Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos | Piel. Formación continuada en dermatología

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Imagen clínica correspondiente a la foto inicial del caso. En la mejilla izquierda se observa una mácula eritematoviolácea, reticular, irregular, mal definida, en la periferia de color marrón amarillento, con tiempo de llenado capilar superior a 3 segundos. B) Paciente 1. Postaplicación de 70 U de hialuronidasa, se evidencia mejoría significativa respecto a la presentación clínica inicial. C) Paciente 1. Imagen clínica de seguimiento a los 45 días, resolución completa del evento vascular sin secuelas. D) Paciente 2. Corresponde a la fotografía inicial de la paciente, donde se observa una mácula reticular eritematoviolácea en la mejilla izquierda, de bordes irregulares y mal definidos, y costra hemática central. E) Paciente 2. Seguimiento a las 48 horas con mejoría significativa de la lesión. F) Paciente 2, control una semana después. Solo se apreció eritema residual. G) Paciente 3, imagen clínica correspondiente a la pre y postaplicación de hialuronidasa. H) Paciente 3, seguimiento a los 2 meses, resolución completa del evento vascular sin secuelas." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Laura Margarita Arango-Bedoya, Maria Paulina Uribe-Posada, Jaime Rengifo-Palacios" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Laura Margarita" "apellidos" => "Arango-Bedoya" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Maria Paulina" "apellidos" => "Uribe-Posada" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Jaime" "apellidos" => "Rengifo-Palacios" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925124000911?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003900000006/v1_202406070443/S0213925124000911/v1_202406070443/es/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "Revisión" "titulo" => "Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "342" "paginaFinal" => "358" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "autoresLista" => "Eva Chavarría Mur" "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Eva" "apellidos" => "Chavarría Mur" "email" => array:1 [ 0 => "meva.chavarriam@salud.madrid.org" ] ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España" "identificador" => "af0005" ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Small vessel vasculitis mediated by immunocomplexes" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1453 "Ancho" => 2175 "Tamanyo" => 362018 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Púrpura palpable. A) En zonas de presión por la ropa o de apoyo la púrpura palpable se vuelve más lineal. B) Petequias en extremidades inferiores en un paciente con vasculitis leucocitoclástica cutánea." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónLas vasculitis son procesos inflamatorios que dañan o destruyen la pared de los vasos sanguíneos produciendo isquemia o hemorragia, pudiendo afectar a vasos de pequeño, mediano y gran calibre. Las vasculitis pueden afectar únicamente a la piel, pero también a otros órganos con el consiguiente cuadro clínico sistémico. Debido a la gran variabilidad clínica de las vasculitis es obligada la colaboración multidisciplinar para llegar a un diagnóstico correcto y un tratamiento adecuado, ya que en algunos casos tienen un potencial de daño grave e incluso de muerte.Cuando hablamos de vasculitis cutáneas de pequeño vaso nos referimos a las vasculitis que afectan única y exclusivamente a la piel. Se suelen utilizar otras nomenclaturas para designar a estas vasculitis: vasculitis leucocitoclástica, vasculitis leucocitoclástica neutrofílica, vasculitis por hipersensibilidad y vasculitis cutánea de pequeño vaso.La vasculitis cutánea de pequeño vaso está mediada por inmunocomplejos, mecanismo también propio de otras vasculitis de pequeño vaso que pueden afectar a otros órganos internos, como la urticaria-vasculitis, la vasculitis IgA y la vasculitis crioglobulinémica. En estas vasculitis, la afectación cutánea es frecuente, y muchas veces es la primera manifestación clínica de la enfermedad.En el grupo de las vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos también se incluye la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular, que no se comentará en esta revisión, muy rara y grave, en la que dichos anticuerpos son patógenos y atacan directamente la membrana basal de los capilares glomerulares y/o alveolares ocasionando glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar.Angeitis leucocitoclástica (vasculitis leucocitoclástica)El término angitis leucocitoclástica se hace sinónimo de vasculitis leucocitoclástica (VLC), vasculitis neutrofílica de pequeño vaso y vasculitis cutánea de pequeño vaso. Estos términos hacen referencia a una descripción histológica de una vasculitis de vaso pequeño que incluye arteriolas, capilares y vénulas poscapilares, en la que observamos un infiltrado de neutrófilos en la pared del vaso y su periferia, leucocitoclasia (restos de los núcleos de los neutrófilos o polvo nuclear), edema de células endoteliales, necrosis fibrinoide de la pared del vaso y extravasación de hematíes. A veces, la observación de todas estas alteraciones histológicas es difícil de valorar porque va a depender del momento evolutivo en que realicemos la biopsia cutánea.En 2012 se celebró la 2.ª Conferencia de Consenso de Chapel Hill (CHCC) para la nomenclatura y clasificación de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>. En ella no se profundizó en las características de las vasculitis cutáneas ni en las formas de vasculitis sistémicas con afectación predominantemente cutánea o limitadas a la piel, de ahí que se redactara un adendum posteriormente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>.<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia>El diagnóstico histológico de la VLC puede ser un reto ya que las alteraciones histológicas varían con el tiempo. Al principio aparece tan solo un discreto infiltrado inflamatorio en la pared del vaso, con o sin leucocitoclasia y sin necrosis fibrinoide, y en las lesiones más tardías el infiltrado es más rico en linfocitos que en neutrófilos y ya se observa la necrosis fibrinoide de la pared del vaso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>.Al realizar el diagnóstico histológico de una VLC hay que tener en cuenta que no es específico de ninguna entidad y que se debe realizar un estudio completo para poder clasificar dicha vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.EpidemiologíaDebido a lo variable de la definición de la VLC es difícil calcular su incidencia, pero oscilaría entre 15 y 38 casos por millón de habitantes al año. La VLC afecta a ambos sexos por igual y puede aparecer a cualquier edad, aunque es ligeramente más frecuente en hombres de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.EtiopatogeniaDesde el punto de vista patogénico esta vasculitis está mediada por inmunocomplejos que implica la activación del complemento, reclutamiento de mastocitos, degranulación de los neutrófilos y liberación de sus citoquinas inflamatorias que darán lugar a inflamación y necrosis de la pared de los vasos con la consiguiente hemorragia y oclusión vascular.Según la clasificación de la CHCC de 2012 la vasculitis leucocitoclástica se puede encontrar en diferentes tipos de vasculitis con o sin afectación sistémica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>).<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>Los fármacos más frecuentemente implicados en su etiopatogenia son: antiinflamatorios no esteroides (AINE), antibióticos (especialmente los betalactámicos), biológicos (anti-TNF, tocilizumab, ustekinumab, secukinumab, abatacept e incluso rituximab), estatinas, vacunas (incluidas también las dirigidas contra el SARS-CoV-2), los nuevos anticoagulantes orales contra el factor X activado y los inhibidores de los puntos de control inmunitario (checkpoint inhibitors)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>.El dato que nos ayuda a pensar en un fármaco como agente causal es la relación temporal, en general de 7 a 10 días tras la administración de este, la resolución de la VLC tras su suspensión y la reaparición de las lesiones cutáneas al reintroducirlo. Con algunos fármacos el tiempo de latencia es mucho mayor, como ocurre con algunos fármacos y la vasculitis asociada a ANCA, o con la inmunoterapia, con la que la vasculitis puede aparecer meses o años después o, incluso, aparecer una vez suspendido dicho tratamiento. Los checkpoint inhibitors son fármacos que además de poder producir una VLC pueden dar lugar a una vasculopatía trombótica sin vasculitis, denominada necrosis vascular acral que es un efecto adverso de clase muy raro (en los ensayos clínicos se ha comunicado en menos del 1% de los pacientes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>.Entre los agentes infecciosos más frecuentemente implicados figuran el estreptococo beta-hemolítico del grupo A, parvovirus B19, virus de la rubeola, virus del sarampión, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, Coxiella burnetii y algunos parásitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.En cuanto a las neoplasias malignas, deberemos sospecharlas si el paciente asocia un síndrome constitucional o en pacientes de edad más avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030">6</a>.Siempre ante un paciente con una VLC debemos intentar descubrir el agente causal y, en caso de no encontrarlo, clasificaremos dicha VLC como idiopática.Manifestaciones clínicasLa lesión cutánea típica de la VLC es la púrpura palpable: pápulas violáceas que se palpan y no desaparecen con la vitropresión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). También se pueden observar: petequias, exantema maculopapular, placas urticariformes, habones, vesículas y ampollas hemorrágicas, hemorragias en astilla, y en caso de que se afecten vasos de mayor calibre más profundos aparecen livedo racemosa, nódulos, úlceras con necrosis y gangrena digital (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs. 2-5</a>). Todas estas lesiones suelen ser bilaterales y simétricas y se pueden combinar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.<elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia>Las localizaciones más frecuentes son las extremidades inferiores, las zonas de presión por la ropa y, en los pacientes encamados, la espalda y las nalgas, por efecto de la presión hidrostática y los microtraumatismos.DiagnósticoPara llegar al diagnóstico de una VLC y poder clasificarla, es imprescindible realizar una historia clínica completa preguntando por infecciones, toma de fármacos recientes, antecedentes personales de neoplasias malignas, enfermedades autoinmunes sistémicas previas y realizar una exploración física por aparatos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>.La sospecha clínica de una vasculitis cutánea debe confirmarse mediante una biopsia en las primeras 24-48 horas de evolución de las lesiones cutáneas. No hay que biopsiar ni las lesiones más recientes, ni las más tardías, ya que ello puede llevar a interpretar erróneamente el patrón histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>. Las biopsias tienen que ser profundas mediante punch o escisión llegando al tejido celular subcutáneo. Se deben enviar 2 muestras para estudio anatomopatológico: una en formol para estudio con hematoxilina-eosina y otra en fresco para estudio con inmunofluorescencia directa (IFD). La biopsia para IFD debe realizarse antes de las 48 horas de evolución de las lesiones cutáneas, ya que si se realiza más tarde podemos obtener un resultado falso negativo por la rápida degradación de los depósitos de inmunocomplejos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Un resultado negativo en la IFD, si la clínica y el estudio histológico son sugestivos, no descarta el diagnóstico de vasculitis. Si la IFD es positiva observaremos depósitos de IgG, IgM o C3 en la pared de los vasos. Es posible también encontrar depósitos de IgA sin asociación con manifestaciones clínicas típicas de una vasculitis IgA, como ocurre, por ejemplo, en algunos casos de VLC asociada a cáncer, enfermedad inflamatoria intestinal y granulomatosis con poliangitis. Hay estudios que demuestran que el depósito de IgA se correlaciona de forma muy significativa con una vasculitis IgA, y en cambio otros que demuestran que tan solo un 25% de los casos de VLC con depósitos de IgA asocian una vasculitis IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. También parece ser que el depósito de IgA se asocia a un riesgo incrementado de afectación renal, a la presencia de lesiones ampollares y en forma de diana y a una mayor latencia de respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>. Si se deposita IgA, pero no se cumplen los criterios de vasculitis IgA, se recomienda seguimiento del paciente al menos durante un año con tomas frecuentes de la tensión arterial y analítica sanguínea y de orina que incluya sedimento para controlar la posible afectación renal y/o gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>.Los hallazgos histológicos típicos de una vasculitis leucocitoclástica son (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0030">fig. 6</a>): infiltrado de neutrófilos perivascular, neutrófilos invadiendo la pared del vaso, leucocitoclasia, necrosis fibrinoide de la pared del vaso y edema de las células endoteliales. Con el tiempo, los neutrófilos son reemplazados por linfocitos y macrófagos pudiendo aparecer también eosinófilos en el infiltrado inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>.<elsevierMultimedia ident="f0030"></elsevierMultimedia>Además, deberemos solicitar un panel analítico completo que incluya: hemograma con bioquímica, VSG, función renal y hepática, ASLO, ANA, ANCA, serologías de infecciones de transmisión sexual (VHB, VHC, HIV, sífilis), serologías de otros agentes infecciosos si hay sospecha de infección asociada, factor reumatoide (FR), proteinograma, complemento C3 y C4, crioglobulinas y orina con sedimento. Se deben solicitar también radiografía de tórax y sangre oculta en heces. Si la clínica del paciente lo sugiere habrá que valorar realizar pruebas de imagen (angioTAC, angioRMN, ECO vascular, PET) o si hay clínica neurológica o muscular un electromiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.Diagnóstico diferencialLa VLC se debe diferenciar de múltiples procesos denominados seudovasculitis que cursan también con púrpura palpable, púrpura no palpable y livedo racemosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a>).<elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia>TratamientoEl tratamiento de la VLC se basa en el tratamiento del agente causal si se encuentra. La mayoría de los casos responden a colquicina (0,5-1 mg/día), dapsona (50-150 mg/día) o hidroxicloroquina (200-400 mg/día)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. En caso de refractariedad o tratarse de un caso grave se recomiendan corticoides sistémicos asociados a inmunosupresores.Para evitar los efectos adversos de los corticoides sistémicos a largo plazo se recomiendan dosis de 0,5-1 mg/kg/día p.o. durante un breve período de tiempo o pulsos IV de metilprednisolona durante 3 o 5 días, y asociar inmunosupresores como metotrexato, micofenolato o azatioprina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. En los casos más graves se planteará tratamiento con ciclofosfamida o biológicos como rituximab.PronósticoLa VLC cutánea es autolimitada y se resuelve en 3-4 semanas con o sin hiperpigmentación postinflamatoria. Un 20% de los casos recidivan, sobre todo los casos en los que la afectación cutánea es más extensa. El pronóstico dependerá de la enfermedad de base asociada, del grado de afectación cutánea y de la respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>.Urticaria-vasculitisLa urticaria-vasculitis (UV) es una vasculitis de vaso pequeño en la que se generan anticuerpos contra la fracción C1q del complemento (antiC1q). Las manifestaciones clínicas varían desde una urticaria con mínima vasculitis hasta una vasculitis sistémica grave con mínima urticaria. La presencia de antiC1q es inconstante, por lo que su ausencia no excluye el diagnóstico. Además, estos anticuerpos también pueden aparecer en pacientes con LES, esclerosis sistémica, síndrome de Sjögren, crioglobulinemia, artritis reumatoide y nefropatía IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>.La urticaria-vasculitis normocomplementémica suele ser idiopática, de buen pronóstico, mientras que la hipocomplementémica suele ir asociada a otra enfermedad y puede asociar manifestaciones clínicas más graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.EpidemiologíaSe trata de una vasculitis rara por lo que se desconoce su prevalencia exacta. Es más frecuente en las mujeres que en hombres y tiene 2 picos de incidencia: en la cuarta y sexta décadas de la vida. Se han descrito muy pocos casos pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>.EtiopatogeniaLa UV es una reacción de hipersensibilidad de tipo III mediada por inmunocomplejos (IC). Se desconocen los antígenos que dan lugar a la formación de dichos IC (en algunos casos pueden ser fármacos o virus). Los IC son complejos C1q-antiC1q. Estos IC activan la vía clásica del complemento de tal forma que C3 y C5a inducen la degranulación de los mastocitos, aumento de la permeabilidad vascular y quimiotaxis de los neutrófilos. Ello explica los habones y el angioedema de menos de 24 horas de duración que experimentan el 50% de los pacientes con UV. Los neutrófilos liberan enzimas proteolíticas que dan lugar a edema y destrucción de los tejidos. Se piensa que la IL-1 también juega un papel en la patogenia de esta enfermedad ya que algunos pacientes responden a los tratamientos dirigidos contra esta interleuquina, como anakinra y canakinumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>. Los IC se depositan en la pared de los vasos favoreciendo su destrucción.Entre las causas de la UV figuran: fármacos (8%), infecciones (10-12%), enfermedades sistémicas (25-50%) y neoplasias (5-20%).La asociación de la UV con neoplasias malignas hematológicas y de órgano sólido es anecdótica por lo que no se recomienda de entrada la búsqueda sistemática de una neoplasia maligna en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>.Manifestaciones clínicasLa UV se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas urticariformes o hipocomplementemia durante más de 6 meses o más con afectación sistémica.La UV se divide en 3 subgrupos clínicos: UV normocomplementémica (UVN): la mayoría de los casos son idiopáticos y de buen pronóstico; UV hipocomplementémica (UVH): el 75% de los casos son idiopáticos, mientras que el 25% restante se asocia a enfermedades sistémicas, generalmente LES; y síndrome de UVH (SUVH) o síndrome de McDuffie: representa la forma más grave de la UVH.Casi todos los pacientes van a experimentar malestar general, astenia y fiebre. Algunos desarrollarán adenopatías y esplenomegalia.Las lesiones típicas de la UV son pápulas y placas eritematoedematosas (urticariformes) no evanescentes (duran más de 24 horas) que aparecen en el tronco y las extremidades y dejan al resolverse una hiperpigmentación postinflamatoria parduzca (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0035">fig. 7</a>). Las lesiones cursan a brotes y se pueden asociar lesiones en diferentes estadios evolutivos.