INTRODUCCIÓN
El fibroadenoma de mama es una patología benigna que afecta con frecuencia a la mujer, con una incidencia aproximada del 20%. Del mismo modo, el carcinoma de mama presenta una incidencia en aumento, llegando a afectar a un de cada 15 mujeres en el mundo occidental.
El hallazgo de un carcinoma de mama en el seno de un fibroadenoma; sin embargo, es un hecho excepcional. Así, se describe de forma prácticamente unánime en la literatura una frecuencia del 0,02% de todos los fibroadenomas. Aún más excepcional es el hallazgo de un carcinoma infiltrante, puesto que hasta el 95% de los carcinomas que surgen en un fibroadenoma son carcinomas in situ. Debido a esta baja frecuencia se encuentran pocas series, tratándose de tumores de comportamiento poco conocido y, en consecuencia, de manejo controvertido.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Una paciente de 45 años es remitida a nuestro centro para estudio de un nódulo palpable en la mama derecha, cuyo crecimiento ha percibido la paciente.
La exploración clínica revela la existencia de un tumor bilobulado de 4 * 4 cm y 1 * 1,5 cm localizado en el cuadrante superoexterno de la mama derecha, regular, móvil, no adherido a planos profundos ni a piel. La mama contralateral no presenta alteraciones. No se palpan adenopatías axilares ni supraclaviculares. La senografía de la mama derecha (Fig. 1) muestra una formación homogénea con signos radiológicos de benignidad, compatible con el diagnóstico de fibroadenoma. Se realiza PAAF que informa igualmente una lesión fibroadenomatoide. A pesar de estos datos clínicos, radiológicos y citológicos de benignidad, dada la edad de la paciente y el considerable tamaño de la lesión se decide realizar una biopsia-extirpación. La descripción macroscópica de la pieza es la de un tumor bien encapsulado, multilobulado, de 4 * 3,5 * 1,5 cm. El informe microscópico emite un diagnóstico de carcinoma lobulillar infiltrante de mama de 4 * 2 mm en el seno de un fibroadenoma (Figs. 2 y 3). Ante estos resultados, se decide un segundo tiempo quirúrgico en el que se realiza linfadenectomía axilar derecha y ampliación de la tumorectomía. Se obtienen seis adenopatías libres de afectación tumoral. Estudiando las diferentes posibilidades se decide tratamiento adyuvante con radioterapia sobre la mama y tamoxifén 20 mg/día durante 5 años.
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Figura 1. Senografía en la que se aprecia nódulo de contornos bien definidos, sin calcificaciones en su interior, sugestivo de fibroadenoma.
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Figura 2. Margen derecho: histología característica de fibroadenoma con proliferación del estroma y compresión de los ductos. Margen izquierdo: carcinoma lobulillar.
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Figura 3. Carcinoma lobulillar a mayor aumento: hipercelularidad, núcleos hipercromáticos; en el estroma circundante se aprecian nichos de células «en fila india», característicos de la invasión en el carcinoma lobulillar.
DISCUSIÓN
El fibroadenoma es un tumor de componentes conjuntivo y epitelial. La malignidad del componente conjuntivo o del estroma es característica de los tumores filodes. La malignidad del componente epitelial, sin embargo, daría lugar a un carcinoma de mama, que como hemos descrito más arriba ocurriría tan sólo en un 0,02% de los fibroadenomas.
Al tratarse de un tumor poco frecuente, surgen varias controversias en cuanto a su manejo. En cuanto al diagnóstico, la mamografía y la PAAF no suelen aportar datos. Así existen tan sólo tres casos publicados en los que se realizó un diagnóstico preoperatorio por PAAF que fue confirmado por la biopsia. Psarianos(1) en una revisión reciente recuerda la necesidad de la confirmación histológica cuando en la citología se objetiva alguna atipia debido al alto porcentaje de falsos negativos, sobre todo en los casos de carcinoma lobulillar in situ (CLIS).
El tipo histológico de carcinoma encontrado con más frecuencia en el seno de un fibroadenoma se corresponde con el carcinoma in situ (85-95%). En las series más antiguas(2-4) publicadas se describía una mayor presencia del carcinoma in situ de tipo lobulillar; sin embargo, más recientemente, Díaz et al(5) en una revisión de 105 casos encuentran una distribución más equitativa entre los tipos lobulillar y ductal in situ (57% frente a 43%, respectivamente). Esto no debe sorprender ya que se acepta que precisamente la encrucijada terminal ductolobulillar es el lugar de origen de la mayoría de las hiperplasias atípicas y carcinomas de la mama. Cabría reseñar aquí que nueve de cada 10 fibroadenomas con carcinoma infiltrante en su interior presentan además áreas de carcinoma ductal in situ (CDIS), lo cual apoyaría la hipótesis del Ca. in situ como paso previo al carcinoma infiltrante.
Otra controversia es la suscitada en torno a la multicentricidad de estos tumores. Ozello(3) en una revisión efectuada sobre 10 pacientes con Ca. in situ en el seno de fibroadenomas a las que se practicó una mastectomía encontró que cuando se trataba de un CLIS se hallaban otros nidos tumorales fuera del fibroadenoma en un 60% de los casos (tres casos de cinco), mientras que si el tipo histológico era CDIS este mismo porcentaje ascendía al 80% (cuatro casos de cinco) y propugnaba así el tratamiento más radical mediante mastectomía en todos los casos. La revisión más reciente de Díaz(5) encuentra carcinoma fuera del fibroadenoma en el 42% de las mastectomías realizadas en casos de CLIS y fibroadenoma (nueve casos de 21) y en el 27% de los casos de CDIS (cinco casos de 18). Tras los trabajos clásicos de Hollander(6), en la mayoría de los casos más que de multicentricidad se debería hablar de multifocalidad, es decir, de focos del mismo tumor propagados a lo largo de la pared del ducto. Y así, la mayoría de los autores(5,7) defienden hoy día el tratamiento conservador para los casos de carcinoma en el seno de un fibroadenoma, debiendo individualizarse cada caso en función de las características histológicas y clínicas del tumor.
Podemos resumir, por tanto, que dada la escasa frecuencia de esta asociación no debe alterar nuestra actitud general frente a los fibroadenomas, pudiendo aceptar una conducta expectante en pacientes jóvenes, y realizando extirpación en las mujeres mayores de 40 años, fibroadenomas de tamaño grande o en los que se objetiva un crecimiento rápido.
Ante el hallazgo de un carcinoma en el seno de un fibroadenoma se recomienda la cirugía conservadora, aunque con amplios márgenes para poder descartar la presencia de carcinoma en el tejido circundante.