INTRODUCCIÓN
Los gemelos monoamnióticos (MA) son los que comparten placenta y amnios. Se forman por una división tardía del blastocisto, más allá del octavo día desde la fertilización. Suponen únicamente el 5% de las gestaciones monocoriónicas, por lo que su incidencia es escasa y se estima en 1/10.000-30.000 embarazos. Probablemente, su frecuencia esté en aumento en relación con los tratamientos de esterilidad1-3.
Los entrelazamientos y los nudos entre los cordones de ambos gemelos son característicos de las gestaciones MA, y aparecen en más del 70% de las ocasiones4. También pueden acontecer en las gestaciones gemelares seudomonoamnióticas5.
La mortalidad perinatal de las gestaciones MA es muy alta, clásicamente establecida en un 30-70%6. La principal causa es el accidente de cordón por afectación del flujo umbilical y asfixia fetal, al que se le atribuye más del 50% de las muertes perinatales4. Otras complicaciones asociadas a estas gestaciones son las malformaciones congénitas mayores (10-15%), la unión de los gemelos (10-20%), la prematuridad, las asociadas a la monocorionicidad, incluido el síndrome de transfusión fetofetal, aunque es menos frecuente que en los gemelos monocoriales biamnióticos y, por último, el crecimiento intrauterino retardado, que se justifica en la mayoría de los casos por una afectación del flujo umbilical debido a entrelazamientos y nudos7,8.
En la última década se ha avanzado considerablemente en el diagnóstico ecográfico de las gestaciones MA, tanto en la detección precoz de la monoamnionicidad como en la identificación prenatal de las complicaciones del cordón. El seguimiento estrecho y la administración de esteroides han permitido reducir la mortalidad fetal de las gestaciones MA a un 10-12%, sobre todo a expensas de disminuir los accidentes de cordón8. Presentamos un caso en el que el examen ecográfico permitió modificar la actitud obstétrica para anticiparse a un posible accidente de cordón, con excelentes resultados neonatales.
CASO CLÍNICO
Tercigesta de 31 años de edad y raza árabe, sin antecedentes personales de interés y con antecedentes obstétricos de una cesárea anterior y un aborto espontáneo legrado. En la ecografía del primer trimestre se diagnostica una gestación monocorial monoamniótica al no encontrar membrana interamniótica y observar la inserción cercana de los cordones. A partir de entonces, se realizan a la paciente ecografías cada 2 semanas y un control en la consulta de alto riesgo obstétrico. La ecografía de las 20 semanas muestra 2 fetos de sexo femenino sin malformaciones mayores aparentes. A las 31 semanas se detecta una imagen sugestiva de la existencia de un nudo entre ambos cordones (fig. 1), con estudio Doppler normal de los flujos umbilicales. El primer feto se presentaba en posición podálica y el segundo en cefálica. Se decide el ingreso de la gestante para la administración de corticoides y la realización de un estricto control fetal, con monitorización fetal 3 veces al día; todos los registros fueron reactivos y con dinámica escasa o ausente. Se propone a la gestante programar una cesárea electiva tras completar la maduración pulmonar, pero ésta decide posponerla hasta las 33 semanas, manteniendo el ingreso hasta ese momento.
Figura 1.Nudo formado entre ambos cordones. A) Imagen ecográfica sugerente de la formación de un nudo de cordón, obtenida en la semana 31. El cordón señalado por las flechas (→) forma un lazo alrededor de un segundo cordón señalado por asteriscos (*). B) Fotografía tomada durante la realización de la cesárea, que muestra la presencia de un nudo verdadero entre ambos cordones.
La cesárea transcurrió sin complicaciones. Se obtuvieron 2 niñas de 2.000 y 1.950 g, ambas con Apgar de 7 al minuto y de 8 a los 5 min. La placenta pesó 900 g y se confirmó la monoamnionicidad, la inserción cercana de los cordones (fig. 2) y la presencia de un nudo entre ambos a unos 15 cm de la inserción placentaria. La primera de las niñas cursó con un síndrome de distrés respiratorio y la segunda con una hiperbilirrubinemia tratada mediante fototerapia, ambas con evolución favorable, y cursaron alta a los 18 días. El puerperio materno transcurrió sin complicaciones, y la mujer fue dada de alta al quinto día.
Figura 2. Inserción de los cordones umbilicales. A) Imagen ecográfica con Doppler color de las inserciones placentarias de ambos cordones, obtenida en la semana 31. B) Detalle de la placenta, que muestra la cercana salida de los cordones, sin que haya membrana divisoria entre ambos.
DISCUSIÓN
Los avances surgidos en las últimas 2 décadas en la ecografía prenatal y en los cuidados posnatales han ayudado a realizar un diagnóstico prenatal de la monoamnionicidad (tabla 1) y a disminuir la morbimortalidad de los recién nacidos pretérmino. Esto permite informar a los padres acerca de los riesgos de este tipo de gestaciones, aumentar el índice de sospecha de complicaciones y evitar conductas obstétricas erróneas derivadas del desconocimiento de la monoamnionicidad. También ha hecho plantear la posibilidad de realizar una cesárea programada aproximadamente en la semana 32, una vez inducida la maduración pulmonar. Así se disminuiría el riesgo de muerte fetal por accidente de cordón, logrando minimizar la principal causa de muerte. No obstante, debido a la rareza de las gestaciones MA, no hay estudios que aporten suficiente evidencia sobre las actitudes más adecuadas6,11.
