El carcinoma basocelular de vulva es una entidad poco frecuente, con escasos estudios publicados al respecto, por lo que decidimos aportar un caso clínico y realizar una revisión bibliográfica acerca de su prevalencia, presentación clínica, tratamiento y pronóstico.
Basal cell carcinoma of the vulva is a rare entity and there are few publications on this topic. We therefore decided to report a case of this tumor and to review the literature on its prevalence, clinical features, treatment, and prognosis.
El carcinoma basocelular es una neoplasia maligna frecuente y el tipo histológico predominante de todos los cánceres de piel. El factor de riesgo más importante es la exposición solar; de hecho, el 85% de los tumores basocelulares aparecen en la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, en raras ocasiones el carcinoma basocelular se diagnostica en zonas no expuestas, como son las axilas, las nalgas y las regiones inguinal, perianal y genital. La presencia de estas lesiones en áreas no expuestas al sol puede tener como consecuencia un diagnóstico erróneo y un tratamiento inadecuado.
Los agentes etiológicos implicados en la aparición del carcinoma basocelular en zonas no expuestas a la radiación solar no son aún conocidos, pero se asocian a traumatismo local y edad avanzada. La radiación ionizante (radioterapia pélvica previa), el arsénico, la inflamación crónica, la sífilis, el hamartoma y la inmunodeficiencia también se han propuesto en la literatura como posibles factores etiológicos o precipitantes. Se ha publicado que ciertas mutaciones genéticas podrían contribuir a la aparición de esta patología en dichas localizaciones1. Sin embargo, la leucoplasia no se ha relacionado con el carcinoma basocelular, a diferencia de la asociación con el carcinoma escamoso vulvar2. En la revisión de Benedet et al.3, se describen 2 casos de irradiación pélvica previa del total de 28 carcinomas basocelulares de vulva.
Dada la escasa frecuencia en la población y los escasos estudios acerca de esta afección, queremos aportar un caso clínico ocurrido en el servicio de Ginecología del Hospital Torrecárdenas (Almería) y realizar una revisión bibliográfica acerca de la prevalencia, la clínica, el tratamiento y el pronóstico del carcinoma basocelular de vulva.
Caso clínicoMujer de 76 años, que acude a consulta de Ginecología de Zona por prurito genital de varios meses de evolución acompañado de una lesión indurada en el labio mayor derecho, que la paciente ha notado al lavarse. Se realiza una biopsia con resultado histológico de carcinoma basocelular, por lo que es remitida a la Unidad de Oncoginecología del hospital de referencia para tratamiento quirúrgico.
La paciente no tiene antecedentes familiares de interés. Como antecedentes personales, presenta insuficiencia venosa crónica, hipercolesterolemia, incontinencia urinaria y síndrome depresivo. No son conocidas alergias a medicamentos. Ha sido intervenida de hernia discal, fractura tibial derecha, cesárea y amigdalectomía. Como antecedentes ginecológicos: menarquia con 10 años, en la fórmula obstétrica presenta un parto eutócico (FO: 10111) y menopausia con 56 años, no usuaria de terapia hormonal sustitutiva.
A la exploración, se evidencia una lesión de 2cm en la cara externa del labio mayor derecho, en el tercio medio-inferior, ulcerada, con sangrado al roce, de bordes mal definidos. El resto de los genitales son normales y no se palpan adenopatías inguinales.
Se plantea el caso en Comité Quirúrgico dentro de nuestro protocolo habitual de actuación y se decide escisión local de la lesión con márgenes libres mediante vulvectomía parcial unilateral (figs. 1 y 2).La cirugía transcurre sin incidencias y la paciente es dada de alta hospitalaria a las 48 h. Se cita a la paciente para revisión posquirúrgica a los 7 días del alta en consulta, presentando la herida limpia y en buen estado.
El resultado definitivo de anatomía patológica es informado como carcinoma basocelular ulcerado, de patrón de crecimiento combinado (nodular predominantemente, e infiltrativo focal), con un tamaño de 1,8×1,2cm, que alcanza un espesor de 3mm, calificado como pT2. Se confirma que todos los márgenes quirúrgicos de la pieza se encuentran ampliamente libres.
Existen distintos tipos histológicos de carcinomas basocelulares. En nuestro caso, el patrón de crecimiento es nodular, exhibiendo masas nodulares y lobuladas de células basaloides empaquetadas y monomorfas, con escaso citoplasma y núcleos redondeados u ovales de cromatina densa (fig. 3). La epidermis se encuentra adelgazada y con presencia de paraqueratosis en algunas zonas, mientras que en otras se presenta ulcerada (fig. 4). En distintas zonas de la lesión podemos observar el contacto de la neoplasia con las células basales de la epidermis y la presencia de figuras de mitosis, aunque no muy numerosas. Es destacable en la periferia la presencia de estos nódulos de células columnares que dan lugar a la característica «empalizada» (fig. 5), que en ocasiones se separan del tejido circundante originando el denominado «artefacto de retracción». Tanto la «empalizada» como el «artefacto de retracción» son 2 puntos clave en el diagnóstico de estas neoplasias. Algunos de estos nódulos muestran focos centrales de degeneración quística y necrosis. El tejido conectivo que los circunda muestra infiltrado inflamatorio crónico de predominio linfocitario (fig. 6).
El seguimiento en consulta se realiza cada 6 meses durante los 2 primeros años y posteriormente de forma anual.