<elsevierMultimedia ident="f0035"></elsevierMultimedia>La mitad de los pacientes experimenta angioedema en la cara, los párpados, los labios, la lengua y más rara vez, en la laringe. Un 35% de los pacientes presenta púrpura palpable, un 14% livedo racemosa y algunos pacientes refieren también fotosensibilidad.A nivel histológico lo que observamos en la biopsia cutánea es una vasculitis leucocitoclástica. En el 50% de los casos la IFD es positiva: depósitos de C3 e IgG (menos frecuentemente IgA, IgM o C1q) perivasculares y/o en la unión dermoepidérmica. En las UVH asociadas a LES se han descrito depósitos granulares de IgG en la unión dermoepidérmica simulando una banda lúpica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.El 80% de los pacientes con UVH va a presentar manifestaciones articulares. Lo más frecuente son artralgias transitorias en las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas. Menos frecuentemente se observan artritis, sinovitis, mialgias o artropatía de Jaccoud (que si aparece siempre va acompañada de afectación de las válvulas cardíacas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.La afectación pulmonar se produce en el 20-50% de los pacientes y es de tipo EPOC, no intersticial. El síntoma más frecuente es la disnea. También puede asociarse tos, dolor torácico, expectoración, hemoptisis, derrame pleural y, en casos graves, hemorragia intraalveolar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.Un 50% de los pacientes desarrolla alteraciones oculares que son transitorias y reversibles como conjuntivitis, escleritis, epiescleritis y uveítis. La atrofia del nervio óptico es muy rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.Los síntomas digestivos más frecuentes son dolor abdominal, diarrea, náuseas y vómitos.Entre el 9 y 60% de los pacientes con UVH va a desarrollar alteraciones renales, preferentemente glomerulares. La afectación túbulo-intersticial es rara, y si aparece, lo hace asociada a glomerulonefritis. Aunque la UVH es rara en la infancia, estas alteraciones son más frecuentes y graves en la edad pediátrica.Lo más habitual es la afectación de los vasos glomerulares que se manifiesta clínicamente con hematuria y proteinuria, y a veces con insuficiencia renal moderada. Se recomienda biopsia renal si la proteinuria es superior a 1 g/24 h o aparece insuficiencia renal. Se pueden desarrollar diferentes tipos de glomerulonefritis, siendo la más frecuente la glomerulonefritis membranoproliferativa (en el 35% de los casos), seguida de la glomerulonefritis mesangioproliferativa (en el 21% de los casos) y la membranosa (en el 19% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075">15</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>. En la IFD se verán depósitos granulares de IgG, IgM, IgA, C3, C1q o C5 en el mesangio, membrana glomerular o pared capilar.El 7% de los pacientes puede desarrollar afectación otorrinolaringológica con rinitis, epistaxis, obstrucción nasal, costras hemorrágicas nasales y condritis.La afectación de otros órganos es rara. La afectación del sistema nervioso central y periférico, del tiroides o la afectación cardiaca son muy poco frecuentes.DiagnósticoEn 1982 se publicaron por Schwartz et al. los criterios diagnósticos de la UVH. Sin embargo, estos criterios son muy poco específicos. Se requieren los 2 criterios mayores y 2 de los 6 criterios menores para establecer el diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a>).<elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia>En el 100% de los pacientes con UVH existe disminución de C2, C3, C4 o CH50, y en el 90-100% disminución de C1q. En estos pacientes el inhibidor esterasa de C1 (C1 inh) es normal. En algunas series se ha reportado que la mitad de los pacientes tienen ANA positivos. En cambio, es muy raro hallar factor reumatoide (FR) positivo o ANCA positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>. En los casos de LES y UVH podemos detectar anticuerpos antiDNA nativo positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>.La orientación diagnóstica se hará con base en la anamnesis, exploración física, biopsia cutánea, alteraciones de laboratorio que incluyan complemento y orina, si es posible detección de los anticuerpos antiC1q, y si la clínica lo sugiere pruebas de imagen (radiografía de tórax, TAC, angioTAC, ecocardiograma, RMN). Si se sospecha una neoplasia asociada se plantearán las pruebas complementarias recomendadas para la edad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>.Diagnóstico diferencialLa UV se parece clínicamente a otras entidades que cursan con lesiones urticariformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>. Esta vasculitis se debe diferenciar de los siguientes procesos:Dermatosis urticarial neutrofílica: en la biopsia cutánea de estos pacientes aparece un infiltrado inflamatorio en la dermis rico en neutrófilos, pero sin edema ni vasculitis; los habones duran menos de 24 horas y no asocian púrpura ni angioedema; frecuentemente la dermatosis urticarial neutrofílica se asocia a conectivopatías, sobre todo LES, también a enfermedad de Still, síndrome de Schnitzler y otros procesos.Angioedema adquirido: estos pacientes no desarrollan habones.Urticaria crónica espontánea: el complemento es normal y en la biopsia cutánea no se encuentra vasculitis.Síndromes periódicos febriles asociados a criopirina: son un grupo de enfermedades autoinflamatorias raras de herencia autosómica dominante en las que aparecen brotes recurrentes de placas urticariformes persistentes con otros signos de inflamación sistémica, en ausencia de infecciones o enfermedades autoinmunes, en edades tempranas de la vida.Eritema exudativo multiforme minor: las lesiones son placas urticariformes anulares en diana que se localizan sobre todo en las zonas de extensión de las extremidades, las palmas y las plantas, pudiendo existir también afectación de mucosas; los pacientes refieren infecciones herpéticas previas o la toma de algún fármaco; en el estudio histológico no aparece vasculitis, pero sí pueden encontrarse depósitos de fibrina, IgM y C3 en la pared de los vasos.Síndrome de Schnitzler: estos pacientes asocian urticaria crónica y gammapatía monoclonal IgM kappa (lo más habitual), con dolor óseo, hiperóstosis, artralgias, fiebre y adenopatías.Celulitis eosinofílica o síndrome de Wells: en este cuadro aparecen placas eritematoedematosas urticariformes que cursan a brotes; en el estudio histológico no se encuentra vasculitis y la IFD es negativa; en la dermis hay edema y es posible observar fibras de colágeno degeneradas con eosinófilos en la zona central formando las llamadas «figuras en llamarada».Lupus tumidus: las lesiones cutáneas son placas eritematoedematosas bien delimitadas que aparecen en áreas fotoexpuestas tras unos días de haber sufrido exposición solar; en el estudio histológico aparece mucina en la dermis a nivel perifolicular e intersticial sin signos de vasculitis; la IFD es variable y cuando es positiva se encuentra un depósito granular lineal en la unión dermoepidérmica de IgG o IgM; los ANA pueden ser positivos en algunos casos, pero no es lo habitual.Erupción urticarial asociada a la infección por SARS-Cov-2 o por sus vacunas: no se encuentra vasculitis en el estudio histológico y la IFD es negativa.TratamientoEl tratamiento de la UV está poco detallado en la literatura médica.Los fármacos que se consideran de primera línea son: colquicina, hidroxicloroquina y sulfona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.Antes del diagnóstico la mayoría de los pacientes son tratados con antihistamínicos y ciclos de corticoides sistémicos. Muchos de los pacientes no responden a los antihistamínicos y la mayoría de ellos requieren dosis de corticoides sistémicos superiores a 10 mg p.o. al día para controlar las manifestaciones clínicas. En caso de refractariedad a los fármacos de primera línea, o si las manifestaciones clínicas son moderadas o graves, o si el paciente es corticoide-dependiente, se recomienda asociar inmunosupresores, como azatioprina (el más eficaz), metotrexato, micofenolato, ciclosporina o biológicos como rituximab, anti-TNF, anti-IL-1 (anakinra, canakinumab), antireceptor de la IL-6 (tocilizumab) o anti-IgE (omalizumab)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>. Hay casos descritos tratados con inmunoglobulinas intravenosas, ciclofosfamida, clorambucilo, danazol, montelukast, ácido tranexámico, interferón asociado o no a ribavirina y pentoxifilina con respuestas variables.Pronóstico de la UVEl pronóstico de la UV va a depender de la afectación renal y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>. En general el pronóstico es bueno, sobre todo en la UVN. Las complicaciones graves se deben especialmente a los efectos adversos de los fármacos empleados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>. Se desconocen todavía los factores pronósticos y los biomarcadores de gravedad, duración y respuesta a los diferentes tratamientos.Vaculitis Ig ALa vasculitis IgA, también denominada púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis de vaso pequeño que se caracteriza en la IFD por el depósito predominante de IgA, concretamente del isotipo 1 (IgA1). Es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia. En este grupo de edad suele ser autolimitada. En cambio, en los adultos, el pronóstico es peor, sobre todo a nivel renal, con persistencia de las manifestaciones clínicas o recidiva de las mismas incluso años después de la resolución del cuadro clínico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095">19–21</a>.Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la púrpura palpable no trombopénica, seguida de la afectación articular, gastrointestinal y renal. La afectación pulmonar, cardiaca, genital y neurológica es muy rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105">21</a>.Se ha demostrado que los corticoides sistémicos no previenen las complicaciones y no se deben administrar de forma profiláctica.Existe una variante no sistémica limitada a la piel que se denomina vasculitis IgA limitada a la piel, mucho más frecuente en los adultos que en los niños. También se considera que la nefropatía IgA es una variante de vasculitis IgA limitada al riñón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>.El pronóstico a corto plazo depende de la afectación gastrointestinal, mientras que el pronóstico a largo plazo dependerá de la afectación renal.EpidemiologíaLas vasculitis IgA afecta más frecuentemente a hombres que a las mujeres en un ratio de 2:1. El rango de edad va desde los 2 meses de vida hasta los 90 años de edad. La edad más frecuente de afectación es entre los 5 y 10 años.Aproximadamente el 90% de los pacientes con vasculitis IgA son casos pediátricos, por lo que la forma del adulto está menos estudiada. En general, la incidencia en la infancia es de 3-27 casos por 100.000 habitantes al año. En los adultos la incidencia oscila entre 0,8 y 1,8 casos por 100.000 habitantes al año, con predominio en mayores de 65 años, diabéticos y hombres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095">19–21</a>.La vasculitis IgA es más frecuente en los meses de otoño, invierno y primavera, siendo muy rara en verano, probablemente por su relación con procesos infecciosos.EtiopatogeniaLa etiopatogenia se desconoce. La mayoría de los estudios se centran en la nefropatía IgA por ser más frecuente, aunque en esta no hay manifestaciones sistémicas. Probablemente una infección del tracto aereodigestivo superior (por estreptococo beta hemolítico del grupo A, VEB, adenovirus, parvovirus B19, micoplasma, CMV, HIV, SARS-Cov-2, parásitos, etc.), alergia a algunos alimentos, la gliadina del gluten, algunos fármacos, vacunas, picaduras de insectos, algunas neoplasias hematológicas o sólidas entre otros factores desconocidos, pueden ser el factor desencadenante hasta en la mitad de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>.Durante los primeros meses la mitad de los pacientes tienen elevada la IgA sérica, especialmente la subclase IgA1 que es polimérica y forma inmunocomplejos circulantes. Por otra parte, se altera también la glicosilación de la IgA1. Estas alteraciones cualitativas y cuantitativas de la IgA modifican su afinidad a los receptores Fc de las inmunoglobulinas (RFcI o CD89 expresados en los neutrófilos y monocitos) y a los receptores de transferrina (CD71 expresados en las células mesangiales). Se forman inmunocomplejos CD89-IgA1 que junto con fracciones del complemento se unen a CD71 y se depositan en el mesangio. Ello produce proliferación mesangial e inflamación local responsable de la afectación renal. La IgA1 anormalmente glicosilada también se deposita en la pared de los vasos cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>.Manifestaciones clínicasLos principales órganos que se afectan en la vasculitis IgA son la piel (100% de los casos), el tubo digestivo, las articulaciones y el riñón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120">24</a>.En la piel aparece púrpura palpable en el 100% de los pacientes que puede ser retiforme, con formación de placas anulares u ovaladas y a veces con ampollas hemorrágicas y necrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0040">fig. 8</a>). La localización más frecuente es en las extremidades inferiores. En los adultos la afectación cutánea es más grave que en los niños. Una forma de presentación clínica a tener en cuenta que se produce en el 15% de los niños es el edema escrotal agudo que requiere diagnóstico diferencial con una torsión testicular o una hernia inguinal incarcerada. Los hallazgos histológicos cutáneos son los mismos que los de las vasculitis leucocitoclásticas cutáneas. En la IFD si es positiva podremos ver depósitos granulares de IgA, en ocasiones en asociación con IgG y/o C3, en la pared de los vasos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0040">fig. 8</a>).<elsevierMultimedia ident="f0040"></elsevierMultimedia>Hasta 2/3 de los pacientes refieren artralgias transitorias en tobillos y rodillas. La sinovitis es más rara y nunca llega a destruir la articulación.El 85% de los pacientes experimentan dolor abdominal, especialmente pospandrial. Hasta en el 66% de los casos se produce hemorragia digestiva asintomática que se detecta por sangre oculta en las heces y en un 20% de los pacientes llega a ser grave. En los niños puede producirse invaginación intestinal.Con técnicas de imagen (Eco, TAC) se observa engrosamiento de las paredes intestinales. El estudio endoscópico alto y bajo ayuda a detectar la localización de las lesiones, la extensión de las mismas y guiar las biopsias. La zona más frecuentemente afectada es la segunda porción del duodeno.El riñón se afecta en el 20-55% de los niños y en el 45-85% de los adultos según las diferentes series, siendo esta afectación más grave en los adultos.La afectación renal ocurre durante el primer mes de la vasculitis IgA pero las alteraciones en el sedimento se detectan meses después, y a veces coincide con la recidiva de las lesiones cutáneas. El primer signo es la hematuria microscópica. Posteriormente pueden asociarse otros signos de glomerulonefritis como proteinuria, síndrome nefrítico y hasta en el 30% de los pacientes fallo renal durante la fase aguda de la enfermedad. La biopsia renal estará indicada si la proteinuria es superior a 1 g/24 h o existe fallo en la función renal.A nivel histológico la afectación renal de la vasculitis IgA es indistinguible de la nefropatía IgA, aunque ésta suele ser más grave (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0045">fig. 9</a>). Las lesiones histológicas son altamente variables siendo lo más frecuente una glomerulonefritis mesangial proliferativa con un número variable de semilunas. Independientemente de las alteraciones histológicas, la característica patognomónica es encontrar en la IFD el depósito mesangial de IgA1, C3, IgM e IgG. Las imágenes de vasculitis en los capilares glomerulares son muy raras y el daño tubulointersticial dependerá del grado de gravedad de la afectación glomerular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>.<elsevierMultimedia ident="f0045"></elsevierMultimedia>La afectación neurológica, cardiaca, pulmonar o genital es muy rara en la vasculitis IgA. La afectación pulmonar conlleva hemorragia intraalveolar que suele ser fatal. Los pacientes con afectación combinada pulmonar y renal deben ser valorados para descartar una vasculitis asociada a ANCA. Existen casos de solapamiento con ANCA de tipo IgA que comparten características clínicas de ambas vasculitis. La vasculitis IgA con ANCA de tipo IgA debe tratarse como una vasculitis asociada a ANCA.DiagnósticoVendrá dada por la anamnesis, exploración física, biopsia de las lesiones cutáneas y pruebas de imagen pertinentes.En 1990 la ACR estableció los criterios de clasificación de la vasculitis IgA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla 5</a>). Diferentes sociedades científicas como EULAR, PRINTO y PReS, además de otros expertos, trabajan en establecer nuevos criterios de clasificación de la vasculitis IgA, así como las recomendaciones para su diagnóstico y tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0130">26–28</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla 5</a>).