Según los estudios publicados a principios de los años noventa, la extracción fetal electiva antes de llegar a término no conseguía reducir la mortalidad de los MA12. En estas series antiguas no se hacía una búsqueda sistemática de las complicaciones del cordón mediante ecografía. Sin embargo, desde los últimos 15 años cada vez es más frecuente el diagnóstico ecográfico prenatal de las enfermeadades funiculares en las gestaciones MA. Así, se han descrito una serie de signos ecográficos que permiten identificar los entrelazamientos y los nudos de cordón (tabla 2). Entre ellos, destaca el signo de ramificación (branching)13, que consiste en la observación, mediante Doppler color, de aparentes ramificaciones de una arteria umbilical. Cuando se introduce el Doppler pulsado en cada una de las ramas, aparecen diferentes frecuencias cardíacas y ondas de flujo distintas. Más recientemente, se han logrado describir casos de entrecruzamiento de cordones ya en el primer trimestre mediante el signo del galope (galloping)4,14. Consiste en la demostración simultánea de 2 patrones de frecuencia y de onda de flujo arterial umbilical diferentes mediante el uso de Doppler pulsado. Se obtiene colocando la muestra Doppler sobre la masa de cordón engrosada donde se sospeche que puede haber un enrollamiento. De esta manera, se ha podido observar que la mayoría de los entrelazamientos y nudos tienen lugar al comienzo del embarazo, cuando la relación entre la cavidad amniótica y el tamaño fetal es más grande, lo que permite mayores movimientos fetales4. Por ello, la monitorización ecográfica de las gestaciones MA debería incluir una búsqueda exhaustiva de la patología funicular mediante Doppler color y pulsado. En nuestro caso, el nudo de cordón no fue advertido hasta las 31 semanas, a pesar de las múltiples ecografías realizadas, en las que se valoraron cuidadosamente ambos cordones. Tal vez la presentación de los fetos (cefálica/podálica), la larga longitud de los cordones y su cercana inserción facilitasen la formación de un nudo ya en el tercer trimestre.
Las complicaciones fetales, cuando hay nudos o entrelazamientos de cordón, dependen del grado de compresión umbilical. Aunque en ocasiones la muerte fetal acontece de forma impredecible, en muchos otros casos pueden aparecer previamente datos precoces de afectación del flujo umbilical. Una gelatina de Wharton disminuida o un escaso calibre de los cordones son factores que aumentan el riesgo de compresión, creando un círculo vicioso en el caso del crecimiento intrauterino retardado. La monitorización fetal debe realizarse al menos 2 veces al día y en cualquier momento en que la madre note fuertes contracciones o movimientos fetales bruscos11. La oclusión parcial del cordón se asocia con deceleraciones variables. Ecográficamente, los signos de compresión se encuentran más precozmente en la vena umbilical, mientras que la presencia de notch en la arteria umbilical se considera un hallazgo ominoso (tabla 2)14-16.
Nuestro caso es un ejemplo de cómo las gestaciones MA pueden beneficiarse de un diagnóstico precoz y un seguimiento estrecho de las complicaciones del cordón. Si bien los entrelazamientos y los nudos suelen establecerse en el primer trimestre, los accidentes de cordón acontecen con más frecuencia en el tercer trimestre, cuando aumentan los pesos fetales y se restringen sus movimientos, lo que favorece que los cordones se tensen. Una reciente revisión de 133 gestaciones MA encuentra un aumento exponencial de la mortalidad a partir de las 32 semanas7. Por ello, se ha propuesto la administración prolongada de inhibidores de las prostaglandinas (sulindaco) para provocar una oliguria fetal y, con ello, un oligohidramnios y una disminución de los movimientos fetales, con resultados dispares1. En nuestra opinión, es más recomendable ofrecer una cesárea programada en las gestaciones MA entre las semanas 32 y 34, individualizando los casos en función de la existencia de complicaciones del cordón y de los deseos de la paciente. Creemos que no se debe realizar un parto vaginal, por el riesgo de muerte intraparto del segundo gemelo si se corta inadvertidamente su cordón, ya que está formando una circular apretada alrededor del cuello del primer gemelo3. Actuando de este modo (tabla 3), se ha logrado disminuir la mortalidad de estas gestaciones a un 8-12%, pasando a ser las malformaciones congénitas la principal causa de mortalidad8,16. No obstante, insistimos en que la rareza de estas gestaciones y la escasa literatura médica disponible impiden establecer recomendaciones firmes sobre cuál es la mejor manera de monitorizar estas gestaciones; en cualquier caso, ha de tenerse siempre presente las limitaciones de los recursos disponibles para detectar las complicaciones fetales.
Correspondencia:
Dr. A. Galindo Izquierdo.
Sección de Ecografía-Diagnóstico Prenatal. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Universitario 12 de Octubre.
Avda. de Córdoba, s/n. 28041 Madrid. España.
Correo electrónico: agalindo.hdoc@salud.madrid.org
Fecha de recepción: 3/3/06. Aceptado para su publicación: 25/5/06.