INTRODUCCION
El leiomioma es el tumor pélvico ginecológico más frecuente, y está presente en el 50% de las mujeres en la quinta década de la vida. El 95% se localiza en el cuerpo uterino, y su lugar de implantación en el miometrio permite clasificarlo en subseroso, intramural o submucoso.
Aunque en el 98% de los casos es un tumor múltiple, las células de cada uno de los miomas tienen el mismo origen monoclonal, probablemente derivadas de restos de tejido embrionario o músculo liso vascular. Histológicamente, se compone de células de músculo liso bien diferenciadas con menos de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento (CGA). Aunque el número de mitosis y atipias celulares definen sus características de benignidad, se han descrito leiomiomas sin atipias con hasta 15 mitosis por 10 CGA. Afortunadamente, la progresión a leiomiosarcoma sólo se produce en el 0,1-0,5% de los casos, e incluso en éstos la relación etiopatogénica entre ambos tipos de tumores no está del todo clara1-5.
El leiomioma es un tumor característicamente dependiente de hormonas, que aumenta de tamaño bajo ciertas circunstancias de hiperestrogenismo, como el embarazo. En algunos casos, la extraordinaria respuesta al estímulo hormonal hace insuficiente la vascularización del tumor, y pueden desarrollarse fenómenos isquémicos y degenerativos agudos (degeneración roja) o crónicos (degeneración hialina).
Tras las alteraciones del sangrado menstrual, el dolor pélvico es el síntoma clínico más frecuente. Este dolor puede oscilar desde una sensación vaga de pesadez pélvica hasta una dismenorrea franca. Los cuadros de dolor agudo se suelen relacionar con fenómenos isquémicos del tipo degeneración roja, pero tampoco es excepcional la torsión de miomas subserosos pediculados o miomas submucosos paridos.
Respecto de las alteraciones del sangrado menstrual, la menometrorragia, presente en el 30% de los casos, se relaciona con un aumento de la superficie endometrial, vascularización uterina, compresión del plexo venoso miometrial y ulceración del endometrio suprayacente. Algunos estudios sugieren la disregulación de factores histológicos de crecimiento con efecto sobre la angiogénesis y función vascular. En definitiva, la fisiopatología de los leiomiomas uterinos se debe a la interacción de factores hormonales y vasculares.
CASO CLINICO
Mujer nulípara de 39 años de edad, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, que acude el 5 de diciembre de 2005 al Hospital Central de Asturias por un cuadro de dolor abdominal difuso e intenso, tipo regla, de aproximadamente 1 h de evolución. No presenta fiebre, clínica digestiva ni urinaria. Coincide con el tercer día de la menstruación y refiere historia de reglas dolorosas, pero de menor intensidad que en esta ocasión.
Entre sus antecedentes ginecológicos destaca la presencia de un útero polimiomatoso de un tamaño global equivalente a una gestación de 12 semanas. El primer informe ecográfico que lo describe (18 de febrero de 2003) refiere: «útero globuloso y heterogéneo por la presencia de múltiples nódulos hipoecogénicos, que en su mayor parte se sitúan en el espesor del miometrio, con tamaños que oscilan entre 1,3 y 4,7 cm. También se detecta un mioma subseroso en la región fúndica de 5,3 cm, y otro aparentemente submucoso en el segmento más distal del endometrio, de 1,5 cm». Otras dos nuevas ecografías, realizadas el 13 de febrero de 2004 y el 2 de agosto de 2004, no reflejan cambios significativos respecto a la primera.
La exploración física en urgencias es dificultosa por el dolor, pero se evidencia un útero miomatoso, irregular y duro con un tamaño equivalente a una gestación de 12 semanas. Los anejos no se pueden delimitar. El dolor está fundamentalmente localizado en la fosa ilíaca derecha, donde se palpa una masa que podría corresponder con el mioma subseroso conocido.
La analítica sanguínea al ingreso revela una hemoglobina de 12,2 g/dl, con un 36,4% de hematocritos, 13.200 leucocitos/ml y 370.000 plaquetas/ml. La coagulación sanguínea está dentro de la normalidad y el test de embarazo es negativo.
Se decide su ingreso hospitalario para observación, con tratamiento analgésico, y con el diagnóstico clínico de dismenorrea.
A las 2 h, la paciente presenta un cuadro de síncope e hipotensión (presión arterial de 80/40 mmHg). Se realiza un hemograma urgente, que revela 5,6 g/dl de hemoglobina (16,5% de hematocrito), y una tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste que muestra una gran cantidad de líquido libre compatible con hemoperitoneo masivo.
Se realiza una laparotomía urgente bajo la sospecha de cuerpo lúteo hemorrágico, encontrando un hemoperitoneo de ± 3 l, con abundantes coágulos, que ocupa toda la cavidad abdominal. Se observa un útero polimiomatoso donde se aprecia en el fondo uterino un mioma subseroso de ± 8 cm que sangra de forma profusa. Los anejos uterinos no presentan alteraciones significativas, salvo un ovario izquierdo quístico de 4 × 4 cm. Se realiza miomectomía del mioma sangrante, con hemostasia cuidadosa del lecho vascular, remitiendo la pieza al servicio de anatomía patológica para su estudio.
Tras la transfusión de 2 concentrados de hematíes y un postoperatorio sin incidencias, la paciente es dada de alta el 12 de diciembre de 2004, con una hemoglobina de 9,2 g/dl (27,2% de hematocrito).