<elsevierMultimedia ident="t0025"></elsevierMultimedia>TratamientoNo existen guías de consenso para el tratamiento de la vasculitis IgA. La mayoría de los estudios están realizados en niños y sus resultados se extrapolan a los adultos. Hay que tener en cuenta que el curso de la enfermedad es frecuentemente benigno y existen casos de resolución espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0145">29</a>.El tratamiento básico de las manifestaciones generales consiste en reposo y analgesia evitando los antiinflamatorios no esteroides. En caso de hipertensión arterial y glomerulonefritis con proteinuria se deben emplear los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina. En caso de manifestaciones graves o que pongan en peligro la vida del paciente se emplean corticoides sistémicos en monoterapia o asociados a inmunosupresores. Los corticoides sistémicos, ni siquiera administrados al inicio del cuadro clínico, han demostrado prevenir las complicaciones a largo plazo de la vasculitis IgA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0145">29–31</a>. Con la finalidad de ahorrar corticoides y tratar manifestaciones clínicas moderadas o graves se suelen emplear: colquicina, dapsona, y los inmunosupresores azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y/o ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150">30</a>. Otras líneas de tratamiento son las inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis, montelukast, metotrexato, rituximab y mizoribina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0145">29–31</a>.Para el tratamiento de la afectación cutánea suele ser suficiente con antihistamínicos y el uso de medias de compresión para prevenir la extensión de la púrpura palpable. Si esto no es suficiente se puede asociar colquicina a dosis de 0,5-1 mg al día o bien dapsona a dosis de 50-150 mg al día. En casos refractarios se pueden emplear azatioprina, metotrexato o hidroxicloroquina, aunque no hay suficientes datos en la literatura para recomendar estos fármacos si solo existe afectación cutánea.El tratamiento de la afectación gastrointestinal, si es leve, será sintomático, evitando los antiinflamatorios no esteroides. En la afectación grave será necesaria una evaluación quirúrgica para descartar abdomen agudo y se puede pautar prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/día p.o. o metilprednisolona IV en bolos o ciclofosfamida, en función de la gravedad.El tratamiento de la afectación renal si es leve (hematuria, proteinuria <0,5 g/día y filtrado glomerular normal) se recomienda evaluar al paciente cada 3-6 meses. Si la afectación es moderada (hematuria, proteinuria >0,5 g/día y filtrado glomerular normal) se recomiendan IECA. Si a los 3-6 meses persiste la proteinuria o incluso es superior a 1 g/día se debe considerar el tratamiento con rituximab u otro inmunosupresor como micofenolato o tacrolimus.Si la afectación renal es grave (fallo renal rápidamente progresivo, fallo renal agudo, proteinuria >1g/día o biopsia con semilunas) se recomienda prednisona a dosis de 1 mg/kg/día o bolosIV de metilprednisolona, ciclofosfamida, rituximab u otro inmunosupresor (micofenolato, tacrolimus)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150">30</a>.Hay que recordar que tampoco existe un efecto preventivo de los corticoides sistémicos a nivel renal: ni reducen la incidencia ni la gravedad de la nefropatía. Tampoco parece que la ciclofosfamida sea especialmente eficaz. En cambio, sí se ha demostrado en algún estudio que rituximab es un fármaco eficaz, seguro y bien tolerado. Rituximab es capaz de inducir la remisión del cuadro clínico, permite reducir la dosis de corticoides sistémicos e inmunosupresores y se puede pautar en pacientes que tengan contraindicados dichos fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150">30</a>. No obstante, hacen falta estudios bien diseñados para establecer la pauta adecuada de tratamiento.PronósticoEn general, se puede decir que el pronóstico de la vasculitis IgA en la infancia es bueno y la mayoría de los casos se resuelven a las 4-6 semanas.El riesgo vital de la vasculitis IgA está ligado a las complicaciones digestivas (hemorragia gastrointestinal grave o perforación), que son complicaciones más frecuentes en los niños que en los adultos, siendo aun así muy raras.Aproximadamente del 2,5 al 25% de los niños requieren diálisis por enfermedad renal terminal siendo este porcentaje superior en adultos (del 8 al 68% según diferentes series). En Europa, el 3% de los niños que reciben diálisis es por causa de una vasculitis IgA. Por este motivo, se recomienda monitorización renal prolongada y de la presión arterial en todos los niños y adultos con vasculitis IgA durante años. Se ha comunicado que las mujeres embarazadas que durante su infancia padecieron una vasculitis IgA tienen mayor riesgo de desarrollar eclampsia y preeclampsia durante el embarazo, sin ni siquiera haber presentado rebrotes de la vasculitis IgA durante el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0160">32</a>. En caso de no existir afectación renal, o ser esta mínima, se recomienda un seguimiento durante 6 meses con controles del sedimento urinario y de la presión arterial.Es necesario establecer los biomarcadores pronósticos tempranos puesto que hay disparidad en cuanto a la descripción del pronóstico final en estos pacientes: se describen casos con resolución espontánea que tenían formas clínicas graves y casos con alteraciones mínimas renales que desarrollaron con el tiempo enfermedad renal terminal.Vasculitis crioglobulinémicaLas crioglobulinas (CG) son inmunoglobulinas (Ig) que precipitan tanto en el plasma como en el suero con el frío y se disuelven de nuevo con el calor. Esta definición diferencia las crioglobulinas de las crioaglutininas y otras crioproteínas como el criofibrinógeno, que precipitan con el frío solo en el plasma. La insolubilidad de las crioglobulinas depende de factores intrínsecos de las Ig (anomalías estructurales) y factores extrínsecos (condiciones fisicoquímicas ambientales como temperatura, pH y fuerza iónica)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.El mecanismo patogénico fundamental es la formación de agregados de Ig o inmunocomplejos (IC) inducidos por la exposición al frío. Estos agregados o IC causan alteraciones vasculares afectando sobre todo a extremidades inferiores en forma de vasculitis de vaso pequeño y mediano con clínica cutánea, articular, renal y del sistema nervioso periférico.Los principales factores que influyen en la patogenia son la temperatura y la concentración de las CG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.Clasificación de las crioglobulinasLas CG se clasifican en 3 tipos. Las CG de tipo I están compuestas por Ig monoclonales, más frecuentemente IgM que IgG, y rara vez IgA o cadenas ligeras. Representan el 10% de todas las CG. No se forman IC debido a la baja solubilidad de estas CG a baja temperatura, sino que se forman agregados de las mismas que provocan oclusión vascular. Suelen aparecer en procesos linfoproliferativos B como mieloma múltiple, gammapatía monoclonal de significado incierto en caso de IgG monoclonal, macroglobulinemia de Waldenström en caso de IgM monoclonal, y otros procesos linfoproliferativos como linfoma no Hodgkiniano B (LNH-B), linfoma de la zona marginal o leucemia linfática crónica. Producen vasculopatía oclusiva en forma de livedo racemosa, úlceras, necrosis digital y a veces gangrena.Las CG de tipo II (mixtas) están compuestas por Ig monoclonales y policlonales (IgG policlonal + IgM monoclonal con actividad factor reumatoide). Representan el 44% de todas las CG. Suelen ser secundarias a procesos infecciosos (el 90% se deben a hepatitis C), enfermedades autoinmunes o son idiopáticas. Producen clínica de vasculitis leucocitoclástica (púrpura palpable y/o necrosis cutánea).Las CG de tipo III (mixtas) están compuestas por Ig policlonales (IgG policlonal o IgM policlonal). Representan el 47% de todas las CG. Suelen ser secundarias a procesos infecciosos, enfermedades autoinmunes o son idiopáticas. Rara vez son patógenas porque los IC que forman son pequeños y precisan de temperaturas mucho más bajas para producir manifestaciones clínicas. Si dan clínica suele ser en forma de vasculitis leucocitoclástica.Solo un pequeño porcentaje de las CG de tipo II y III son actualmente de etiología desconocida y reciben el nombre de crioglobulinemia mixta esencial. Además, estas CG pueden estar presentes en sujetos sanos sin producir síntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.Entre las infecciones causantes de crioglobulinemia, la hepatitis C es la más frecuente. Otras infecciones incluyen hepatitis B, infección por CMV, VEB, parvovirus B19, HIV, infecciones bacterianas piogénicas, candidiasis, leishmaniasis visceral y la infección por Coxiella burnetii.Entre las enfermedades autoinmunes se incluyen el LES y el síndrome de Sjögren. El 3% de las esclerodermias sistémicas tienen CG, y de ellas, el 1,6% tienen hepatitis C, de tal forma que puede existir un síndrome overlap entre la crioglobulinemia y la vasculopatía propia de la esclerodermia sistémica.Los trastornos linfoproliferativos suelen ser linfomas difusos de células grandes B, linfomas de la zona marginal y LNH-B.Detección y caracterización de las crioglobulinasLa temperatura de precipitación de las CG es variable y depende de las características inmunoquímicas, pudiendo ser incluso tan alta como 36 grados centígrados. La detección de las CG es técnicamente compleja debido a su inestabilidad térmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.Existen otras alteraciones de laboratorio que pueden hacer sospechar una crioglobulinemia: hipocomplementemia (disminución de C4 con C3 y CH50 normales o disminuidos) y factor reumatoide (FR) positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.EpidemiologíaLa prevalencia de la vasculitis crioglobulinémica (VC) es de 1/100.000 habitantes al año, con variaciones geográficas. Es más frecuente en el sur de Europa, probablemente por la mayor prevalencia endémica de la hepatitis C. Sin embargo, el tratamiento de la hepatitis C con fármacos antivíricos directos ha cambiado la historia natural de la VC asociada a infección por VHC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175">35</a>. Entre un 20 y 50% de los pacientes con hepatitis C tienen CG, pero solo 1/3 de ellos desarrolla manifestaciones clínicas de vasculitis crioglobulinémica (VC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175">35</a>.Afecta más frecuentemente a mujeres que a hombres con una relación 2-3:1, y las edades más frecuentemente afectadas son entre los 45 y 65 años.EtiopatogeniaLa patogenia de la crioglobulinemia va a depender del tipo de CG, el isotipo, la especificidad antigénica, la concentración, las condiciones locales de temperatura y la activación del complemento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.Las CG, a temperaturas en torno a los 28 grados centígrados (siempre por debajo de 37 grados centígrados), se depositan en la pared de vasos de pequeño y mediano calibre de la piel, articulaciones y nervios periféricos, sobre todo en las extremidades inferiores. La formación de los agregados de CG e IC no es inmediata, lo que explica que las manifestaciones clínicas aparezcan un tiempo después de la exposición al frío.Las manifestaciones clínicas de la crioglobulinemia de tipo I se producen por la formación de agregados de gran tamaño de IgM pentamérica en elevada concentración. Fracciones del complemento se unen a dichos agregados y ello favorece la inflamación cuando se depositan en el endotelio de los vasos, pero, sobre todo, dichos agregados producen oclusión vascular mecánica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.En la crioglobulinemia mixta por VHC, los antígenos del VHC pueden producir una estimulación crónica del sistema inmune en sujetos genéticamente predispuestos, con producción de autoanticuerpos, como el FR, y crioglobulinas; se forman IC gracias a la actividad FR de las CG, se unen fracciones del complemento (C1q, C3, C4) y dichos IC se depositan en el endotelio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175">35</a>.El riñón también se afecta en la crioglobulinemia a pesar de que la temperatura del riñón es de 37 grados centígrados y no disminuye en condiciones extremas. La precipitación de las CG en los vasos del riñón se debe al aumento de concentración de proteínas y a sus alteraciones aniónicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>.Manifestaciones clínicasLas manifestaciones clínicas de la crioglobulinemia van desde la presencia de CG sin síntomas hasta un síndrome vasculítico grave con afectación de múltiples órganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180">36</a>. La gravedad de las manifestaciones clínicas no se correlaciona con la concentración de las CG.Los órganos más frecuentemente afectados son la piel, las articulaciones, el riñón y el sistema nervioso periférico. Los pacientes asocian síntomas generales como astenia, fiebre de origen desconocido e incluso pérdida de peso.En la piel aparece púrpura palpable recurrente, livedo racemosa, placas necróticas, úlceras e incluso gangrena digital afectando sobre todo a las extremidades inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0050">figs. 10 y 11</a>). En ocasiones las lesiones se extienden al abdomen. Un 25% de los pacientes asocia fenómeno de Raynaud<elsevierMultimedia ident="f0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0055"></elsevierMultimedia>El 50-75% de los pacientes presentan artralgias bilaterales y simétricas en manos y rodillas, pero no artritis. La afectación axial es muy rara.El sistema nervioso periférico es el más afectado en forma de mononeuropatía (un tercio de los pacientes) o polineuropatía sensitiva o sensitivomotora bilateral y simétrica (2/3 de los pacientes). Los pacientes refieren dolor neuropático y parestesias. La afectación motora es muy poco frecuente.La afectación renal suele ser una manifestación clínica tardía. Las principales alteraciones son hematuria microscópica, proteinuria e hipertensión arterial. Es posible la evolución a fallo renal.Se puede producir vasculitis de los vasos de otros órganos, como del sistema nervioso central, el aparato digestivo, el pulmón y el corazón, aunque es raro.DiagnósticoLos criterios de clasificación de la VC están validados, pero los criterios diagnósticos no lo están y deben ajustarse según la clínica y la experiencia del clínico. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0065">fig. 13</a> aparece un algoritmo diagnóstico de la VC.Para poder llegar al diagnóstico de la VC se deben valorar las manifestaciones clínicas (cutáneas, reumatológicas, neurológicas, renales) en la localización típica (extremidades inferiores) y las alteraciones de laboratorio (detección de CG, complemento, FR, ANA, anti-ENA, serologías de VHB y VHC con cargas virales, electroforesis e inmunoelectroforesis de proteínas séricas). Si la detección de las CG es negativa y la sospecha clínica es elevada se deben determinar de nuevo en varias ocasiones más si es preciso, e incluso a los 6 y 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165">33</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170">34</a>. La biopsia cutánea, renal o de un nervio periférico puede ofrecer claves diagnósticas, pero no son específicas.En la biopsia cutánea, en la crioglobulinemia de tipo I se observa oclusión vascular de los vasos de la dermis, incluso hipodermis, por precipitados eosinofílicos PAS positivos, con escasos hallazgos de vasculitis leucocitoclástica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0060">fig. 12</a>). En cambio, en las crioglobulinemias mixtas predominan los hallazgos de una vasculitis leucocitoclástica no necrosante (sin necrosis fibrinoide) de vaso pequeño (en ocasiones de vaso mediano). Un 20% de los pacientes sí tienen vasculitis leucocitoclástica necrosante con afectación de la pared del vaso (necrosis fibrinoide) que cuando afecta a los vasos medianos es similar a la arteritis nodosa. La IFD revela depósitos de Ig (en la mixta IgG e IgM y en la tipo I IgM) y complemento.<elsevierMultimedia ident="f0060"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0065"></elsevierMultimedia>En la biopsia renal, lo más frecuente es hallar cambios sugestivos de una glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I con hipercelularidad endocapilar difusa global y acentuación de la arquitectura lobular. Las células que contribuyen a la hipercelularidad son predominantemente macrófagos y células mesangiales. Con la tinción de PAS se observa engrosamiento de las paredes de los capilares glomerulares. El hallazgo diagnóstico es la identificación de los trombos hialinos que están formados por agregados de CG (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0060">fig. 12</a>). La IFD muestra depósitos a lo largo de la pared capilar, subendoteliales o intraluminales de IgG, IgM y a veces cadenas ligeras κ (las mismas Ig del crioprecipitado); C3 se encuentra solo en los depósitos subendoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0185">37</a>.Diagnóstico diferencialSe deberá establecer con las vasculitis en el contexto de LES, artritis reumatoide y esclerodermia sistémica, y con otras vasculitis de pequeño vaso mediadas por IC.TratamientoEn la crioglobulinemia de tipo I el tratamiento se basa en el control del proceso hematológico subyacente. En las crioglobulinemias mixtas el tratamiento irá encaminado a tratar la infección o el proceso autoinmune con agentes antiinfecciosos, corticoides sistémicos, inmunosupresores o plasmaféresis en los casos más graves y refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190">38–41</a>.Existen varios estudios que demuestran la eficacia de rituximab en la VC no asociada a VHC grave y refractaria; sin embargo, con este fármaco existe riesgo de efectos adversos, especialmente en pacientes de mayor edad y si antes del tratamiento presentan anemia, hipocomplementemia con niveles bajos de C3, fallo renal y niveles elevados de FR. A pesar de ello, actualmente se considera que el mejor fármaco biológico para el tratamiento de la vasculitis crioglobulinémica mixta es rituximab. A la hora de administrar rituximab siempre que sea necesario se deben asociar tratamientos antivíricos. Otro fármaco con posible potencial terapéutico es belimumab. El uso de inmunoglobulinas intravenosas es controvertido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190">38–40</a>.En cuanto a la crioglobulinemia mixta asociada al VHC, la introducción de los fármacos antivíricos directos ha cambiado radicalmente la evolución clínica de estos pacientes. Con estos fármacos se obtienen respuestas víricas mantenidas en más del 95% de los pacientes con muy pocos efectos adversos. En los pacientes con VC asociada a VHC la primera línea de tratamiento son los fármacos antivíricos directos. Si las manifestaciones clínicas son graves y refractarias se puede asociar rituximab (que ataca a la población B clonal responsable de la producción de CG) y/o plasmaféresis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190">38–40</a>.A pesar de la gran eficacia de los fármacos antivíricos directos en todas las manifestaciones clínicas de la VC asociada al VHC, el uso de inmunosupresores sigue siendo una opción válida en algunos pacientes seleccionados, especialmente en aquellos que asocian una afectación renal grave, necrosis cutánea, afectación gastrointestinal o afectación del sistema nervioso central. Por otro lado, aunque se obtenga una respuesta vírica mantenida en más del 95% de los pacientes, algunos de ellos (menos del 5%) tienen CG circulantes persistentes y desarrollan recidiva de la VC a los 4-6 meses de haber finalizado el tratamiento antivírico directo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0205">41</a>.PronósticoNo es posible establecer el pronóstico de la VC de forma general debido a la gran variedad de enfermedades a las que se asocia. La VC puede ser una enfermedad mortal por el desarrollo de ciertas manifestaciones clínicas que ponen en peligro la vida del paciente, además del riesgo aumentado de infecciones y sepsis secundario al tratamiento inmunosupresor. El pronóstico de la VC dependerá de la gravedad de la afectación renal, gastrointestinal, cardiaca y extensión y grado de la afectación cutánea.ConclusionesEl papel del dermatólogo en el diagnóstico y tratamiento de las vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos es fundamental ya que la piel es uno de los órganos más frecuentemente afectados. El dermatólogo debe formar parte de los equipos multidisciplinares que se encargan de los pacientes afectados por vasculitis sistémicas, puesto que su aportación puede ser decisiva a la hora de mejorar el pronóstico, el tratamiento de la afectación cutánea y la calidad de vida de estos pacientes.