Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos

Resumen

Las vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos son un grupo de vasculitis en las que la afectación cutánea puede ser la primera manifestación clínica. En este grupo se incluyen la vasculitis leucocitoclástica cutánea, la urticaria-vasculitis normocomplementémica e hipocomplementémica, la vasculitis IgA, la vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular.

El grado de afectación sistémica es muy variable, pudiendo en ocasiones poner en peligro la vida de los pacientes.

Para llegar al diagnóstico correcto y establecer un tratamiento adecuado es fundamental la colaboración multidisciplinar entre las diferentes especialidades médicas y quirúrgicas.

El tratamiento de estas vasculitis dependerá de la gravedad de las manifestaciones clínicas y de las comorbilidades del paciente, pudiendo precisar tratamientos inmunosupresores y biológicos, y en ocasiones hospitalización en unidades de cuidados intensivos.

En esta revisión se comentarán los aspectos epidemiológicos, etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la vasculitis leucocitoclástica cutánea, urticaria-vasculitis, vasculitis IgA y vasculitis crioglobulinémica.

Abstract

Immune complex small vessel vasculitis is a subtype of vasculitis in which cutaneous involvement can be the first clinical manifestation. This group of vasculitis include cutaneous leucocytoclastic vasculitis, normocomplementemic and hypocomplementemic urticaria-vasculitis, IgA vasculitis, cryoglobulinemic vasculitis and antiglomerular basal membrane vasculitis. The degree of systemic involvement is variable and sometimes can be life-threatening. To diagnose and treat properly these vasculitis patients should be attended by a multidisciplinary team that include medical and surgical specialities. Treatment of these vasculitis rely on the severity of clinical manifestations and patient comorbidities, sometimes requiring immunosuppressive agents and biologics, and occasionally intensive care unit treatment. This review will focus on the epidemiological, etiopathogenic, clinical, diagnostic, therapeutic and prognostic aspects of leucocytoclastic vasculitis, urticaria-vasculitis, IgA vasculitis and cryoglobulinemic vasculitis.