Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia

Resumen

Introducción

La esclerodermia engloba un conjunto de enfermedades que provocan fibrosis de la piel y en el tejido subcutáneo. Se distinguen dos subtipos: esclerodermia sistémica (ES), con afectación visceral asociada, y esclerodermia localizada o morfea, limitada a la piel y a los tejidos subyacentes. Existen pocos estudios que evalúen las características de estos pacientes. El objetivo de nuestro estudio fue analizar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con esclerodermia.

Metodología

Se analizaron los datos de los pacientes con diagnóstico de esclerodermia en seguimiento en la consulta monográfica de colagenosis de un hospital de tercer nivel.

Resultados

Se analizaron un total de 100 pacientes con diagnóstico de esclerodermia (80 con morfea y 20 con ES). La mediana de edad al diagnóstico fue de 45 años, con predominio femenino. Los pacientes fueron clasificados según el subtipo de esclerodermia. Se analizó además la asociación a otras enfermedades autoinmunes (presente en el 28%) y a liquen escleroatrófico (5%). Propusimos otra clasificación para los pacientes con morfea según la distribución de las lesiones: morfea isomórfica (lesiones en zonas de roce) y no isomórfica (en otras localizaciones). Los pacientes con morfea isomórfica presentaron mayor tasa de sobrepeso, obesidad y síndrome metabólico. Los pacientes con morfea no isomórfica requirieron con mayor frecuencia tratamiento sistémico.

Conclusiones

Recomendamos subclasificar a los pacientes según la distribución de las lesiones, ya que los pacientes con morfea isomórfica y no isomórfica parecen presentar diferentes características.

Abstract

Introduction

Scleroderma is a term used to refer to a group of fibrosing disorders affecting the skin. Two types of scleroderma can be differentiated: systemic sclerosis (SS), with visceral involvement, and localised scleroderma or morphea, confined to the skin and underlying tissues. Few studies have evaluated the characteristics of these patients. The aim of this study was to analyse demographic and clinical features of patients with a diagnosis of scleroderma.

Material and methods

An analysis was performed on the data from adult patients with a diagnosis of scleroderma and followed-up in a single speciality clinic in a tertiary hospital.

Results

The study included 100 patients (80 with SS and 20 with morphea). The median age of onset was 45 years, and women were more frequently affected than men. Patients were classified according to the subtype of scleroderma. Prevalence of concomitant autoimmune diseases (28% patients) and lichen sclerosus (5%) were also analysed. Another classification is proposed by us for patients with morphea according to the distribution of lesions: isomorphic morphea (lesions on areas of skin friction) and non-isomorphic morphea (other locations). Patients with isomorphic morphea were more predominantly female, with a higher prevalence of overweight and obesity, and a higher association with lichen sclerosus. Patients with non-isomorphic morphea required systemic treatment less frequently.

Conclusions

The present study suggests that a classification for patients with morphea according to distribution patterns could differentiate two subtypes of patients that seem to have differences in disease course.