PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 8 Octubre 1998
Casos clínicos
Sarcoma botryoides de tracto genital femenino inferior: a propósito de un caso con tratamiento conservador y mantenimiento de función menstrual. Seguimiento a cinco años
Botryoides sarcoma of the feminine lowe genital tract: report of a case with conservative treatment and conservation of menstrual function. A 5-year follow-up
E. García 1
C. Gaspar 2
J. L. Cruz 1
M. Montesinos 1
C. Burriel 2
C. Calabuig 3
V. Guillem 2
1 Servicios de Ginecología
2 Oncología Médica
3 Anatomía Patológica
Instituto Valenciano de Oncología
Valencia
Correspondencia:
Dr. Enrique García
Servicio de Ginecología
Instituto Valenciano de Oncología
Prof. Beltrán Báguena, 19
46009 Valencia
Aceptado para publicación 17/6/98
García E, Gaspar C, Cruz JL, Montesinos M, Burriel C, Calabuig C, Guillem V. Sarcoma Botryoides de tracto genital femenino inferior: a propósito de un caso con tratamiento conservador y mantenimiento de función menstrual. Seguimiento a cinco años. Prog Obstet Ginecol 1998;41:493-496.
INTRODUCCIÓN
Los rabdomiosarcomas (RMS) vulvovaginales y uterinos son las neoplasias de partes blandas más frecuentes del sistema genital femenino en niños y adolescentes. Aproximaciones terapéuticas multidisciplinarias han supuesto un enorme avance en su supervivencia y, en determinados estadios, es posible mantener la función del órgano afecto sin comprometerse la eficacia del tratamiento y el pronóstico vital (1,2).
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de sarcoma botryoides genital inferior, tratada con medidas quirúrgicas conservadoras y quimioterapia complementaria, supervivencia libre de enfermedad a largo plazo y conservación de su función menstrual.
CASO CLINICO
Paciente de 15 años. Estudiante. Premenárquica. Historia ginecológica personal sin interés. Consultó en junio de 1992 por exudado vaginal serohemorrágico y sensación de ocupación vaginal de larga evolución. En el examen ginecológico se encontró «depositado» en vagina un tumor multifragmentado de 4 x 5 x 2 cm, que fue extraído sin dificultad para su análisis patológico. Se practicó reconocimiento bajo anestesia (RBA) sin objetivarse ninguna lesión tumoral ni pedículo residual en vagina ni cérvix, a pesar de realizar un minucioso examen colposcópico de ambos órganos; el útero y los anexos fueron normales, así como la histeroscopia y el legrado fraccionado.
La histopatología de la pieza mostró una proliferación mesenquimal pobremente diferenciada con áreas anaplásicas, mixoides, de diferenciación rabdoblástica junto a zonas de necrosis hemorrágicas con positividad para desmina, mioglobina y vimentina. Se diagnosticó de RMS, sarcoma botryoides genital (Figs. 1 y 2).
Figura 1.(2,5 x 18 aumentos. Hematoxilina/eosina). Luz con lobulaciones superficiales revestidas por epitelio mucosecretor. Por debajo del mismo existe área tumoral laxa hipocelular edematosa y zona de cambium hipercelular subeptelial.
Figura 2.(10 x 18 aumentos. Hematoxilina/eosina). Proceso neoplásico de células indiferenciadas pequeñas de núcleo hipercromático y citoplasma escaso junto con escasas células fusiformes de núcleos hipercromáticos atípicos orientados irregularmente.
El estudio de extensión consistió en analítica, marcadores, test de imagen ginecológicos toracoabdominales, cistoscopia y examen de médula ósea que fueron normales. En un segundo tiempo le fue practicada RBA de nuevo, examen colposcópico de vagina y conización, cuyo análisis histológico no mostró ningún hallazgo tumoral.
A pesar de no estar bien definida su localización primaria, se catalogó en el grupo clínico I de enfermedad localizada, según la clasificación del Rhabdomyosarcoma Study Group, de buen pronóstico e histología favorable y recibió tratamiento quimioterápico complementario con esquema VAC convencional (vincristina + actinomicina D + ciclofosfamida) por ocho ciclos.
El seguimiento ginecológico y colcoscópico desde entonces ha sido siempre normal y con fecha de 9 de septiembre de 1997 la paciente se encuentra viva, asintomática, libre de enfermedad y con reglas normales, siendo la supervivencia actual de 63 meses desde el diagnóstico.
DISCUSION
Los sarcomas botryoides son tumores muy poco frecuentes que suponen, junto con los de células en huso, el 5-6% de los RMS infantiles y según la clasificación universal del Instituto Nacional del Cáncer constituyen el grupo histológico de buen pronóstico. Se caracterizan por crecimiento polipoideo («en racimo de uvas») y microscópicamente por la capa de cambium, formada por células tumorales superficiales condensadas por debajo de la mucosa.
Se ha descrito como un tumor de la vagina infantil, pero puede encontrase en útero y cérvix; estas últimas localizaciones se han asociado con mayor edad y peor pronóstico (2,3). Los RMS uterinos se presentan con sangrado, exudado o masa exofítica, se diagnostican por biopsia y el estudio de extensión debe incluir test de imagen, cistoscopia y examen de médula ósea (1,2).