<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia>Consentimiento informadoLa autora confirma que obtuvo todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.FinanciaciónNinguna.Conflicto de interesesNo tengo ningún conflicto de intereses en la redacción de este artículo." 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En este grupo se incluyen la vasculitis leucocitoclástica cutánea, la urticaria-vasculitis normocomplementémica e hipocomplementémica, la vasculitis IgA, la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular.El grado de afectación sistémica es muy variable, pudiendo en ocasiones poner en peligro la vida de los pacientes.Para llegar al diagnóstico correcto y establecer un tratamiento adecuado es fundamental la colaboración multidisciplinar entre las diferentes especialidades médicas y quirúrgicas.El tratamiento de estas vasculitis dependerá de la gravedad de las manifestaciones clínicas y de las comorbilidades del paciente, pudiendo precisar tratamientos inmunosupresores y biológicos, y en ocasiones hospitalización en unidades de cuidados intensivos.En esta revisión se comentarán los aspectos epidemiológicos, etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la vasculitis leucocitoclástica cutánea, urticaria-vasculitis, vasculitis IgA y vasculitis crioglobulinémica." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Immune complex small vessel vasculitis is a subtype of vasculitis in which cutaneous involvement can be the first clinical manifestation. This group of vasculitis include cutaneous leucocytoclastic vasculitis, normocomplementemic and hypocomplementemic urticaria-vasculitis, IgA vasculitis, cryoglobulinemic vasculitis and antiglomerular basal membrane vasculitis. The degree of systemic involvement is variable and sometimes can be life-threatening. To diagnose and treat properly these vasculitis patients should be attended by a multidisciplinary team that include medical and surgical specialities. Treatment of these vasculitis rely on the severity of clinical manifestations and patient comorbidities, sometimes requiring immunosuppressive agents and biologics, and occasionally intensive care unit treatment. This review will focus on the epidemiological, etiopathogenic, clinical, diagnostic, therapeutic and prognostic aspects of leucocytoclastic vasculitis, urticaria-vasculitis, IgA vasculitis and cryoglobulinemic vasculitis." ] ] "multimedia" => array:19 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1453 "Ancho" => 2175 "Tamanyo" => 362018 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Púrpura palpable. A) En zonas de presión por la ropa o de apoyo la púrpura palpable se vuelve más lineal. 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(H&E; 100X). B) H&E con tinción de PAS: glomerulonefritis crioglobulinémica que muestra engrosamiento segmentario de la pared del capilar glomerular y trombos hialinos en la luz de los capilares glomerulares. (H&E; 100X)" ] ] 12 => array:8 [ "identificador" => "f0065" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1604 "Ancho" => 3452 "Tamanyo" => 249494 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0065" "detalle" => "Figura 1" "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Algoritmo diagnóstico de la vasculitis crioglobulinémica. 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(PAM)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0010">•Granulomatosis con poliangitis (anteriormente vasculitis de Wegener)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0015">•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (anteriormente vasculitis de Churg-Strauss)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0020">•Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0025">•Vasculitis crioglobulinémica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0030">•Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035">•Urticaria-vasculitis hipocomplementémica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040">•Urticaria-vasculitis normocomplementémica</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis de órgano único cutáneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045">•Vasculitis IgM/IgG</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050">•Vasculitis nodular</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055">•Eritema elevatum et diutinum</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060">•Vasculitis macular hipergammaglobulinémica</li></ul>Fuente: 2.ª Conferencia de Consenso de Chapel Hill. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3560554.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de las vasculitis de pequeño vaso y vasculitis de afectación exclusivamente cutánea" ] ] 14 => array:8 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0075" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis asociada a ANCA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0065">•Granulomatosis con poliangitis</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0070">•Granulomatosis eosinofílica con poliangitis</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis mediada por inmunocomplejos (IC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0075">•Vasculitis crioglobulinémica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0080">•Vasculitis IgA</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0085">•Urticaria-vasculitis hipocomplementémica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0090">•Vasculitis cutánea IgM/IgG</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0095">•Artritis reumatoide</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0100">•Lupus eritematoso sistémico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0105">•Síndrome de Sjögren</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0110">•Sarcoidosis</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis asociada a otras causas conocidas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0115">•Fármacos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0120">•Neoplasias</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0125">•Infecciones</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3560553.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Vasculitis en las que aparece histológicamente vasculitis leucocitoclástica" ] ] 15 => array:8 [ "identificador" => "t0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0080" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Púrpura palpable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0130">•Endocarditis</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0135">•Meningococemia</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0140">•Infección gonocócica diseminada</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0145">•Púrpura trombótica trombocitopénica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0150">•Émbolos de colesterol</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0155">•Émbolos sépticos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0160">•Émbolos por mixoma cardiaco</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0165">•Pitiriasis liquenoide aguda</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0170">•Toxicodermia</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Púrpura no palpable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0175">•Dermatosis purpúrica pigmentaria</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0180">•Síndrome de Ehlers-Danlos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0185">•Escorbuto</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0190">•Amiloidosis</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0195">•Atrofia esteroidea</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0200">•Daño actínico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0205">•Alteraciones de la coagulación</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Livedo racemosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0210">•Síndrome antifosfolípido</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0215">•Crioprecipitados</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0220">•Policitemia vera</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0225">•Trombocitosis esencial</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0230">•Síndrome de Sneddon</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0235">•Vasculopatía livedoide</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0240">•Hiperparatiroidismo</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0245">•Hipercalcemia</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0250">•Calcifilaxia</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3560552.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Principales diagnósticos diferenciales de la vasculitis leucocitoclástica cutánea en función del tipo de lesión predominante" ] ] 16 => array:8 [ "identificador" => "t0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0085" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Tomado de Gu y Jorizzo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterios mayores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0255">•Lesiones urticariformes crónicas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0260">•Hipocomplementemia</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterios menores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0265">•Vasculitis leucocitoclástica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0270">•Artritis o artralgias</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0275">•Inflamación ocular</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0280">•Glomerulonefritis</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0285">•Dolor abdominal recurrente</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0290">•Anticuerpos anti-C1q</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3560551.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios diagnósticos de la urticaria-vasculitis de Schwartz" ] ] 17 => array:8 [ "identificador" => "t0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0090" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "ACR: American College of Rhematology; EULAR/PRINTO/PReS: European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/Paediatric Rheumatology European Society." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterios ACR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Criterios EULAR/PRINTO/PReS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Púrpura palpable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Púrpura palpable o petequias en extremidades inferiores (criterio obligatorio), y al menos dos de los siguientes: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad <20 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artritis o artralgias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor abdominal difuso con diarrea sanguinolenta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Biopsia que demuestre neutrófilos en la pared de arteriolas y vénulas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología que demuestre depósito de IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3560550.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios de clasificación de la ACR (1990) y de la EULAR/PRINTO/PReS (2016) para la vasculitis IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130">26</a>" ] ] 18 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "Puntos clave<ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0295">•Las vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos son un grupo de vasculitis en las que la afectación cutánea puede ser la primera manifestación clínica. La principal manifestación clínica cutánea es la púrpura palpable.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0300">•Las vasculitis de pequeño vaso por inmunocomplejos incluyen: la vasculitis leucocitoclástica cutánea, la urticaria-vasculitis, la vasculitis IgA, la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0305">•El grado de afectación sistémica es muy variable pudiendo en ocasiones poner en peligro la vida de los pacientes.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0310">•La vasculitis leucocitoclástica puede verse en vasculitis sistémicas y vasculitis puramente cutáneas, debiendo descartar siempre la implicación de un fármaco, procesos infecciosos, enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas subyacentes.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0315">•La urticaria-vasculitis se caracteriza por la presencia de habones persistentes. En función de si existe o no disminución del complemento se clasifica en normocomplementémica o hipocomplementémica, siendo en ésta una de las asociaciones más frecuentes el lupus eritematoso sistémico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0320">•La vasculitis IgA es la vasculitis más frecuente en la infancia. La tétrada clásica es: púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y hematuria.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0325">•La vasculitis crioglobulinémica cursa con afectación de la piel, las articulaciones, el sistema nervioso periférico y el riñón. Se deben descartar procesos linfoproliferativos B, procesos infecciosos como la hepatitis C y las enfermedades autoinmunes.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0330">•Para llegar al diagnóstico correcto y establecer un tratamiento adecuado es fundamental la colaboración multidisciplinar entre las diferentes especialidades médicas y quirúrgicas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0335">•El tratamiento de estas vasculitis dependerá de la gravedad de las manifestaciones clínicas y de las comorbilidades del paciente, pudiendo precisar tratamientos inmunosupresores y biológicos, e incluso en ocasiones hospitalización en unidades de cuidados intensivos.</li></ul>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:41 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "J.C. Jennette" 1 => "R.J. Falk" 2 => "P.A. Bacon" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/art.37715" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "Arthritis Rheum" "fecha" => "2013" "volumen" => "65" "numero" => "1" "paginaInicial" => "1" "paginaFinal" => "11" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23045170" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bb0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "C.H. Sunderkötter" 1 => "B. Zelger" 2 => "K.R. Chen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/art.40375" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "Arthritis Rheumatol" "fecha" => "2018" "volumen" => "70" "numero" => "2" "paginaInicial" => "171" "paginaFinal" => "184" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bb0015" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis and management of leukocytoclastic vasculitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P. Fraticelli" 1 => "D. Benfaremo" 2 => "A. 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Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos

Small vessel vasculitis mediated by immunocomplexes

Eva Chavarría Mur

Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Infanta Leonor, Madrid, España

