Caso para el diagnóstico. Solución
Pápulas palmoplantares en un anciano. Diagnóstico y comentario
Palmoplantar papules in an elderly person. Diagnosis and comment
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Con este último diagnóstico, el paciente decidió centrarse en su proceso pulmonar y dejar de lado por el momento su proceso cutáneo, con el compromiso de retomar las revisiones más adelante.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Comentarios</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario de células T más frecuente, suponiendo más del 50% de los linfomas cutáneos primarios. Normalmente estamos familiarizados con la forma clásica; sin embargo, además de esta, existen otras variantes menos frecuentes como la forma siringotrópica.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MF siringotrópica es una variante indolente, poco frecuente de MF, habitualmente de buen pronóstico, caracterizada por la afectación y el compromiso predominante de las glándulas y ductos ecrinos, junto con un grado variable de extensión folicular en la mayoría de casos. El cuadro es aproximadamente 2 veces más frecuente en los hombres que en las mujeres, y la edad media del diagnóstico suele estar en torno a los 55 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica es variable, pudiendo manifestarse como lesiones únicas o múltiples: placas eritematosas, áreas alopécicas (presentes hasta en el 70% de casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, pápulas eritematosas, lesiones tipo comedón, y en ocasiones lesiones ulceradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las lesiones pueden ser asintomáticas o producir cierto prurito, además es frecuente la hipohidrosis en las zonas afectas. Normalmente las lesiones se localizan en el tronco, la cadera, las extremidades, las palmas y las plantas. Pueden encontrarse de forma concomitante lesiones típicas de MF clásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen histopatológico como hallazgos más destacables tenemos la presencia de un infiltrado periglandular y periductal ecrino a expensas de linfocitos atípicos, al que se asocia un grado variable de siringometaplasia escamosa e hipertrofia glandular. Normalmente existe cierto grado de afectación folicular, pero menos marcado que en la variante de MF foliculotrópica. Puede haber un ligero epidermotropismo, pero mucho menos frecuente que en la forma clásica; la presencia de microabscesos de Pautrier es rara en esta variante. En la inmunohistoquímica no hay datos patognomónicos de esta variante que la distingan de otros tipos de MF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse con la variante de MF foliculotrópica, la cual se caracteriza por un mal pronóstico, con una mayor afectación en la cabeza y el cuello, siendo rarísima la afectación de los miembros inferiores, con un menor porcentaje de ulceración y prurito muy intenso. En la anatomía patológica hay un alto grado de positividad de CD1a en el istmo e infundíbulo folicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otras entidades a considerar en el diagnóstico diferencial clínico son las queratodermias palmoplantares adquiridas y paraneoplásicas, algunas formas de poroqueratosis, las queratosis arsenicales y las formas palmoplantares de liquen plano.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de esta variante no está muy definido, debiendo individualizar cada caso concreto. Generalmente presenta una mala respuesta a las terapias tópicas como los corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La respuesta al PUVA es variable; en las lesiones muy localizadas puede realizarse exéresis, sin embargo, entre los tratamientos más aceptados se encuentran la radioterapia y las quimioterapias sistémicas con esquemas tipo VELP (vincristina, etopósido, L-asparraginasa y prednisona)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses que afecten a este manuscrito.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Evolución del caso" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentarios" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-08-31" "fechaAceptado" => "2020-09-22" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Variantes clínico-patológicas de micosis fungoide" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "H. 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| 2021 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2021 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2021 Julio | 6 | 0 | 6 |
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