Aproximaciones multidisciplinarias con secuencias adecuadas de quimioterapia, radioterapia y cirugía conservadora permiten curaciones entre 60-70% de los pacientes con RMS. Los esquemas de quimioterapia se eligen por el estadio inicial de la enfermedad y la localización del tumor primario (1,2). En 40 casos con diagnóstico de sarcoma botryoides de cérvix y/o útero y predominio de grupos clínicos I de Intergroup Rhabdomyosarcoma Group (IRS), tratados mediante cirugía agresiva y quimioterapias tipo VA,VAC o VadrCA se han logrado supervivencias a largo plazo en alrededor del 80% de los casos y para el grupo I, el 90% sobreviven con una media de 70 meses (12-226 meses) (4,5,6) .Similares resultados han sido comunicados en los estudios del IRS I y II en 28 RMS vaginales de edad media < dos años y supervivencias en 26 localizados de 5.34 años (1.5-12 años).De los 14 RMS uterinos, con edad media de >13 años sólo un 30% sobreviven entre 2,3 y 6,5 años (7).
Los estudios IRS III y IV fueron diseñados con quimioterapia de inducción más agresiva por grupo inicial y tratamientos locales conservadores para enfermedad residual. Incluyeron 24 RMS vaginales, 22 de ellos botryoides, con edad media de 20 meses (9-48 meses), permaneciendo vivos el 83% de la serie; 17 de 20 pacientes del grupo III sobreviven entre 66 y 108 meses, tratados sólo con biopsia y quimioterapia (8). En 14 RMS uterinos de edad media 5,5 años (4-17), la supervivencia es del 82%; tres pacientes del grupo I están vivas (9). Estos datos sugieren que la edad de presentación, respuestas a quimio-radioterapia y pronóstico son similares para RMS de cualquier localización genital.
Dos pacientes con diagnóstico de sarcoma botryoides de cérvix, de edades de 18 y 20 años, tratados mediante polipectomía y/o biopsia, conización y quimioterapia tipo VAC entre nueve y 12 meses, viven 30 y 36 meses conservando reglas normales (10,11).
Nuestra paciente fue diagnosticada de un RMS botryoides de tracto genital inferior de localización no bien precisada a pesar de un intenso estudio colposcópico, legrado uterino fraccionado y conización, tras realizar vaginoscopia minuciosa que fue negativa, e histeroscopia, que resultó asimismo negativa en cuanto a localización de lesión sospechosa o restos de pedículo tumoral. Interpretándose como enfermedad localizada sin tumor macroscópico presente y con factores de buen pronóstico, se aconsejó tratamiento complementario con quimioterapia estándar VAC. Esta decisión se basó en experiencias individuales y series cortas que incluían pacientes adolescentes y jóvenes, con buenos resultados a largo plazo, supervivencias entre uno y 25 años sin tumor demostrable, de aproximaciones conservadoras de órgano sin radioterapia al objeto de mantener la función reproductora (5,6,10). Esta tendencia terapeútica parece estar siendo corroborada en comunicaciones recientes de casos clínicos referidos y grupos cooperativos (8,9,11).
En conclusión, aunque el tratamiento de los RMS está por definir y los efectos secundarios a largo plazo, incluidos segundos tumores, han de ser mejor estudiados, el sarcoma botryoides de tracto genital inferior localizado puede ser manejado mediante medidas conservadoras, biopsia y quimioterapia, con excelentes supervivencias a largo plazo, mantenimiento de función menstrual y, posiblemente, de la función reproductora.
BIBLIOGRAFÍA
1 Andrassy RJ. Rhabdomyosarcoma. Seminars in Pediatric Surgery 1997;6:17-23.
2 Wexler LH, Helman LJ. Pediatric soft tissue sarcomas. Cancer J Clin 1994;44:211-47.
3 Tsokos M. The diagnosis and classification of childhood rhabdomyosarcomas. Semin Diagn Pathol 1994;11:26-38.
4 Brand E, Berek JS, Nieberg RK, Hacker NF. Rhabdomyosarcoma of the uterine cervix. Sarcoma botryoides. Cancer 1987;60:1552-60.
5 Montag TW, D''Abraing G, Schlaerth JB, Gaddis O, Morrow CP. Embrional rhabdomyosarcoma of the uterine corpus and cervix. Gynecol Oncol 1986;25:171-94.
6 Daya DA, Scully RE. Sarcoma botryoides of the uterine cervix in young women: a clinocopathological study of 13 cases. Gynecologic Oncology 1988;29:290-304.
7 Crist W, Gehan EA, Rabag AH, Dickman PS, Donaldson SS y cols. The third intergroup rhabdomyosarcoma study. J Clin Oncol 1995;13:610-30.
8 Andrassy RJ, Hays DM, Raney RB, Wiener ES, Lawrence W y cols. Conservative surgical management of vaginal and vulvar pediatric rhabdomyosarcoma: a report from intergroup rhabdomyosarcoma study II. J Pediatr Surg 1995;30:1034-7.
9 Corpron CA, Andrassy RJ, Hays DM, Raney RB, Wiener ES y cols. Conservative management of uterine pediatric rhabdomyosarcoma. A report fron the intergroup rhabdomyosarcoma study III and IV pilot. J Pediatr Surg 1995;30:912-44.
10 Gordon AN, Montag TW. Sarcoma botryoides of the cervix:excision followed by adyuvant chemotherapy for preservation of reproductive function. Gynecoly Oncology 1990;36:119-24.
11 Lin S, Lam SK, Cheung TH. Sarcoma botryoides of the cervix treated with limited surgery and chemotherapy to preserve fertility. Gynecology Oncology 1995;58:270-3.