DiscusiónEl carcinoma basocelular de vulva es un tumor de crecimiento lento que se origina en las células basales de la epidermis o del folículo piloso. El carcinoma basocelular supone el 60-65% de los tumores cutáneos, pero solo el 2% aparece en la región vulvar2,4. Así se expone en el estudio retrospectivo publicado por Giorgi et al., en 2005, en Florencia (Italia), donde se analizan 3.604 carcinomas basocelulares diagnosticados entre 1995 y 2003, de los cuales 64 (2%) se localizaron en la vulva.
La edad media en el diagnóstico de carcinoma basocelular es de 70 años1,2. Es más frecuente en mujeres posmenopáusicas caucásicas que en la raza negra4.
La historia menstrual (menarquia y menopausia) y la paridad no difieren de la población general. No parece que exista asociación entre promiscuidad sexual y carcinoma basocelular de vulva2.
El tamaño medio de la tumoración en el momento diagnóstico es de 2cm, con un rango entre 1 y 5 cm1–3. La localización más frecuente es el labio mayor, siendo menos común en labios menores, meato uretral o clítoris.
La mayoría de los casos se presenta de forma asintomática, lo que retrasa el diagnóstico1,3. El 28% de los casos se presenta como una lesión ulcerada, y pigmentada en el 3%. El 18% de las pacientes manifiestan irritación y/o dolor, aunque también pueden presentar prurito, siendo menos frecuente el sangrado o la sensación de bulto en genitales. De los 8 casos revisados en el estudio de Piura et al.2, 5 presentaron sangrado y 4 ulceración, masa y sintomatología (3 prurito y uno dolor), siendo en todos los casos una lesión solitaria vulvar unilateral. La duración de los síntomas es muy variable, desde unos pocos meses hasta varios años3.
Es poco común la sospecha clínica de afectación ganglionar, ya que la metástasis, regional o a distancia, por vía linfática o hematógena, es muy rara. Existen algunos casos publicados en la literatura, el primero en la década de los años setenta. El índice de metástasis del carcinoma basocelular se estima entre 0,0029 y el 0,55%. La aparición de lesiones metastásicas se ha relacionado con el tamaño y la invasión local, siendo más frecuente en lesiones con un área mayor de 10cm2 e invasión profunda5. En la literatura revisada3, se ha descrito una ausencia de invasión linfovascular.
Dada la variedad de presentación clínica, el diagnóstico de sospecha previo al estudio histológico es muy diverso, desde lesiones benignas como eccema, psoriasis o lesión vascular, hasta melanoma o queratoacantoma6,7. Esto podría favorecer el retraso diagnóstico1.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el carcinoma escamoso vulvar, ya que presentan características clínicas comunes, como edad avanzada, raza caucásica, forma de presentación (úlcera, sangrado o prurito) y localización frecuente en los labios mayores.
Es importante realizar un examen cutáneo completo para descartar lesiones en otras localizaciones, especialmente en pacientes con piel clara. En la revisión de Benedet et al.3, de los 28 casos de carcinoma basocelular de vulva, 10 de ellos presentaron un carcinoma basocelular en otras localizaciones, incluyendo cara, extremidades y tronco (4 casos antes y 6 después del diagnóstico de la lesión vulvar).
Se ha descrito una alta tasa de recurrencia local de la enfermedad. Aproximadamente, el 50% de las recurrencias ocurrieron en los 2 primeros años y el 80% en los primeros 5 años. Los factores de bajo riesgo de recurrencia descritos son: diámetro menor a 20mm, ausencia de invasión perineural, patrón de crecimiento histológico nodular o superficial, lesión primaria no recurrente, bordes bien definidos clínicamente, ausencia de antecedentes de radioterapia pélvica y pacientes inmunocompetentes5.
El diagnóstico histológico de esta neoplasia no es difícil, siempre que la pieza quirúrgica sea adecuada y se tenga en cuenta la posibilidad de este diagnóstico. Una biopsia incisional puede tener la dificultad de que sea confundido con un carcinoma escamoso indiferenciado e incluso, si muestra mucha melanina, con un melanoma maligno, a pesar de que, en la mayoría de los casos, el estudio histológico presenta formas puras sin componente escamoso o queratinizante2. El liquen escleroso y atrófico y la distrofia hipertrófica no son factores predisponentes para el carcinoma de células basales, aunque sí lo son para el carcinoma de células escamosas.
El tratamiento de elección consiste en la escisión local con márgenes libres. La escisión debe ser incluso más amplia que en otras localizaciones, dada la alta tasa de recurrencia local de esta afección. El estudio de Giorgi et al., de 2005, publica un 25% de los casos con afectación de márgenes, tras la escisión de la lesión, que requiere una segunda intervención para ampliación de los márgenes1. En la revisión de 8 casos de Piura et al., se indica también la escisión amplia de la lesión vulvar como tratamiento de elección, incluyendo un amplio margen de tejido sano subcutáneo, sin asociar linfadenectomía, quimioterapia o radioterapia. También publican una alta tasa de recurrencia local de hasta el 20% en la localización primaria2.
La radioterapia en el carcinoma basocelular se ha asociado solo en algunos casos muy individualizados de amplia invasión local y gran tamaño5.
No se recomienda la linfadenectomía, ya que el riesgo de metástasis es excepcional (alrededor del 0,1%). Sin embargo, en casos muy seleccionados, con tamaño grande de tumoración y sospecha clínica, se podría plantear, aunque hacen falta más estudios sobre este tema3.
Por último, después del tratamiento quirúrgico, debido a la alta tasa de recurrencia local descrita, se recomienda seguimiento en consulta a largo plazo, inicialmente cada 6 meses y luego de forma anual.
El pronóstico es excelente, con una mortalidad muy baja, alrededor del 0,05%4.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.