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Se suelen utilizar otras nomenclaturas para designar a estas vasculitis&#58; vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; vasculitis leucocitocl&#225;stica neutrof&#237;lica&#44; vasculitis por hipersensibilidad y vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#46;</p><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso est&#225; mediada por inmunocomplejos&#44; mecanismo tambi&#233;n propio de otras vasculitis de peque&#241;o vaso que pueden afectar a otros &#243;rganos internos&#44; como la urticaria-vasculitis&#44; la vasculitis IgA y la vasculitis crioglobulin&#233;mica&#46; En estas vasculitis&#44; la afectaci&#243;n cut&#225;nea es frecuente&#44; y muchas veces es la primera manifestaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad&#46;</p><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el grupo de las vasculitis de peque&#241;o vaso mediadas por inmunocomplejos tambi&#233;n se incluye la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular&#44; que no se comentar&#225; en esta revisi&#243;n&#44; muy rara y grave&#44; en la que dichos anticuerpos son pat&#243;genos y atacan directamente la membrana basal de los capilares glomerulares y&#47;o alveolares ocasionando glomerulonefritis r&#225;pidamente progresiva y hemorragia alveolar&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Angeitis leucocitocl&#225;stica &#40;vasculitis leucocitocl&#225;stica&#41;</span><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino angitis leucocitocl&#225;stica se hace sin&#243;nimo de vasculitis leucocitocl&#225;stica &#40;VLC&#41;&#44; vasculitis neutrof&#237;lica de peque&#241;o vaso y vasculitis cut&#225;nea de peque&#241;o vaso&#46; Estos t&#233;rminos hacen referencia a una descripci&#243;n histol&#243;gica de una vasculitis de vaso peque&#241;o que incluye arteriolas&#44; capilares y v&#233;nulas poscapilares&#44; en la que observamos un infiltrado de neutr&#243;filos en la pared del vaso y su periferia&#44; leucocitoclasia &#40;restos de los n&#250;cleos de los neutr&#243;filos o polvo nuclear&#41;&#44; edema de c&#233;lulas endoteliales&#44; necrosis fibrinoide de la pared del vaso y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#46; A veces&#44; la observaci&#243;n de todas estas alteraciones histol&#243;gicas es dif&#237;cil de valorar porque va a depender del momento evolutivo en que realicemos la biopsia cut&#225;nea&#46;</p><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2012 se celebr&#243; la 2&#46;&#170; Conferencia de Consenso de Chapel Hill &#40;CHCC&#41; para la nomenclatura y clasificaci&#243;n de las vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En ella no se profundiz&#243; en las caracter&#237;sticas de las vasculitis cut&#225;neas ni en las formas de vasculitis sist&#233;micas con afectaci&#243;n predominantemente cut&#225;nea o limitadas a la piel&#44; de ah&#237; que se redactara un adendum posteriormente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico histol&#243;gico de la VLC puede ser un reto ya que las alteraciones histol&#243;gicas var&#237;an con el tiempo&#46; Al principio aparece tan solo un discreto infiltrado inflamatorio en la pared del vaso&#44; con o sin leucocitoclasia y sin necrosis fibrinoide&#44; y en las lesiones m&#225;s tard&#237;as el infiltrado es m&#225;s rico en linfocitos que en neutr&#243;filos y ya se observa la necrosis fibrinoide de la pared del vaso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al realizar el diagn&#243;stico histol&#243;gico de una VLC hay que tener en cuenta que no es espec&#237;fico de ninguna entidad y que se debe realizar un estudio completo para poder clasificar dicha vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a lo variable de la definici&#243;n de la VLC es dif&#237;cil calcular su incidencia&#44; pero oscilar&#237;a entre 15 y 38 casos por mill&#243;n de habitantes al a&#241;o&#46; La VLC afecta a ambos sexos por igual y puede aparecer a cualquier edad&#44; aunque es ligeramente m&#225;s frecuente en hombres de edad avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Etiopatogenia</span><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista patog&#233;nico esta vasculitis est&#225; mediada por inmunocomplejos que implica la activaci&#243;n del complemento&#44; reclutamiento de mastocitos&#44; degranulaci&#243;n de los neutr&#243;filos y liberaci&#243;n de sus citoquinas inflamatorias que dar&#225;n lugar a inflamaci&#243;n y necrosis de la pared de los vasos con la consiguiente hemorragia y oclusi&#243;n vascular&#46;</p><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la clasificaci&#243;n de la CHCC de 2012 la vasculitis leucocitocl&#225;stica se puede encontrar en diferentes tipos de vasculitis con o sin afectaci&#243;n sist&#233;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los f&#225;rmacos m&#225;s frecuentemente implicados en su etiopatogenia son&#58; antiinflamatorios no esteroides &#40;AINE&#41;&#44; antibi&#243;ticos &#40;especialmente los betalact&#225;micos&#41;&#44; biol&#243;gicos &#40;anti-TNF&#44; tocilizumab&#44; ustekinumab&#44; secukinumab&#44; abatacept e incluso rituximab&#41;&#44; estatinas&#44; vacunas &#40;incluidas tambi&#233;n las dirigidas contra el SARS-CoV-2&#41;&#44; los nuevos anticoagulantes orales contra el factor X activado y los inhibidores de los puntos de control inmunitario &#40;<span class="elsevierStyleItalic">checkpoint inhibitors</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dato que nos ayuda a pensar en un f&#225;rmaco como agente causal es la relaci&#243;n temporal&#44; en general de 7 a 10 d&#237;as tras la administraci&#243;n de este&#44; la resoluci&#243;n de la VLC tras su suspensi&#243;n y la reaparici&#243;n de las lesiones cut&#225;neas al reintroducirlo&#46; Con algunos f&#225;rmacos el tiempo de latencia es mucho mayor&#44; como ocurre con algunos f&#225;rmacos y la vasculitis asociada a ANCA&#44; o con la inmunoterapia&#44; con la que la vasculitis puede aparecer meses o a&#241;os despu&#233;s o&#44; incluso&#44; aparecer una vez suspendido dicho tratamiento&#46; Los <span class="elsevierStyleItalic">checkpoint inhibitors</span> son f&#225;rmacos que adem&#225;s de poder producir una VLC pueden dar lugar a una vasculopat&#237;a tromb&#243;tica sin vasculitis&#44; denominada necrosis vascular acral que es un efecto adverso de clase muy raro &#40;en los ensayos cl&#237;nicos se ha comunicado en menos del 1&#37; de los pacientes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los agentes infecciosos m&#225;s frecuentemente implicados figuran el estreptococo beta-hemol&#237;tico del grupo A&#44; parvovirus B19&#44; virus de la rubeola&#44; virus del sarampi&#243;n&#44; virus de la hepatitis B&#44; virus de la hepatitis C&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Coxiella burnetii</span> y algunos par&#225;sitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las neoplasias malignas&#44; deberemos sospecharlas si el paciente asocia un s&#237;ndrome constitucional o en pacientes de edad m&#225;s avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre ante un paciente con una VLC debemos intentar descubrir el agente causal y&#44; en caso de no encontrarlo&#44; clasificaremos dicha VLC como idiop&#225;tica&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n cut&#225;nea t&#237;pica de la VLC es la p&#250;rpura palpable&#58; p&#225;pulas viol&#225;ceas que se palpan y no desaparecen con la vitropresi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Tambi&#233;n se pueden observar&#58; petequias&#44; exantema maculopapular&#44; placas urticariformes&#44; habones&#44; ves&#237;culas y ampollas hemorr&#225;gicas&#44; hemorragias en astilla&#44; y en caso de que se afecten vasos de mayor calibre m&#225;s profundos aparecen livedo racemosa&#44; n&#243;dulos&#44; &#250;lceras con necrosis y gangrena digital &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs&#46; 2-5</a>&#41;&#46; Todas estas lesiones suelen ser bilaterales y sim&#233;tricas y se pueden combinar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las localizaciones m&#225;s frecuentes son las extremidades inferiores&#44; las zonas de presi&#243;n por la ropa y&#44; en los pacientes encamados&#44; la espalda y las nalgas&#44; por efecto de la presi&#243;n hidrost&#225;tica y los microtraumatismos&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Diagn&#243;stico</span><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para llegar al diagn&#243;stico de una VLC y poder clasificarla&#44; es imprescindible realizar una historia cl&#237;nica completa preguntando por infecciones&#44; toma de f&#225;rmacos recientes&#44; antecedentes personales de neoplasias malignas&#44; enfermedades autoinmunes sist&#233;micas previas y realizar una exploraci&#243;n f&#237;sica por aparatos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha cl&#237;nica de una vasculitis cut&#225;nea debe confirmarse mediante una biopsia en las primeras 24-48 horas de evoluci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas&#46; No hay que biopsiar ni las lesiones m&#225;s recientes&#44; ni las m&#225;s tard&#237;as&#44; ya que ello puede llevar a interpretar err&#243;neamente el patr&#243;n histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las biopsias tienen que ser profundas mediante <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> o escisi&#243;n llegando al tejido celular subcut&#225;neo&#46; Se deben enviar 2 muestras para estudio anatomopatol&#243;gico&#58; una en formol para estudio con hematoxilina-eosina y otra en fresco para estudio con inmunofluorescencia directa &#40;IFD&#41;&#46; La biopsia para IFD debe realizarse antes de las 48 horas de evoluci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas&#44; ya que si se realiza m&#225;s tarde podemos obtener un resultado falso negativo por la r&#225;pida degradaci&#243;n de los dep&#243;sitos de inmunocomplejos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Un resultado negativo en la IFD&#44; si la cl&#237;nica y el estudio histol&#243;gico son sugestivos&#44; no descarta el diagn&#243;stico de vasculitis&#46; Si la IFD es positiva observaremos dep&#243;sitos de IgG&#44; IgM o C3 en la pared de los vasos&#46; Es posible tambi&#233;n encontrar dep&#243;sitos de IgA sin asociaci&#243;n con manifestaciones cl&#237;nicas t&#237;picas de una vasculitis IgA&#44; como ocurre&#44; por ejemplo&#44; en algunos casos de VLC asociada a c&#225;ncer&#44; enfermedad inflamatoria intestinal y granulomatosis con poliangitis&#46; Hay estudios que demuestran que el dep&#243;sito de IgA se correlaciona de forma muy significativa con una vasculitis IgA&#44; y en cambio otros que demuestran que tan solo un 25&#37; de los casos de VLC con dep&#243;sitos de IgA asocian una vasculitis IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Tambi&#233;n parece ser que el dep&#243;sito de IgA se asocia a un riesgo incrementado de afectaci&#243;n renal&#44; a la presencia de lesiones ampollares y en forma de diana y a una mayor latencia de respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Si se deposita IgA&#44; pero no se cumplen los criterios de vasculitis IgA&#44; se recomienda seguimiento del paciente al menos durante un a&#241;o con tomas frecuentes de la tensi&#243;n arterial y anal&#237;tica sangu&#237;nea y de orina que incluya sedimento para controlar la posible afectaci&#243;n renal y&#47;o gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histol&#243;gicos t&#237;picos de una vasculitis leucocitocl&#225;stica son &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#58; infiltrado de neutr&#243;filos perivascular&#44; neutr&#243;filos invadiendo la pared del vaso&#44; leucocitoclasia&#44; necrosis fibrinoide de la pared del vaso y edema de las c&#233;lulas endoteliales&#46; Con el tiempo&#44; los neutr&#243;filos son reemplazados por linfocitos y macr&#243;fagos pudiendo aparecer tambi&#233;n eosin&#243;filos en el infiltrado inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0030"></elsevierMultimedia><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; deberemos solicitar un panel anal&#237;tico completo que incluya&#58; hemograma con bioqu&#237;mica&#44; VSG&#44; funci&#243;n renal y hep&#225;tica&#44; ASLO&#44; ANA&#44; ANCA&#44; serolog&#237;as de infecciones de transmisi&#243;n sexual &#40;VHB&#44; VHC&#44; HIV&#44; s&#237;filis&#41;&#44; serolog&#237;as de otros agentes infecciosos si hay sospecha de infecci&#243;n asociada&#44; factor reumatoide &#40;FR&#41;&#44; proteinograma&#44; complemento C3 y C4&#44; crioglobulinas y orina con sedimento&#46; Se deben solicitar tambi&#233;n radiograf&#237;a de t&#243;rax y sangre oculta en heces&#46; Si la cl&#237;nica del paciente lo sugiere habr&#225; que valorar realizar pruebas de imagen &#40;angioTAC&#44; angioRMN&#44; ECO vascular&#44; PET&#41; o si hay cl&#237;nica neurol&#243;gica o muscular un electromiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VLC se debe diferenciar de m&#250;ltiples procesos denominados seudovasculitis que cursan tambi&#233;n con p&#250;rpura palpable&#44; p&#250;rpura no palpable y livedo racemosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Tratamiento</span><p id="p0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la VLC se basa en el tratamiento del agente causal si se encuentra&#46; La mayor&#237;a de los casos responden a colquicina &#40;0&#44;5-1 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; dapsona &#40;50-150 mg&#47;d&#237;a&#41; o hidroxicloroquina &#40;200-400 mg&#47;d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En caso de refractariedad o tratarse de un caso grave se recomiendan corticoides sist&#233;micos asociados a inmunosupresores&#46;</p><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evitar los efectos adversos de los corticoides sist&#233;micos a largo plazo se recomiendan dosis de 0&#44;5-1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a p&#46;o&#46; durante un breve per&#237;odo de tiempo o pulsos IV de metilprednisolona durante 3 o 5 d&#237;as&#44; y asociar inmunosupresores como metotrexato&#44; micofenolato o azatioprina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En los casos m&#225;s graves se plantear&#225; tratamiento con ciclofosfamida o biol&#243;gicos como rituximab&#46;</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Pron&#243;stico</span><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La VLC cut&#225;nea es autolimitada y se resuelve en 3-4 semanas con o sin hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria&#46; Un 20&#37; de los casos recidivan&#44; sobre todo los casos en los que la afectaci&#243;n cut&#225;nea es m&#225;s extensa&#46; El pron&#243;stico depender&#225; de la enfermedad de base asociada&#44; del grado de afectaci&#243;n cut&#225;nea y de la respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Urticaria-vasculitis</span><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La urticaria-vasculitis &#40;UV&#41; es una vasculitis de vaso peque&#241;o en la que se generan anticuerpos contra la fracci&#243;n C1q del complemento &#40;antiC1q&#41;&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas var&#237;an desde una urticaria con m&#237;nima vasculitis hasta una vasculitis sist&#233;mica grave con m&#237;nima urticaria&#46; La presencia de antiC1q es inconstante&#44; por lo que su ausencia no excluye el diagn&#243;stico&#46; Adem&#225;s&#44; estos anticuerpos tambi&#233;n pueden aparecer en pacientes con LES&#44; esclerosis sist&#233;mica&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; crioglobulinemia&#44; artritis reumatoide y nefropat&#237;a IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La urticaria-vasculitis normocomplement&#233;mica suele ser idiop&#225;tica&#44; de buen pron&#243;stico&#44; mientras que la hipocomplement&#233;mica suele ir asociada a otra enfermedad y puede asociar manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una vasculitis rara por lo que se desconoce su prevalencia exacta&#46; Es m&#225;s frecuente en las mujeres que en hombres y tiene 2 picos de incidencia&#58; en la cuarta y sexta d&#233;cadas de la vida&#46; Se han descrito muy pocos casos pedi&#225;tricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Etiopatogenia</span><p id="p0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La UV es una reacci&#243;n de hipersensibilidad de tipo III mediada por inmunocomplejos &#40;IC&#41;&#46; Se desconocen los ant&#237;genos que dan lugar a la formaci&#243;n de dichos IC &#40;en algunos casos pueden ser f&#225;rmacos o virus&#41;&#46; Los IC son complejos C1q-antiC1q&#46; Estos IC activan la v&#237;a cl&#225;sica del complemento de tal forma que C3 y C5a inducen la degranulaci&#243;n de los mastocitos&#44; aumento de la permeabilidad vascular y quimiotaxis de los neutr&#243;filos&#46; Ello explica los habones y el angioedema de menos de 24 horas de duraci&#243;n que experimentan el 50&#37; de los pacientes con UV&#46; Los neutr&#243;filos liberan enzimas proteol&#237;ticas que dan lugar a edema y destrucci&#243;n de los tejidos&#46; Se piensa que la IL-1 tambi&#233;n juega un papel en la patogenia de esta enfermedad ya que algunos pacientes responden a los tratamientos dirigidos contra esta interleuquina&#44; como anakinra y canakinumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Los IC se depositan en la pared de los vasos favoreciendo su destrucci&#243;n&#46;</p><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las causas de la UV figuran&#58; f&#225;rmacos &#40;8&#37;&#41;&#44; infecciones &#40;10-12&#37;&#41;&#44; enfermedades sist&#233;micas &#40;25-50&#37;&#41; y neoplasias &#40;5-20&#37;&#41;&#46;</p><p id="p0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n de la UV con neoplasias malignas hematol&#243;gicas y de &#243;rgano s&#243;lido es anecd&#243;tica por lo que no se recomienda de entrada la b&#250;squeda sistem&#225;tica de una neoplasia maligna en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="p0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La UV se caracteriza por la presencia de lesiones cut&#225;neas urticariformes o hipocomplementemia durante m&#225;s de 6 meses o m&#225;s con afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46;</p><p id="p0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La UV se divide en 3 subgrupos cl&#237;nicos&#58; UV normocomplement&#233;mica &#40;UVN&#41;&#58; la mayor&#237;a de los casos son idiop&#225;ticos y de buen pron&#243;stico&#59; UV hipocomplement&#233;mica &#40;UVH&#41;&#58; el 75&#37; de los casos son idiop&#225;ticos&#44; mientras que el 25&#37; restante se asocia a enfermedades sist&#233;micas&#44; generalmente LES&#59; y s&#237;ndrome de UVH &#40;SUVH&#41; o s&#237;ndrome de McDuffie&#58; representa la forma m&#225;s grave de la UVH&#46;</p><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Casi todos los pacientes van a experimentar malestar general&#44; astenia y fiebre&#46; Algunos desarrollar&#225;n adenopat&#237;as y esplenomegalia&#46;</p><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones t&#237;picas de la UV son p&#225;pulas y placas eritematoedematosas &#40;urticariformes&#41; no evanescentes &#40;duran m&#225;s de 24 horas&#41; que aparecen en el tronco y las extremidades