigui&#243; la clasificaci&#243;n de Kreuter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;2009&#41;&#44; reflejada en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; en los pacientes con morfea en placas se evaluaron otras variables como presentaci&#243;n concomitante de sobrepeso &#40;definido como &#237;ndice de masa corporal &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25&#41;&#44; obesidad &#40;definida como &#237;ndice de masa corporal &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#41;&#44; s&#237;ndrome metab&#243;lico &#40;seg&#250;n criterios de la <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; otras enfermedades autoinmunes&#44; asociaci&#243;n con liquen escleroatr&#243;fico genital o extragenital&#44; y haber recibido inmunosupresores sist&#233;micos para tratamiento de su esclerodermia&#46; Estos datos se recogieron mediante la anamnesis y los datos recogidos en la historia cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con morfea fueron clasificados seg&#250;n la distribuci&#243;n de las lesiones&#46; Esta clasificaci&#243;n&#44; basada en estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#44; incluye dos subtipos de morfea&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Morfea isom&#243;rfica&#44; definida por presentar lesiones con una distribuci&#243;n predominante en pliegues y zonas de roce &#40;abdomen&#44; flancos&#44; ingles&#44; axilas&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Morfea no isom&#243;rfica&#44; definida por presentar lesiones en otras localizaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quedaron excluidos de esta clasificaci&#243;n los pacientes con morfea lineal&#44; ya que consideramos que constituyen un subgrupo con caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas claramente diferentes&#58; afecta a una poblaci&#243;n m&#225;s joven y generalmente se presenta con una lesi&#243;n &#250;nica y unilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; se realiz&#243; un estudio comparativo de las variables analizadas en el estudio en funci&#243;n del subtipo de morfea descrito &#40;isom&#243;rfica o no isom&#243;rfica&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes en los que no se pudieron obtener datos sobre sobrepeso&#44; obesidad y&#47;o s&#237;ndrome metab&#243;lico fueron excluidos del estudio comparativo de estas variables&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis estad&#237;stico de las variables se realiz&#243; con el programa SPSS 20&#44; IBM&#44; Espa&#241;a&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se analizaron un total de 100 pacientes con diagn&#243;stico de esclerodermia&#44; 80 de los cuales presentaban esclerodermia localizada y 20 ES&#46; La mediana de edad al diagn&#243;stico fue de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; siendo superior en el grupo de morfea &#40;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41; respecto al de ES &#40;37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41;&#46; El sexo tuvo un claro predominio femenino en todos los grupos&#44; con el 83&#37; de mujeres frente al 17&#37; de varones&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con ES se clasificaron en dos grupos&#58; 9 pacientes con esclerodermia difusa &#40;45&#37;&#41; y 11 con esclerodermia limitada &#40;55&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con morfea se clasificaron seg&#250;n la clasificaci&#243;n de Kreuter&#44; tal y como se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; El tipo m&#225;s frecuente fue la morfea generalizada en placas&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con morfea se estudiaron adem&#225;s otras variables&#46; La asociaci&#243;n a otras enfermedades autoinmunes se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46; Un total de 23 pacientes &#40;28&#44;8&#37;&#41; presentaron otras enfermedades autoinmunes&#44; entre las que destaca el hipotiroidismo &#40;15&#37; de pacientes&#41;&#46; Algunos de estos pacientes presentaron m&#225;s de una enfermedad autoinmune asociada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen escleroatr&#243;fico estaba asociado a morfea en un total de 4 pacientes &#40;5&#37;&#41;&#58; 3 con diagn&#243;stico de morfea generalizada en placas y uno con morfea mixta&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En funci&#243;n de la clasificaci&#243;n propuesta en nuestro trabajo&#44; 37 pacientes fueron incluidos dentro del subtipo de morfea isom&#243;rfica y 20 pacientes en el subtipo morfea no isom&#243;rfica&#46; Las caracter&#237;sticas de estos dos grupos se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#46; La forma isom&#243;rfica se asoci&#243; a una mayor edad de inicio&#44; mayor predominio femenino&#44; obesidad y s&#237;ndrome metab&#243;lico y mayor asociaci&#243;n a liquen escleroatr&#243;fico&#46; La forma no isom&#243;rfica precis&#243; m&#225;s frecuentemente tratamiento con f&#225;rmacos inmunosupresores&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerodermia es una enfermedad poco frecuente que incluye dos subtipos bien diferenciados&#58; esclerodermia sist&#233;mica&#44; con afectaci&#243;n cut&#225;nea y visceral&#44; y esclerodermia localizada con afectaci&#243;n limitada a la piel y tejidos subyacentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Ambas comparten una v&#237;a etiopatog&#233;nica similar en la que interviene la liberaci&#243;n de citoquinas proinflamatorias y alteraci&#243;n del metabolismo del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La prevalencia de ambos subgrupos es similar&#44; y