El informe de anatomía patológica señala una histología compatible con un leiomioma benigno (ausencia de figuras de anaplasia y 1-5 mitosis por 10 CGA), pero se acompaña de una nota final que señala la presencia de focos de necrosis coagulativa (fig. 1) dispersos, por lo que diagnostican este mioma como tumor de fibra muscular lisa de pronóstico incierto. Igualmente, se aprecian signos de rotura del mioma (fig. 2).
Figura 1.Focos de necrosis coagulativa.
Figura 2.Signos de rotura del mioma.
Figura 3. Áreas focales mitóticamente activas.
En una consulta posterior se decide histerectomía, que se practica el 2 de marzo de 2005. Durante la intervención se realiza una histerectomía total abdominal y quistectomía del ovario izquierdo. Además se reseca un mioma intraligamentario izquierdo de 6 * 6 cm. El informe de anatomía patológica del mioma intraligamentario destaca la presencia de áreas focales mitóticamente activas (fig. 3), aunque la histología en su conjunto es benigna, como la de las demás piezas.
DISCUSION
Desde el punto de vista ginecológico, las causas más frecuentes de hemoperitoneo agudo son la rotura de una gestación ectópica, la presencia de un cuerpo lúteo hemorrágico o la torsión de un anejo1. El sangrado intraabdominal por rotura espontánea de un mioma uterino es un hecho excepcional. En efecto, tras la búsqueda en la base bibliográfica PubMed de los artículos publicados en inglés entre enero de 1966 y septiembre de 2001 con las palabras clave hemoperitoneum y leiomyoma sólo se localizan 6 casos2.
La escasa bibliografía acerca de la rotura espontánea de leiomiomas uterinos describe casos muy similares al que presentamos en nuestro artículo. Se trata de mujeres entre 30 y 49 años de edad, con antecedentes de útero polimiomatoso que acuden al hospital con un cuadro de dolor abdominal inespecífico, coincidente con los primeros días de la menstruación, que rápidamente evoluciona a abdomen agudo por hemoperitoneo1. Aunque se han señalado diversos factores de riesgo, como la paridad, el tamaño del mioma o la edad de la paciente, el escaso número de casos conocidos no son suficientes para establecer una relación causa-efecto estadísticamente significativa. De hecho, no todas las pacientes responden al mismo perfil de edad, paridad y tamaño del mioma.
Los casos publicados hasta la fecha relacionan la rotura espontánea del leiomioma subseroso con la coincidencia de determinados factores anatómicos y mecánicos, como una vascularización venosa congestiva en la superficie del mioma y ciertas maniobras que aumentan la presión intraabdominal2,6-12. No obstante, en tres de los casos publicados, la rotura del mioma sucedió mientras la paciente permanecía en reposo, sin realizar ningún esfuerzo que justificase este cuadro1,13,14. Por tanto, tampoco parece haber acuerdo respecto a la fisiopatología de este cuadro tan insólito.
Nuestro caso es especialmente llamativo por el informe anatomopatológico del leiomioma sangrante. La presencia de focos dispersos de necrosis coagulativa en la pieza resecada en la primera intervención ha llamado la atención del anatomopatólogo, que, pese a presentar una histología compatible con un leiomioma benigno, matiza su diagnóstico con el calificativo de pronóstico incierto.
Como se ha señalado en la introducción, las características de benignidad de un leiomioma vienen definidas por la ausencia de figuras de anaplasia y la presencia de un número inferior a 5 mitosis por 10 CGA en la histología del tumor. Sin embargo, hay un subtipo de leiomiomas benignos que presentan hasta 15 mitosis por 10 CGA sin figuras de anaplasia (leiomiomas con actividad mitótica) y otros que, por el contrario, presentan atipias celulares y células gigantes (miomas simplásticos) pero escaso número de mitosis3,4. También se conocen variedades de miomas con un número anormalmente elevado de células (leiomiomas celulares) que se relacionan con la fase secretora del ciclo, la administración de anticonceptivos o la toma de gestágenos4. Nuestro caso parece corresponder al subtipo de leiomiomas celulares, según apunta el servicio de anatomía patológica.
La presencia de focos de necrosis en el seno del mioma roto apunta hacia un proceso de degeneración por insuficiencia vascular, que también afectaría a la integridad de las paredes de las venas más periféricas. La presencia de pequeñas fugas en la vascularización superficial del mioma ya ha sido apuntada por algunos autores como probable antecedente inmediato de la rotura aguda de los vasos congestivos del mioma, desencadenada por cualquier maniobra que incremente la presión abdominal y la congestión venosa de la pieza1,7,8,12.
A favor de esta explicación encontramos el análisis histológico del mioma intraligamentario izquierdo resecado en la segunda intervención, en el que se señala como algo llamativo la presencia de áreas focales mitóticamente activas. Cabe pensar que esta actividad proliferativa tan intensa podría acompañarse en un futuro de un nuevo proceso de insuficiencia vascular y degeneración similar al mioma roto7,8,15,16.
En conclusión, la histología del leiomioma puede ser importante en la fisiopatología de este cuadro. A los factores anatómicos y mecánicos descritos por otros autores se pueden añadir ciertas peculiaridades histológicas, como las descritas anteriormente.
Correspondencia:
Dr. J. Deza Moldes.
Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario Central de Asturias.
Celestino Villamil, s/n. 33006 Oviedo. España.
Correo electrónico: elmiomin@yahoo.es
Fecha de recepción: 18/10/05.
Aceptado para su publicación: 10/4/06.