y dejan al resolverse una hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria parduzca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46; Las lesiones cursan a brotes y se pueden asociar lesiones en diferentes estadios evolutivos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0035"></elsevierMultimedia><p id="p0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mitad de los pacientes experimenta angioedema en la cara&#44; los p&#225;rpados&#44; los labios&#44; la lengua y m&#225;s rara vez&#44; en la laringe&#46; Un 35&#37; de los pacientes presenta p&#250;rpura palpable&#44; un 14&#37; livedo racemosa y algunos pacientes refieren tambi&#233;n fotosensibilidad&#46;</p><p id="p0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histol&#243;gico lo que observamos en la biopsia cut&#225;nea es una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#46; En el 50&#37; de los casos la IFD es positiva&#58; dep&#243;sitos de C3 e IgG &#40;menos frecuentemente IgA&#44; IgM o C1q&#41; perivasculares y&#47;o en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica&#46; En las UVH asociadas a LES se han descrito dep&#243;sitos granulares de IgG en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica simulando una banda l&#250;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 80&#37; de los pacientes con UVH va a presentar manifestaciones articulares&#46; Lo m&#225;s frecuente son artralgias transitorias en las rodillas&#44; los tobillos&#44; los codos y las mu&#241;ecas&#46; Menos frecuentemente se observan artritis&#44; sinovitis&#44; mialgias o artropat&#237;a de Jaccoud &#40;que si aparece siempre va acompa&#241;ada de afectaci&#243;n de las v&#225;lvulas card&#237;acas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n pulmonar se produce en el 20-50&#37; de los pacientes y es de tipo EPOC&#44; no intersticial&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s frecuente es la disnea&#46; Tambi&#233;n puede asociarse tos&#44; dolor tor&#225;cico&#44; expectoraci&#243;n&#44; hemoptisis&#44; derrame pleural y&#44; en casos graves&#44; hemorragia intraalveolar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 50&#37; de los pacientes desarrolla alteraciones oculares que son transitorias y reversibles como conjuntivitis&#44; escleritis&#44; epiescleritis y uve&#237;tis&#46; La atrofia del nervio &#243;ptico es muy rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas digestivos m&#225;s frecuentes son dolor abdominal&#44; diarrea&#44; n&#225;useas y v&#243;mitos&#46;</p><p id="p0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre el 9 y 60&#37; de los pacientes con UVH va a desarrollar alteraciones renales&#44; preferentemente glomerulares&#46; La afectaci&#243;n t&#250;bulo-intersticial es rara&#44; y si aparece&#44; lo hace asociada a glomerulonefritis&#46; Aunque la UVH es rara en la infancia&#44; estas alteraciones son m&#225;s frecuentes y graves en la edad pedi&#225;trica&#46;</p><p id="p0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo m&#225;s habitual es la afectaci&#243;n de los vasos glomerulares que se manifiesta cl&#237;nicamente con hematuria y proteinuria&#44; y a veces con insuficiencia renal moderada&#46; Se recomienda biopsia renal si la proteinuria es superior a 1 g&#47;24 h o aparece insuficiencia renal&#46; Se pueden desarrollar diferentes tipos de glomerulonefritis&#44; siendo la m&#225;s frecuente la glomerulonefritis membranoproliferativa &#40;en el 35&#37; de los casos&#41;&#44; seguida de la glomerulonefritis mesangioproliferativa &#40;en el 21&#37; de los casos&#41; y la membranosa &#40;en el 19&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; En la IFD se ver&#225;n dep&#243;sitos granulares de IgG&#44; IgM&#44; IgA&#44; C3&#44; C1q o C5 en el mesangio&#44; membrana glomerular o pared capilar&#46;</p><p id="p0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 7&#37; de los pacientes puede desarrollar afectaci&#243;n otorrinolaringol&#243;gica con rinitis&#44; epistaxis&#44; obstrucci&#243;n nasal&#44; costras hemorr&#225;gicas nasales y condritis&#46;</p><p id="p0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n de otros &#243;rganos es rara&#46; La afectaci&#243;n del sistema nervioso central y perif&#233;rico&#44; del tiroides o la afectaci&#243;n cardiaca son muy poco frecuentes&#46;</p></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Diagn&#243;stico</span><p id="p0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1982 se publicaron por Schwartz et al&#46; los criterios diagn&#243;sticos de la UVH&#46; Sin embargo&#44; estos criterios son muy poco espec&#237;ficos&#46; Se requieren los 2 criterios mayores y 2 de los 6 criterios menores para establecer el diagn&#243;stico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia><p id="p0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 100&#37; de los pacientes con UVH existe disminuci&#243;n de C2&#44; C3&#44; C4 o CH50&#44; y en el 90-100&#37; disminuci&#243;n de C1q&#46; En estos pacientes el inhibidor esterasa de C1 &#40;C1 inh&#41; es normal&#46; En algunas series se ha reportado que la mitad de los pacientes tienen ANA positivos&#46; En cambio&#44; es muy raro hallar factor reumatoide &#40;FR&#41; positivo o ANCA positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En los casos de LES y UVH podemos detectar anticuerpos antiDNA nativo positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La orientaci&#243;n diagn&#243;stica se har&#225; con base en la anamnesis&#44; exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; biopsia cut&#225;nea&#44; alteraciones de laboratorio que incluyan complemento y orina&#44; si es posible detecci&#243;n de los anticuerpos antiC1q&#44; y si la cl&#237;nica lo sugiere pruebas de imagen &#40;radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; TAC&#44; angioTAC&#44; ecocardiograma&#44; RMN&#41;&#46; Si se sospecha una neoplasia asociada se plantear&#225;n las pruebas complementarias recomendadas para la edad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="p0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La UV se parece cl&#237;nicamente a otras entidades que cursan con lesiones urticariformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esta vasculitis se debe diferenciar de los siguientes procesos&#58;</p><p id="p0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Dermatosis urticarial neutrof&#237;lica&#58;</span> en la biopsia cut&#225;nea de estos pacientes aparece un infiltrado inflamatorio en la dermis rico en neutr&#243;filos&#44; pero sin edema ni vasculitis&#59; los habones duran menos de 24 horas y no asocian p&#250;rpura ni angioedema&#59; frecuentemente la dermatosis urticarial neutrof&#237;lica se asocia a conectivopat&#237;as&#44; sobre todo LES&#44; tambi&#233;n a enfermedad de Still&#44; s&#237;ndrome de Schnitzler y otros procesos&#46;</p><p id="p0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Angioedema adquirido&#58;</span> estos pacientes no desarrollan habones&#46;</p><p id="p0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Urticaria cr&#243;nica espont&#225;nea&#58;</span> el complemento es normal y en la biopsia cut&#225;nea no se encuentra vasculitis&#46;</p><p id="p0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndromes peri&#243;dicos febriles asociados a criopirina&#58;</span> son un grupo de enfermedades autoinflamatorias raras de herencia autos&#243;mica dominante en las que aparecen brotes recurrentes de placas urticariformes persistentes con otros signos de inflamaci&#243;n sist&#233;mica&#44; en ausencia de infecciones o enfermedades autoinmunes&#44; en edades tempranas de la vida&#46;</p><p id="p0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Eritema exudativo multiforme minor&#58;</span> las lesiones son placas urticariformes anulares en diana que se localizan sobre todo en las zonas de extensi&#243;n de las extremidades&#44; las palmas y las plantas&#44; pudiendo existir tambi&#233;n afectaci&#243;n de mucosas&#59; los pacientes refieren infecciones herp&#233;ticas previas o la toma de alg&#250;n f&#225;rmaco&#59; en el estudio histol&#243;gico no aparece vasculitis&#44; pero s&#237; pueden encontrarse dep&#243;sitos de fibrina&#44; IgM y C3 en la pared de los vasos&#46;</p><p id="p0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Schnitzler&#58;</span> estos pacientes asocian urticaria cr&#243;nica y gammapat&#237;a monoclonal IgM kappa &#40;lo m&#225;s habitual&#41;&#44; con dolor &#243;seo&#44; hiper&#243;stosis&#44; artralgias&#44; fiebre y adenopat&#237;as&#46;</p><p id="p0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Celulitis eosinof&#237;lica o s&#237;ndrome de Wells&#58;</span> en este cuadro aparecen placas eritematoedematosas urticariformes que cursan a brotes&#59; en el estudio histol&#243;gico no se encuentra vasculitis y la IFD es negativa&#59; en la dermis hay edema y es posible observar fibras de col&#225;geno degeneradas con eosin&#243;filos en la zona central formando las llamadas &#171;figuras en llamarada&#187;&#46;</p><p id="p0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lupus tumidus&#58;</span> las lesiones cut&#225;neas son placas eritematoedematosas bien delimitadas que aparecen en &#225;reas fotoexpuestas tras unos d&#237;as de haber sufrido exposici&#243;n solar&#59; en el estudio histol&#243;gico aparece mucina en la dermis a nivel perifolicular e intersticial sin signos de vasculitis&#59; la IFD es variable y cuando es positiva se encuentra un dep&#243;sito granular lineal en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica de IgG o IgM&#59; los ANA pueden ser positivos en algunos casos&#44; pero no es lo habitual&#46;</p><p id="p0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Erupci&#243;n urticarial asociada a la infecci&#243;n por SARS-Cov-2 o por sus vacunas&#58;</span> no se encuentra vasculitis en el estudio histol&#243;gico y la IFD es negativa&#46;</p></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0100">Tratamiento</span><p id="p0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la UV est&#225; poco detallado en la literatura m&#233;dica&#46;</p><p id="p0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los f&#225;rmacos que se consideran de primera l&#237;nea son&#58; colquicina&#44; hidroxicloroquina y sulfona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="p0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes del diagn&#243;stico la mayor&#237;a de los pacientes son tratados con antihistam&#237;nicos y ciclos de corticoides sist&#233;micos&#46; Muchos de los pacientes no responden a los antihistam&#237;nicos y la mayor&#237;a de ellos requieren dosis de corticoides sist&#233;micos superiores a 10 mg p&#46;o&#46; al d&#237;a para controlar las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; En caso de refractariedad a los f&#225;rmacos de primera l&#237;nea&#44; o si las manifestaciones cl&#237;nicas son moderadas o graves&#44; o si el paciente es corticoide-dependiente&#44; se recomienda asociar inmunosupresores&#44; como azatioprina &#40;el m&#225;s eficaz&#41;&#44; metotrexato&#44; micofenolato&#44; ciclosporina o biol&#243;gicos como rituximab&#44; anti-TNF&#44; anti-IL-1 &#40;anakinra&#44; canakinumab&#41;&#44; antireceptor de la IL-6 &#40;tocilizumab&#41; o anti-IgE &#40;omalizumab&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Hay casos descritos tratados con inmunoglobulinas intravenosas&#44; ciclofosfamida&#44; clorambucilo&#44; danazol&#44; montelukast&#44; &#225;cido tranex&#225;mico&#44; interfer&#243;n asociado o no a ribavirina y pentoxifilina con respuestas variables&#46;</p></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0105">Pron&#243;stico de la UV</span><p id="p0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la UV va a depender de la afectaci&#243;n renal y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En general el pron&#243;stico es bueno&#44; sobre todo en la UVN&#46; Las complicaciones graves se deben especialmente a los efectos adversos de los f&#225;rmacos empleados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Se desconocen todav&#237;a los factores pron&#243;sticos y los biomarcadores de gravedad&#44; duraci&#243;n y respuesta a los diferentes tratamientos&#46;</p></span></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0110">Vaculitis Ig A</span><p id="p0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis IgA&#44; tambi&#233;n denominada p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#44; es una vasculitis de vaso peque&#241;o que se caracteriza en la IFD por el dep&#243;sito predominante de IgA&#44; concretamente del isotipo 1 &#40;IgA1&#41;&#46; Es la vasculitis sist&#233;mica m&#225;s frecuente en la infancia&#46; En este grupo de edad suele ser autolimitada&#46; En cambio&#44; en los adultos&#44; el pron&#243;stico es peor&#44; sobre todo a nivel renal&#44; con persistencia de las manifestaciones cl&#237;nicas o recidiva de las mismas incluso a&#241;os despu&#233;s de la resoluci&#243;n del cuadro cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19&#8211;21</span></a>&#46;</p><p id="p0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes son la p&#250;rpura palpable no trombop&#233;nica&#44; seguida de la afectaci&#243;n articular&#44; gastrointestinal y renal&#46; La afectaci&#243;n pulmonar&#44; cardiaca&#44; genital y neurol&#243;gica es muy rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="p0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado que los corticoides sist&#233;micos no previenen las complicaciones y no se deben administrar de forma profil&#225;ctica&#46;</p><p id="p0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una variante no sist&#233;mica limitada a la piel que se denomina vasculitis IgA limitada a la piel&#44; mucho m&#225;s frecuente en los adultos que en los ni&#241;os&#46; Tambi&#233;n se considera que la nefropat&#237;a IgA es una variante de vasculitis IgA limitada al ri&#241;&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="p0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico a corto plazo depende de la afectaci&#243;n gastrointestinal&#44; mientras que el pron&#243;stico a largo plazo depender&#225; de la afectaci&#243;n renal&#46;</p><span id="s0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0115">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis IgA afecta m&#225;s frecuentemente a hombres que a las mujeres en un ratio de 2&#58;1&#46; El rango de edad va desde los 2 meses de vida hasta los 90 a&#241;os de edad&#46; La edad m&#225;s frecuente de afectaci&#243;n es entre los 5 y 10 a&#241;os&#46;</p><p id="p0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 90&#37; de los pacientes con vasculitis IgA son casos pedi&#225;tricos&#44; por lo que la forma del adulto est&#225; menos estudiada&#46; En general&#44; la incidencia en la infancia es de 3-27 casos por 100&#46;000 habitantes al a&#241;o&#46; En los adultos la incidencia oscila entre 0&#44;8 y 1&#44;8 casos por 100&#46;000 habitantes al a&#241;o&#44; con predominio en mayores de 65 a&#241;os&#44; diab&#233;ticos y hombres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19&#8211;21</span></a>&#46;</p><p id="p0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis IgA es m&#225;s frecuente en los meses de oto&#241;o&#44; invierno y primavera&#44; siendo muy rara en verano&#44; probablemente por su relaci&#243;n con procesos infecciosos&#46;</p></span><span id="s0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0120">Etiopatogenia</span><p id="p0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia se desconoce&#46; La mayor&#237;a de los estudios se centran en la nefropat&#237;a IgA por ser m&#225;s frecuente&#44; aunque en esta no hay manifestaciones sist&#233;micas&#46; Probablemente una infecci&#243;n del tracto aereodigestivo superior &#40;por estreptococo beta hemol&#237;tico del grupo A&#44; VEB&#44; adenovirus&#44; parvovirus B19&#44; micoplasma&#44; CMV&#44; HIV&#44; SARS-Cov-2&#44; par&#225;sitos&#44; etc&#46;&#41;&#44; alergia a algunos alimentos&#44; la gliadina del gluten&#44; algunos f&#225;rmacos&#44; vacunas&#44; picaduras de insectos&#44; algunas neoplasias hematol&#243;gicas o s&#243;lidas entre otros factores desconocidos&#44; pueden ser el factor desencadenante hasta en la mitad de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p id="p0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante los primeros meses la mitad de los pacientes tienen elevada la IgA s&#233;rica&#44; especialmente la subclase IgA1 que es polim&#233;rica y forma inmunocomplejos circulantes&#46; Por otra parte&#44; se altera tambi&#233;n la glicosilaci&#243;n de la IgA1&#46; Estas alteraciones cualitativas y cuantitativas de la IgA modifican su afinidad a los receptores Fc de las inmunoglobulinas &#40;RFcI o CD89 expresados en los neutr&#243;filos y monocitos&#41; y a los receptores de transferrina &#40;CD71 expresados en las c&#233;lulas mesangiales&#41;&#46; Se forman inmunocomplejos CD89-IgA1 que junto con fracciones del complemento se unen a CD71 y se depositan en el mesangio&#46; Ello produce proliferaci&#243;n mesangial e inflamaci&#243;n local responsable de la afectaci&#243;n renal&#46; La IgA1 anormalmente glicosilada tambi&#233;n se deposita en la pared de los vasos cut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span><span id="s0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0125">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="p0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales &#243;rganos que se afectan en la vasculitis IgA son la piel &#40;100&#37; de los casos&#41;&#44; el tubo digestivo&#44; las articulaciones y el ri&#241;&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="p0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel aparece p&#250;rpura palpable en el 100&#37; de los pacientes que puede ser retiforme&#44; con formaci&#243;n de placas anulares u ovaladas y a veces con ampollas hemorr&#225;gicas y necrosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es en las extremidades inferiores&#46; En los adultos la afectaci&#243;n cut&#225;nea es m&#225;s grave que en los ni&#241;os&#46; Una forma de presentaci&#243;n cl&#237;nica a tener en cuenta que se produce en el 15&#37; de los ni&#241;os es el edema escrotal agudo que requiere diagn&#243;stico diferencial con una torsi&#243;n testicular o una hernia inguinal