se estima en 0&#44;3-2&#44;8&#47;100&#46;000 habitantes para la ES y 0&#44;4-2&#44;7&#47;100&#46;000 habitantes para morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocos estudios que analicen las caracter&#237;sticas de estos pacientes&#46; Se ha descrito un predominio femenino en todos los tipos de esclerodermia y una edad al diagn&#243;stico en adultos que var&#237;a entre 44 y 47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os en diferentes estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la morfea&#44; su clasificaci&#243;n resulta dif&#237;cil debido al frecuente solapamiento de estos procesos&#44; por lo que se han descrito m&#250;ltiples clasificaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Algunas de las m&#225;s aceptadas son la de Peterson et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> de 1995&#44; o la de las gu&#237;as alemanas de diagn&#243;stico de esclerodermia que hemos utilizado en nuestro estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la morfea no presenta autoanticuerpos espec&#237;ficos&#44; muchos autores proponen que podr&#237;a considerarse una enfermedad autoinmune&#46; Algunos estudios han analizado la asociaci&#243;n entre morfea y otras enfermedades autoinmunes&#46; En una serie de 245 pacientes se describi&#243; la coexistencia de morfea con otras enfermedades autoinmunes en un 30&#37; de pacientes adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; resultados superponibles a los obtenidos en nuestro estudio&#44; con una tasa de asociaci&#243;n del 28&#44;8&#37;&#46; Entre nuestros pacientes destaca el alto porcentaje de pacientes con enfermedad tiroidea&#46; En un estudio realizado en India con 17 pacientes con diagn&#243;stico de morfea&#44; 7 de ellos ten&#237;an alteraciones en las hormonas tiroideas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n hemos obtenido resultados similares a otros estudios en cuanto a la asociaci&#243;n entre morfea y liquen escleroatr&#243;fico&#44; que estaba presente en el 5&#37; de nuestros pacientes&#46; En un estudio que inclu&#237;a 472 pacientes&#44; el 5&#44;7&#37; de los que presentaban morfea asociaban liquen escleroatr&#243;fico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Otros estudios han obtenido resultados superiores realizando exploraci&#243;n genital de manera sistem&#225;tica a todos los pacientes con morfea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la morfea se ha relacionado con m&#250;ltiples desencadenantes&#44; entre los que destacan las infecciones&#44; la radioterapia y los traumatismos&#44; entre otros&#44; que causar&#237;an la activaci&#243;n de la cascada inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10&#44;16-18</span></a>&#46; Estos desencadenantes podr&#237;an estar relacionados con la forma en que se distribuyen las lesiones&#46; Algunos autores han tratado de analizar la asociaci&#243;n entre los traumatismos y la distribuci&#243;n de las lesiones&#46; Se ha descrito un tipo de morfea isot&#243;pica&#44; que se manifiesta con placas de morfea en la zona de traumatismo&#44; y un tipo de morfea isom&#243;rfica&#44; con predominio de placas de morfea en zonas de roce o pliegues cut&#225;neos&#46; Estos pacientes tendr&#237;an caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y epidemiol&#243;gicas diferentes&#44; y los pacientes con morfea isot&#243;pica presentar&#237;an formas m&#225;s severas de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; en un estudio que analizaba la distribuci&#243;n de las lesiones en la morfea generalizada se observ&#243; que este tipo de morfea isom&#243;rfica se asociaba a mayor edad&#44; mayor predominio femenino y mayor prevalencia de liquen escleroatr&#243;fico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; hemos analizado las diferencias en las caracter&#237;sticas de los pacientes con morfea isom&#243;rfica y morfea no isom&#243;rfica&#44; tal y como se describe en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#46; Adem&#225;s de los factores previamente descritos en otros estudios&#44; hemos analizado la relaci&#243;n entre morfea isom&#243;rfica y otros factores&#44; como s&#237;ndrome metab&#243;lico y obesidad&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la morfea isom&#243;rfica&#44; tal y como observaron en estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; hemos objetivado un mayor predominio femenino y una mayor asociaci&#243;n a liquen escleroatr&#243;fico&#46; Adem&#225;s&#44; la prevalencia de sobrepeso y obesidad ha sido mayor en el subtipo de morfea isom&#243;rfica &#40;75&#37; frente al 50&#37;&#41;&#44; al igual que el s&#237;ndrome metab&#243;lico &#40;24&#37; frente al 6&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n nuestros hallazgos&#44; la morfea podr&#237;a estar asociada a una prevalencia de obesidad y sobrepeso mayor que la de la poblaci&#243;n general&#44; especialmente en el subtipo de morfea isom&#243;rfica&#46; Esto podr&#237;a estar relacionado con mayor fricci&#243;n en los pliegues y en la zona abdominal en los pacientes con obesidad&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El subtipo de morfea no isom&#243;rfica requiri&#243; con m&#225;s frecuencia tratamiento inmunosupresor sist&#233;mico &#40;25&#37; frente al 13&#44;5&#37;&#41;&#44; lo que sugiere mayor severidad de este subtipo&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las limitaciones de nuestro estudio se encontrar&#237;an las inherentes a cualquier estudio retrospectivo y el ser un estudio realizado en un solo centro&#46; Por otro lado&#44; el tama&#241;o muestral impidi&#243; que las diferencias analizadas entre ambos subgrupos fueran estad&#237;sticamente significativas&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conclusiones</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con morfea presentan con frecuencia otras enfermedades autoinmunes&#44; como el hipotiroidismo o el liquen escleroatr&#243;fico&#44; por lo que es recomendable realizar un cribado de las enfermedades autoinmunes m&#225;s frecuentemente asociadas&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de los pacientes con morfea en placas seg&#250;n la distribuci&#243;n de las lesiones puede ser &#250;til en su manejo&#44; ya que los pacientes con morfea isom&#243;rfica presentar&#237;an una mayor asociaci&#243;n a obesidad o sobrepeso y s&#237;ndrome metab&#243;lico&#44; mientras que los pacientes con morfea no isom&#243;rfica comienzan a una edad menor y requieren con mayor frecuencia tratamiento con inmunosupresores sist&#233;micos&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La esclerodermia engloba un conjunto de enfermedades que provocan fibrosis de la piel y en el tejido subcut&#225;neo&#46; Se distinguen dos subtipos&#58; esclerodermia sist&#233;mica &#40;ES&#41;&#44; con afectaci&#243;n visceral asociada&#44; y esclerodermia localizada o morfea&#44; limitada a la piel y a los tejidos subyacentes&#46; Existen pocos estudios que eval&#250;en las caracter&#237;sticas de estos pacientes&#46; El objetivo de nuestro estudio fue analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y epidemiol&#243;gicas de los pacientes con esclerodermia&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Metodolog&#237;a</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se analizaron los datos de los pacientes con diagn&#243;stico de esclerodermia en seguimiento en la consulta monogr&#225;fica de colagenosis de un hospital de tercer nivel&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se analizaron un total de 100 pacientes con diagn&#243;stico de esclerodermia &#40;80 con morfea y 20 con ES&#41;&#46; La mediana de edad al diagn&#243;stico fue de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; con predominio femenino&#46; Los pacientes fueron clasificados seg&#250;n el subtipo de esclerodermia&#46; Se analiz&#243; adem&#225;s la asociaci&#243;n a otras enfermedades autoinmunes &#40;presente en el 28&#37;&#41; y a liquen escleroatr&#243;fico &#40;5&#37;&#41;&#46; Propusimos otra clasificaci&#243;n para los pacientes con morfea seg&#250;n la distribuci&#243;n de las lesiones&#58; morfea isom&#243;rfica &#40;lesiones en zonas de roce&#41; y no isom&#243;rfica &#40;en otras localizaciones&#41;&#46; Los pacientes con morfea isom&#243;rfica presentaron mayor tasa de sobrepeso&#44; obesidad y s&#237;ndrome metab&#243;lico&#46; Los pacientes con morfea no isom&#243;rfica requirieron con mayor frecuencia tratamiento sist&#233;mico&#46;</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Recomendamos subclasificar a los pacientes seg&#250;n la distribuci&#243;n de las lesiones&#44; ya que los pacientes con morfea isom&#243;rfica y no isom&#243;rfica parecen presentar diferentes caracter&#237;sticas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de esclerodermia localizada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&#250;mero de pacientes &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1 &#40;1&#44;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Morfea en placas generalizada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">39 &#40;48&#44;75&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Morfea panescler&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">35 &#40;43&#44;75&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fascitis eosinof&#237;lica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">13 &#40;16&#44;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lineal de extremidades&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7 &#40;8&#44;75&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lineal de cuero cabelludo <span class="elsevierStyleItalic">&#40;coup de sabre&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Parry Romberg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6 &#40;7&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Mixta &#40;dos o m&#225;s de los subtipos previos&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedades autoinmunes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">N&#250;mero de pacientes &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">12 &#40;15&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3 &#40;3&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;2&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad cel&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;2&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diabetes mellitus tipo 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;2&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipertiroidismo autoinmune&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;2&#44;5&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad inflamatoria intestinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1 &#40;1&#44;25&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">23 &#40;28&#44;8&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfea isom&#243;rfica &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>37&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Morfea no isom&#243;rfica &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.piel.2019.04.002

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