incarcerada&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos cut&#225;neos son los mismos que los de las vasculitis leucocitocl&#225;sticas cut&#225;neas&#46; En la IFD si es positiva podremos ver dep&#243;sitos granulares de IgA&#44; en ocasiones en asociaci&#243;n con IgG y&#47;o C3&#44; en la pared de los vasos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0040"></elsevierMultimedia><p id="p0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta 2&#47;3 de los pacientes refieren artralgias transitorias en tobillos y rodillas&#46; La sinovitis es m&#225;s rara y nunca llega a destruir la articulaci&#243;n&#46;</p><p id="p0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 85&#37; de los pacientes experimentan dolor abdominal&#44; especialmente pospandrial&#46; Hasta en el 66&#37; de los casos se produce hemorragia digestiva asintom&#225;tica que se detecta por sangre oculta en las heces y en un 20&#37; de los pacientes llega a ser grave&#46; En los ni&#241;os puede producirse invaginaci&#243;n intestinal&#46;</p><p id="p0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con t&#233;cnicas de imagen &#40;Eco&#44; TAC&#41; se observa engrosamiento de las paredes intestinales&#46; El estudio endosc&#243;pico alto y bajo ayuda a detectar la localizaci&#243;n de las lesiones&#44; la extensi&#243;n de las mismas y guiar las biopsias&#46; La zona m&#225;s frecuentemente afectada es la segunda porci&#243;n del duodeno&#46;</p><p id="p0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ri&#241;&#243;n se afecta en el 20-55&#37; de los ni&#241;os y en el 45-85&#37; de los adultos seg&#250;n las diferentes series&#44; siendo esta afectaci&#243;n m&#225;s grave en los adultos&#46;</p><p id="p0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n renal ocurre durante el primer mes de la vasculitis IgA pero las alteraciones en el sedimento se detectan meses despu&#233;s&#44; y a veces coincide con la recidiva de las lesiones cut&#225;neas&#46; El primer signo es la hematuria microsc&#243;pica&#46; Posteriormente pueden asociarse otros signos de glomerulonefritis como proteinuria&#44; s&#237;ndrome nefr&#237;tico y hasta en el 30&#37; de los pacientes fallo renal durante la fase aguda de la enfermedad&#46; La biopsia renal estar&#225; indicada si la proteinuria es superior a 1 g&#47;24 h o existe fallo en la funci&#243;n renal&#46;</p><p id="p0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histol&#243;gico la afectaci&#243;n renal de la vasculitis IgA es indistinguible de la nefropat&#237;a IgA&#44; aunque &#233;sta suele ser m&#225;s grave &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Las lesiones histol&#243;gicas son altamente variables siendo lo m&#225;s frecuente una glomerulonefritis mesangial proliferativa con un n&#250;mero variable de semilunas&#46; Independientemente de las alteraciones histol&#243;gicas&#44; la caracter&#237;stica patognom&#243;nica es encontrar en la IFD el dep&#243;sito mesangial de IgA1&#44; C3&#44; IgM e IgG&#46; Las im&#225;genes de vasculitis en los capilares glomerulares son muy raras y el da&#241;o tubulointersticial depender&#225; del grado de gravedad de la afectaci&#243;n glomerular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0045"></elsevierMultimedia><p id="p0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n neurol&#243;gica&#44; cardiaca&#44; pulmonar o genital es muy rara en la vasculitis IgA&#46; La afectaci&#243;n pulmonar conlleva hemorragia intraalveolar que suele ser fatal&#46; Los pacientes con afectaci&#243;n combinada pulmonar y renal deben ser valorados para descartar una vasculitis asociada a ANCA&#46; Existen casos de solapamiento con ANCA de tipo IgA que comparten caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de ambas vasculitis&#46; La vasculitis IgA con ANCA de tipo IgA debe tratarse como una vasculitis asociada a ANCA&#46;</p></span><span id="s0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0130">Diagn&#243;stico</span><p id="p0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vendr&#225; dada por la anamnesis&#44; exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; biopsia de las lesiones cut&#225;neas y pruebas de imagen pertinentes&#46;</p><p id="p0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1990 la ACR estableci&#243; los criterios de clasificaci&#243;n de la vasculitis IgA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla 5</a>&#41;&#46; Diferentes sociedades cient&#237;ficas como EULAR&#44; PRINTO y PReS&#44; adem&#225;s de otros expertos&#44; trabajan en establecer nuevos criterios de clasificaci&#243;n de la vasculitis IgA&#44; as&#237; como las recomendaciones para su diagn&#243;stico y tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">26&#8211;28</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0135">Tratamiento</span><p id="p0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen gu&#237;as de consenso para el tratamiento de la vasculitis IgA&#46; La mayor&#237;a de los estudios est&#225;n realizados en ni&#241;os y sus resultados se extrapolan a los adultos&#46; Hay que tener en cuenta que el curso de la enfermedad es frecuentemente benigno y existen casos de resoluci&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="p0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento b&#225;sico de las manifestaciones generales consiste en reposo y analgesia evitando los antiinflamatorios no esteroides&#46; En caso de hipertensi&#243;n arterial y glomerulonefritis con proteinuria se deben emplear los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina&#46; En caso de manifestaciones graves o que pongan en peligro la vida del paciente se emplean corticoides sist&#233;micos en monoterapia o asociados a inmunosupresores&#46; Los corticoides sist&#233;micos&#44; ni siquiera administrados al inicio del cuadro cl&#237;nico&#44; han demostrado prevenir las complicaciones a largo plazo de la vasculitis IgA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#8211;31</span></a>&#46; Con la finalidad de ahorrar corticoides y tratar manifestaciones cl&#237;nicas moderadas o graves se suelen emplear&#58; colquicina&#44; dapsona&#44; y los inmunosupresores azatioprina&#44; ciclosporina&#44; micofenolato de mofetilo y&#47;o ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Otras l&#237;neas de tratamiento son las inmunoglobulinas intravenosas&#44; plasmaf&#233;resis&#44; montelukast&#44; metotrexato&#44; rituximab y mizoribina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#8211;31</span></a>&#46;</p><p id="p0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el tratamiento de la afectaci&#243;n cut&#225;nea suele ser suficiente con antihistam&#237;nicos y el uso de medias de compresi&#243;n para prevenir la extensi&#243;n de la p&#250;rpura palpable&#46; Si esto no es suficiente se puede asociar colquicina a dosis de 0&#44;5-1 mg al d&#237;a o bien dapsona a dosis de 50-150 mg al d&#237;a&#46; En casos refractarios se pueden emplear azatioprina&#44; metotrexato o hidroxicloroquina&#44; aunque no hay suficientes datos en la literatura para recomendar estos f&#225;rmacos si solo existe afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46;</p><p id="p0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la afectaci&#243;n gastrointestinal&#44; si es leve&#44; ser&#225; sintom&#225;tico&#44; evitando los antiinflamatorios no esteroides&#46; En la afectaci&#243;n grave ser&#225; necesaria una evaluaci&#243;n quir&#250;rgica para descartar abdomen agudo y se puede pautar prednisona a dosis de 0&#44;5-1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a p&#46;o&#46; o metilprednisolona IV en bolos o ciclofosfamida&#44; en funci&#243;n de la gravedad&#46;</p><p id="p0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la afectaci&#243;n renal si es leve &#40;hematuria&#44; proteinuria &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;5 g&#47;d&#237;a y filtrado glomerular normal&#41; se recomienda evaluar al paciente cada 3-6 meses&#46; Si la afectaci&#243;n es moderada &#40;hematuria&#44; proteinuria &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;5 g&#47;d&#237;a y filtrado glomerular normal&#41; se recomiendan IECA&#46; Si a los 3-6 meses persiste la proteinuria o incluso es superior a 1 g&#47;d&#237;a se debe considerar el tratamiento con rituximab u otro inmunosupresor como micofenolato o tacrolimus&#46;</p><p id="p0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la afectaci&#243;n renal es grave &#40;fallo renal r&#225;pidamente progresivo&#44; fallo renal agudo&#44; proteinuria &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1g&#47;d&#237;a o biopsia con semilunas&#41; se recomienda prednisona a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a o bolosIV de metilprednisolona&#44; ciclofosfamida&#44; rituximab u otro inmunosupresor &#40;micofenolato&#44; tacrolimus&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p><p id="p0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que recordar que tampoco existe un efecto preventivo de los corticoides sist&#233;micos a nivel renal&#58; ni reducen la incidencia ni la gravedad de la nefropat&#237;a&#46; Tampoco parece que la ciclofosfamida sea especialmente eficaz&#46; <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En cambio&#44; s&#237; se ha demostrado en alg&#250;n estudio que rituximab es un f&#225;rmaco eficaz&#44; seguro y bien tolerado&#46; Rituximab es capaz de inducir la remisi&#243;n del cuadro cl&#237;nico&#44; permite reducir la dosis de corticoides sist&#233;micos e inmunosupresores y se puede pautar en pacientes que tengan contraindicados dichos f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; No obstante&#44; hacen falta estudios bien dise&#241;ados para establecer la pauta adecuada de tratamiento&#46;</p></span><span id="s0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0140">Pron&#243;stico</span><p id="p0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; se puede decir que el pron&#243;stico de la vasculitis IgA en la infancia es bueno y la mayor&#237;a de los casos se resuelven a las 4-6 semanas&#46;</p><p id="p0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo vital de la vasculitis IgA est&#225; ligado a las complicaciones digestivas &#40;hemorragia gastrointestinal grave o perforaci&#243;n&#41;&#44; que son complicaciones m&#225;s frecuentes en los ni&#241;os que en los adultos&#44; siendo aun as&#237; muy raras&#46;</p><p id="p0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente del 2&#44;5 al 25&#37; de los ni&#241;os requieren di&#225;lisis por enfermedad renal terminal siendo este porcentaje superior en adultos &#40;del 8 al 68&#37; seg&#250;n diferentes series&#41;&#46; En Europa&#44; el 3&#37; de los ni&#241;os que reciben di&#225;lisis es por causa de una vasculitis IgA&#46; Por este motivo&#44; se recomienda monitorizaci&#243;n renal prolongada y de la presi&#243;n arterial en todos los ni&#241;os y adultos con vasculitis IgA durante a&#241;os&#46; Se ha comunicado que las mujeres embarazadas que durante su infancia padecieron una vasculitis IgA tienen mayor riesgo de desarrollar eclampsia y preeclampsia durante el embarazo&#44; sin ni siquiera haber presentado rebrotes de la vasculitis IgA durante el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; En caso de no existir afectaci&#243;n renal&#44; o ser esta m&#237;nima&#44; se recomienda un seguimiento durante 6 meses con controles del sedimento urinario y de la presi&#243;n arterial&#46;</p><p id="p0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario establecer los biomarcadores pron&#243;sticos tempranos puesto que hay disparidad en cuanto a la descripci&#243;n del pron&#243;stico final en estos pacientes&#58; se describen casos con resoluci&#243;n espont&#225;nea que ten&#237;an formas cl&#237;nicas graves y casos con alteraciones m&#237;nimas renales que desarrollaron con el tiempo enfermedad renal terminal&#46;</p></span></span><span id="s0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0145">Vasculitis crioglobulin&#233;mica</span><p id="p0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las crioglobulinas &#40;CG&#41; son inmunoglobulinas &#40;Ig&#41; que precipitan tanto en el plasma como en el suero con el fr&#237;o y se disuelven de nuevo con el calor&#46; Esta definici&#243;n diferencia las crioglobulinas de las crioaglutininas y otras crioprote&#237;nas como el criofibrin&#243;geno&#44; que precipitan con el fr&#237;o solo en el plasma&#46; La insolubilidad de las crioglobulinas depende de factores intr&#237;nsecos de las Ig &#40;anomal&#237;as estructurales&#41; y factores extr&#237;nsecos &#40;condiciones fisicoqu&#237;micas ambientales como temperatura&#44; pH y fuerza i&#243;nica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo patog&#233;nico fundamental es la formaci&#243;n de agregados de Ig o inmunocomplejos &#40;IC&#41; inducidos por la exposici&#243;n al fr&#237;o&#46; Estos agregados o IC causan alteraciones vasculares afectando sobre todo a extremidades inferiores en forma de vasculitis de vaso peque&#241;o y mediano con cl&#237;nica cut&#225;nea&#44; articular&#44; renal y del sistema nervioso perif&#233;rico&#46;</p><p id="p0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales factores que influyen en la patogenia son la temperatura y la concentraci&#243;n de las CG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><span id="s0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0150">Clasificaci&#243;n de las crioglobulinas</span><p id="p0785" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las CG se clasifican en 3 tipos&#46; Las CG de tipo I est&#225;n compuestas por Ig monoclonales&#44; m&#225;s frecuentemente IgM que IgG&#44; y rara vez IgA o cadenas ligeras&#46; Representan el 10&#37; de todas las CG&#46; No se forman IC debido a la baja solubilidad de estas CG a baja temperatura&#44; sino que se forman agregados de las mismas que provocan oclusi&#243;n vascular&#46; Suelen aparecer en procesos linfoproliferativos B como mieloma m&#250;ltiple&#44; gammapat&#237;a monoclonal de significado incierto en caso de IgG monoclonal&#44; macroglobulinemia de Waldenstr&#246;m en caso de IgM monoclonal&#44; y otros procesos linfoproliferativos como linfoma no Hodgkiniano B &#40;LNH-B&#41;&#44; linfoma de la zona marginal o leucemia linf&#225;tica cr&#243;nica&#46; Producen vasculopat&#237;a oclusiva en forma de livedo racemosa&#44; &#250;lceras&#44; necrosis digital y a veces gangrena&#46;</p><p id="p0790" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las CG de tipo II &#40;mixtas&#41; est&#225;n compuestas por Ig monoclonales y policlonales &#40;IgG policlonal &#43; IgM monoclonal con actividad factor reumatoide&#41;&#46; Representan el 44&#37; de todas las CG&#46; Suelen ser secundarias a procesos infecciosos &#40;el 90&#37; se deben a hepatitis C&#41;&#44; enfermedades autoinmunes o son idiop&#225;ticas&#46; Producen cl&#237;nica de vasculitis leucocitocl&#225;stica &#40;p&#250;rpura palpable y&#47;o necrosis cut&#225;nea&#41;&#46;</p><p id="p0795" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las CG de tipo III &#40;mixtas&#41; est&#225;n compuestas por Ig policlonales &#40;IgG policlonal o IgM policlonal&#41;&#46; Representan el 47&#37; de todas las CG&#46; Suelen ser secundarias a procesos infecciosos&#44; enfermedades autoinmunes o son idiop&#225;ticas&#46; Rara vez son pat&#243;genas porque los IC que forman son peque&#241;os y precisan de temperaturas mucho m&#225;s bajas para producir manifestaciones cl&#237;nicas&#46; Si dan cl&#237;nica suele ser en forma de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#46;</p><p id="p0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solo un peque&#241;o porcentaje de las CG de tipo II y III son actualmente de etiolog&#237;a desconocida y reciben el nombre de crioglobulinemia mixta esencial&#46; Adem&#225;s&#44; estas CG pueden estar presentes en sujetos sanos sin producir s&#237;ntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las infecciones causantes de crioglobulinemia&#44; la hepatitis C es la m&#225;s frecuente&#46; Otras infecciones incluyen hepatitis B&#44; infecci&#243;n por CMV&#44; VEB&#44; parvovirus B19&#44; HIV&#44; infecciones bacterianas piog&#233;nicas&#44; candidiasis&#44; leishmaniasis visceral y la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Coxiella burnetii&#46;</span></p><p id="p0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las enfermedades autoinmunes se incluyen el LES y el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; El 3&#37; de las esclerodermias sist&#233;micas tienen CG&#44; y de ellas&#44; el 1&#44;6&#37; tienen hepatitis C&#44; de tal forma que puede existir un s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleItalic">overlap</span> entre la crioglobulinemia y la vasculopat&#237;a propia de la esclerodermia sist&#233;mica&#46;</p><p id="p0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos linfoproliferativos suelen ser linfomas difusos de c&#233;lulas grandes B&#44; linfomas de la zona marginal y LNH-B&#46;</p></span><span id="s0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0155">Detecci&#243;n y caracterizaci&#243;n de las crioglobulinas</span><p id="p0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La temperatura de precipitaci&#243;n de las CG es variable y depende de las caracter&#237;sticas inmunoqu&#237;micas&#44; pudiendo ser incluso tan alta como 36 grados cent&#237;grados&#46; La detecci&#243;n de las CG es t&#233;cnicamente compleja debido a su inestabilidad t&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otras alteraciones de laboratorio que pueden hacer sospechar una crioglobulinemia&#58; hipocomplementemia &#40;disminuci&#243;n de C4 con C3 y CH50 normales o disminuidos&#41; y factor reumatoide &#40;FR&#41; positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="s0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0160">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de la vasculitis crioglobulin&#233;mica &#40;VC&#41; es de 1&#47;100&#46;000 habitantes al a&#241;o&#44; con variaciones geogr&#225;ficas&#46; Es m&#225;s frecuente en el sur de Europa&#44; probablemente por la mayor prevalencia end&#233;mica de la hepatitis C&#46; Sin embargo&#44; el tratamiento de la hepatitis C con f&#225;rmacos antiv&#237;ricos directos ha cambiado la historia natural de la VC asociada a infecci&#243;n por VHC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Entre un 20 y 50&#37; de los pacientes con hepatitis C tienen CG&#44; pero solo 1&#47;3 de ellos desarrolla manifestaciones cl&#237;nicas de vasculitis crioglobulin&#233;mica &#40;VC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p><p id="p0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta m&#225;s frecuentemente a mujeres que a hombres con una relaci&#243;n 2-3&#58;1&#44; y las edades m&#225;s frecuentemente afectadas son entre los 45 y 65 a&#241;os&#46;</p></span><span id="s0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0165">Etiopatogenia</span><p id="p0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la crioglobulinemia va a depender del tipo de CG&#44; el isotipo&#44; la especificidad antig&#233;nica&#44; la concentraci&#243;n&#44; las condiciones locales de temperatura y la activaci&#243;n del complemento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las CG&#44; a temperaturas en torno a los 28 grados cent&#237;grados &#40;siempre por debajo de 37 grados cent&#237;grados&#41;&#44; se depositan en la pared de vasos de peque&#241;o y mediano calibre de la piel&#44; articulaciones y nervios perif&#233;ricos&#44; sobre todo en las extremidades inferiores&#46; La formaci&#243;n de los agregados de CG e IC no es inmediata&#44; lo que explica que las manifestaciones cl&#237;nicas aparezcan un tiempo despu&#233;s de la exposici&#243;n al fr&#237;o&#46;</p><p id="p0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la crioglobulinemia de tipo I se producen por la formaci&#243;n de agregados de gran tama&#241;o de IgM pentam&#233;rica en elevada concentraci&#243;n&#46; Fracciones del complemento se unen a dichos agregados y ello favorece la inflamaci&#243;n cuando se depositan en el endotelio de los vasos&#44; pero&#44; sobre todo&#44; dichos agregados producen oclusi&#243;n vascular mec&#225;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="p0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la crioglobulinemia mixta por VHC&#44; los ant&#237;genos del VHC pueden producir una estimulaci&#243;n cr&#243;nica del sistema inmune en sujetos gen&#233;ticamente predispuestos&#44; con producci&#243;n de autoanticuerpos&#44; como el FR&#44; y crioglobulinas&#59; se forman IC gracias a la actividad FR de las CG&#44; se unen fracciones del complemento &#40;C1q&#44; C3&#44; C4&#41; y dichos IC se depositan en el endotelio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p><p id="p0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ri&#241;&#243;n tambi&#233;n se afecta en la crioglobulinemia a pesar de que la temperatura del ri&#241;&#243;n es de 37 grados cent&#237;grados y no disminuye en condiciones extremas&#46; La precipitaci&#243;n de las CG en los vasos del ri&#241;&#243;n se debe al aumento de concentraci&#243;n de prote&#237;nas y a sus alteraciones ani&#243;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="s0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0170">Manifestaciones cl&#237;nicas</span><p id="p0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la crioglobulinemia van desde la presencia de CG sin s&#237;ntomas hasta un s&#237;ndrome vascul&#237;tico grave con afectaci&#243;n de m&#250;ltiples &#243;rganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; La gravedad de las manifestaciones cl&#237;nicas no se correlaciona con la concentraci&#243;n de las CG&#46;</p><p id="p0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los &#243;rganos m&#225;s frecuentemente afectados son la piel&#44; las articulaciones&#44; el ri&#241;&#243;n y el sistema nervioso perif&#233;rico&#46; Los pacientes asocian s&#237;ntomas generales como astenia&#44; fiebre de origen desconocido e incluso p&#233;rdida de peso&#46;</p><p id="p0875" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel aparece p&#250;rpura palpable recurrente&#44; livedo racemosa&#44; placas necr&#243;ticas&#44; &#250;lceras e incluso gangrena digital afectando sobre todo a las extremidades inferiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0050">figs&#46; 10 y 11</a>&#41;&#46; En ocasiones las lesiones se extienden al abdomen&#46; Un 25&#37; de los pacientes asocia fen&#243;meno de Raynaud</p><elsevierMultimedia ident="f0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0055"></elsevierMultimedia><p id="p0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 50-75&#37; de los pacientes presentan artralgias bilaterales y sim&#233;tricas en manos y rodillas&#44; pero no artritis&#46; La afectaci&#243;n axial es muy rara&#46;</p><p id="p0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema nervioso perif&#233;rico es el m&#225;s afectado en forma de mononeuropat&#237;a &#40;un tercio de los pacientes&#41; o polineuropat&#237;a sensitiva o sensitivomotora bilateral y sim&#233;trica &#40;2&#47;3 de los pacientes&#41;&#46; Los pacientes refieren dolor neurop&#225;tico y parestesias&#46; La afectaci&#243;n motora es muy poco frecuente&#46;</p><p id="p0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n renal suele ser una manifestaci&#243;n cl&#237;nica tard&#237;a&#46; Las principales alteraciones son hematuria microsc&#243;pica&#44; proteinuria e hipertensi&#243;n arterial&#46; Es posible la evoluci&#243;n a fallo renal&#46;</p><p id="p0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede producir vasculitis de los vasos de otros &#243;rganos&#44; como del sistema nervioso central&#44; el aparato digestivo&#44; el pulm&#243;n y el coraz&#243;n&#44; aunque es raro&#46;</p></span><span id="s0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0175">Diagn&#243;stico</span><p id="p0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios de clasificaci&#243;n de la VC est&#225;n validados&#44; pero los criterios diagn&#243;sticos no lo est&#225;n y deben ajustarse seg&#250;n la cl&#237;nica y la experiencia del cl&#237;nico&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0065">fig&#46; 13</a> aparece un algoritmo diagn&#243;stico de la VC&#46;</p><p id="p0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para poder llegar al diagn&#243;stico de la VC se deben valorar las manifestaciones cl&#237;nicas &#40;cut&#225;neas&#44; reumatol&#243;gicas&#44; neurol&#243;gicas&#44; renales&#41; en la localizaci&#243;n t&#237;pica &#40;extremidades inferiores&#41; y las alteraciones de laboratorio &#40;detecci&#243;n de CG&#44; complemento&#44; FR&#44; ANA&#44; anti-ENA&#44; serolog&#237;as de VHB y VHC con cargas virales&#44; electroforesis e inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#41;&#46; Si la detecci&#243;n de las CG es negativa y la sospecha cl&#237;nica es elevada se deben determinar de nuevo en varias ocasiones m&#225;s si es preciso&#44; e incluso a los 6 y 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; La biopsia cut&#225;nea&#44; renal o de un nervio perif&#233;rico puede ofrecer claves diagn&#243;sticas&#44; pero no son espec&#237;ficas&#46;</p><p id="p0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia cut&#225;nea&#44; en la crioglobulinemia de tipo I se observa oclusi&#243;n vascular de los vasos de la dermis&#44; incluso hipodermis&#44; por precipitados eosinof&#237;licos PAS positivos&#44; con escasos hallazgos de vasculitis leucocitocl&#225;stica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0060">fig&#46; 12</a>&#41;&#46; En cambio&#44; en las crioglobulinemias mixtas predominan los hallazgos de una vasculitis leucocitocl&#225;stica no necrosante &#40;sin necrosis fibrinoide&#41; de vaso peque&#241;o &#40;en ocasiones de vaso mediano&#41;&#46; Un 20&#37; de los pacientes s&#237; tienen vasculitis leucocitocl&#225;stica necrosante con afectaci&#243;n de la pared del vaso &#40;necrosis fibrinoide&#41; que cuando afecta a los vasos medianos es similar a la arteritis nodosa&#46; La IFD revela dep&#243;sitos de Ig &#40;en la mixta IgG e IgM y en la tipo I IgM&#41; y complemento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0060"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0065"></elsevierMultimedia><p id="p0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia renal&#44; lo m&#225;s frecuente es hallar cambios sugestivos de una glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I con hipercelularidad endocapilar difusa global y acentuaci&#243;n de la arquitectura lobular&#46; Las c&#233;lulas que contribuyen a la hipercelularidad son predominantemente macr&#243;fagos y c&#233;lulas mesangiales&#46; Con la tinci&#243;n de PAS se observa engrosamiento de las paredes de los capilares glomerulares&#46; El hallazgo diagn&#243;stico es la identificaci&#243;n de los trombos hialinos que est&#225;n formados por agregados de CG &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0060">fig&#46; 12</a>&#41;&#46; La IFD muestra dep&#243;sitos a lo largo de la pared capilar&#44; subendoteliales o intraluminales de IgG&#44; IgM y a veces cadenas ligeras &#954; &#40;las mismas Ig del crioprecipitado&#41;&#59; C3 se encuentra solo en los dep&#243;sitos subendoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p></span><span id="s0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0180">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="p0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deber&#225; establecer con las vasculitis en el contexto de LES&#44; artritis reumatoide y esclerodermia sist&#233;mica&#44; y con otras vasculitis de peque&#241;o vaso mediadas por IC&#46;</p></span><span id="s0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0185">Tratamiento</span><p id="p0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la crioglobulinemia de tipo I el tratamiento se basa en el control del proceso hematol&#243;gico subyacente&#46; En las crioglobulinemias mixtas el tratamiento ir&#225; encaminado a tratar la infecci&#243;n o el proceso autoinmune con agentes antiinfecciosos&#44; corticoides sist&#233;micos&#44; inmunosupresores o plasmaf&#233;resis en los casos m&#225;s graves y refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190"><span class="elsevierStyleSup">38&#8211;41</span></a>&#46;</p><p id="p0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varios estudios que demuestran la eficacia de rituximab en la VC no asociada a VHC grave y refractaria&#59; sin embargo&#44; con este f&#225;rmaco existe riesgo de efectos adversos&#44; especialmente en pacientes de mayor edad y si antes del tratamiento presentan anemia&#44; hipocomplementemia con niveles bajos de C3&#44; fallo renal y niveles elevados de FR&#46; A pesar de ello&#44; actualmente se considera que el mejor f&#225;rmaco biol&#243;gico para el tratamiento de la vasculitis crioglobulin&#233;mica mixta es rituximab&#46; A la hora de administrar rituximab siempre que sea necesario se deben asociar tratamientos antiv&#237;ricos&#46; Otro f&#225;rmaco con posible potencial terap&#233;utico es belimumab&#46; El uso de inmunoglobulinas intravenosas es controvertido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190"><span class="elsevierStyleSup">38&#8211;40</span></a>&#46;</p><p id="p0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la crioglobulinemia mixta asociada al VHC&#44; la introducci&#243;n de los f&#225;rmacos antiv&#237;ricos directos ha cambiado radicalmente la evoluci&#243;n cl&#237;nica de estos pacientes&#46; Con estos f&#225;rmacos se obtienen respuestas v&#237;ricas mantenidas en m&#225;s del 95&#37; de los pacientes con muy pocos efectos adversos&#46; En los pacientes con VC asociada a VHC la primera l&#237;nea de tratamiento son los f&#225;rmacos antiv&#237;ricos directos&#46; Si las manifestaciones cl&#237;nicas son graves y refractarias se puede asociar rituximab &#40;que ataca a la poblaci&#243;n B clonal responsable de la producci&#243;n de CG&#41; y&#47;o plasmaf&#233;resis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0190"><span class="elsevierStyleSup">38&#8211;40</span></a>&#46;</p><p id="p0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la gran eficacia de los f&#225;rmacos antiv&#237;ricos directos en todas las manifestaciones cl&#237;nicas de la VC asociada al VHC&#44; el uso de inmunosupresores sigue siendo una opci&#243;n v&#225;lida en algunos pacientes seleccionados&#44; especialmente en aquellos que asocian una afectaci&#243;n renal grave&#44; necrosis cut&#225;nea&#44; afectaci&#243;n gastrointestinal o afectaci&#243;n del sistema nervioso central&#46; Por otro lado&#44; aunque se obtenga una respuesta v&#237;rica mantenida en m&#225;s del 95&#37; de los pacientes&#44; algunos de ellos &#40;menos del 5&#37;&#41; tienen CG circulantes persistentes y desarrollan recidiva de la VC a los 4-6 meses de haber finalizado el tratamiento antiv&#237;rico directo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p></span><span id="s0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0190">Pron&#243;stico</span><p id="p0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es posible establecer el pron&#243;stico de la VC de forma general debido a la gran variedad de enfermedades a las que se asocia&#46; La VC puede ser una enfermedad mortal por el desarrollo de ciertas manifestaciones cl&#237;nicas que ponen en peligro la vida del paciente&#44; adem&#225;s del riesgo aumentado de infecciones y sepsis secundario al tratamiento inmunosupresor&#46; El pron&#243;stico de la VC depender&#225; de la gravedad de la afectaci&#243;n renal&#44; gastrointestinal&#44; cardiaca y extensi&#243;n y grado de la afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46;</p></span></span><span id="s0175" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0195">Conclusiones</span><p id="p0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel del dermat&#243;logo en el diagn&#243;stico y tratamiento de las vasculitis de peque&#241;o vaso mediadas por inmunocomplejos es fundamental ya que la piel es uno de los &#243;rganos m&#225;s frecuentemente afectados&#46; El dermat&#243;logo debe formar parte de los equipos multidisciplinares que se encargan de los pacientes afectados por vasculitis sist&#233;micas&#44; puesto que su aportaci&#243;n puede ser decisiva a la hora de mejorar el pron&#243;stico&#44; el tratamiento de la afectaci&#243;n cut&#225;nea y la calidad de vida de estos pacientes&#46;<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia></p></span><span id="s0185" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0205">Consentimiento informado</span><p id="p1005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La autora confirma que obtuvo todos los consentimientos requeridos por la legislaci&#243;n vigente para la publicaci&#243;n de cualquier dato personal o im&#225;genes de pacientes&#44; sujetos de investigaci&#243;n u otras personas que aparecen en el manuscrito&#46;</p></span><span id="s0190" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0210">Financiaci&#243;n</span><p id="p1010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna&#46;</p></span><span id="s0195" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0215">Conflicto de intereses</span><p id="p1015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No tengo ning&#250;n conflicto de intereses en la redacci&#243;n de este art&#237;culo&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de peque&#241;o vaso</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Poliangitis microsc&#243;pica &#40;PAM&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomatosis con poliangitis &#40;anteriormente vasculitis de Wegener&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Granulomatosis eosinof&#237;lica con poliangitis &#40;anteriormente vasculitis de Churg-Strauss&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis crioglobulin&#233;mica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis IgA &#40;p&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Urticaria-vasculitis hipocomplement&#233;mica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Urticaria-vasculitis normocomplement&#233;mica</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de &#243;rgano &#250;nico cut&#225;neo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis IgM&#47;IgG</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis nodular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema <span class="elsevierStyleItalic">elevatum et diutinum</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculitis macular hipergammaglobulin&#233;mica</p></li></ul>Fuente&#58; 2&#46;&#170; Conferencia de Consenso de Chapel Hill&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a ANCA</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis mediada por inmunocomplejos &#40;IC&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis asociada a otras causas conocidas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0175"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatosis purp&#250;rica pigmentaria</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0180"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Ehlers-Danlos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0185"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Escorbuto</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0190"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Amiloidosis</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0195"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atrofia esteroidea</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0200"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Da&#241;o act&#237;nico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0205"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alteraciones de la coagulaci&#243;n</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Livedo racemosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">P&#250;rpura palpable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#250;rpura palpable o petequias en extremidades inferiores &#40;criterio obligatorio&#41;&#44; y al menos dos de los siguientes&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Artritis o artralgias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Biopsia que demuestre neutr&#243;filos en la pared de arteriolas y v&#233;nulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.piel.2023.11.004

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2024 Noviembre	2	2	4
2024 Octubre	8	8	16
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2024 Junio	27	13	40
2024 Mayo	21	13	34
2024 Abril	16	14	30
2024 Marzo	19	14	33

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