El corioangioma es el tumor benigno placentario más frecuente. Se presenta en aproximadamente un 1% de las gestaciones. El diagnóstico del corioangioma se realiza fundamentalmente en el segundo o tercer trimestre y se basa en el estudio ecográfico. Se presenta el caso de un corioangioma gigante de 8,5cm que finaliza en una gestación a término.
Chorioangioma is the most frequent benign placental tumor, with a reported incidence of 1%. Diagnosis is made by ultrasound during the second or third trimester of pregnancy. We report a case of a giant chorioangioma (8.5cm) in a woman who carried the pregnancy to term.
La incidencia del corioangioma es de 1/100 placentas examinadas microscópicamente1. Los más frecuentes son los pequeños (< 4cm de diámetro [Ø]); la mayoría son asintomáticos y suelen pasar inadvertidos. Los gigantes (> 4-5cm Ø) tienen una incidencia aproximada de 1:8000-50.0002. Están relacionados con complicaciones en la gestación, como polihidramnios (14-28%)3,4, parto pretérmino (10-37%)3, mortalidad fetal global aumentada (16-39%)3,4, y resultados perinatales adversos (incluyendo anemia fetal, retraso crecimiento intauterino [RCIU], fallo cardíaco, coagulación intravascular diseminada [CID] en el feto, hidropesía fetal no autoinmunitaria…). Tras su diagnóstico, puede darse una degeneración espontánea y calcificación del tumor, dando una regresión de los síntomas. Como conducta terapéutica, se propone la observación y el posterior tratamiento de las complicaciones o tratamiento activo (trombosis del vaso nutricio).
La bibliografía publicada al respecto presenta diversas series clínicas cortas y casos clínicos aislados en los que se observan diferentes tipos de conducta según la clínica y presentación del hallazgo (véanse las tablas 1 y 2).
Revisión de estudios donde se evalúan resultados de tratamiento invasivo de corioangiomas sintomáticos
| Tratamiento invasivo | N.° casos | Semanas al diagnóstico | Tamaño máximo corioangioma | Presencia irrigación | Hallazgos prenatales | Resultados perinatales | |
| Ligadura vasos nutricios con guía endoscópica | Quintero et al., 1996 | un caso | 24 semanas | 8,5 cm | + | Hidropesía, fallo cardíaco y anemia fetal | Muerte fetal |
| Inyección alcohol | Nicolini et al., 1999 | 2 | 24 | 5-6 | + | Polihidramnios + anemia | A término |
| Jauniaux y Ogle, 2000 | 1 | 32 | 10 | + | Hd+FC+anemia | Cesárea urgente 32 semanas. Muerte fetal | |
| Wanapirak et al., 2002 | 1 | 27 | 8 | + | PH+Hd+anemia | RPM 32 semanas. Vivo | |
| Sepúlveda et al., 2003 | 1 | 26 | 7,5 | + | Hd+FC+PH | Muerte fetal | |
| Deren et al., 2007 | 1 | 25/26 | 8,3 | + | Anemia+FC+PH | Parto 28 semanas. Vivo | |
| Láser intersticial percutáneo | Bhide et al., 2003 | 1 | 24/26 | 5,3 | + | FC | Vivo (insuficiencia placentaria) 32 semanas |
| Embolización con microespirales/enbucrilato | Lau et al., 2003 (un caso con cada tratamiento) | 2 | 24 | 9-10 | + | FC + anemia + CIR | Nacimiento 26 (vivo) y 29 semanas (muerte neonatal) |
| Coagulación con láser endoscópicamente | Quarello et al., 2005 | 1 | 25 | 4,4 | + | PH | A término. Vivo |
| Bermudez et al., 2007 | 1 | 24 | 6,1 | + | PH, Hd, anemia y FC | Muerte fetal | |
| Sepulveda et al., 2009 | 3 | 26-28 | 5,8-8,5 | + | PH+FC+Hd | un vivo a término.2 muertos (uno neonatal y otro con 12 meses) |
Hd: hidropesía; FC: fallo cardíaco fetal; PH: polihidramnios; CIR: restricción crecimiento intrauterino.
Modificado de Sepúlveda et al.11.
El artículo actual presenta un caso de un corioangioma gigante de 8,5cm, que finaliza en una gestación a término, aportando un nuevo caso clínico con manejo expectante y resultado perinatal óptimo.
Descripción del casoPaciente de 31 años, natural de China. Como antecedentes médico-quirúrgicos de interés presenta hipercolesterolemia y un parto en 2003 que requirió hemoterapia por atonía uterina controlada farmacológicamente. Grupo sanguíneo: O+. TPAL 1, 0, 0, 1. Acude a nuestro centro para controles tras gestación espontánea. Ecografía de 12 semanas y cribado de aneuploidías de bajo riesgo. Ecografía de 20 semanas: feto femenino de morfología normal, placenta anterior con cordón inserto en la zona central, líquido amniótico normal e imagen sólida en la placenta de 31mm, que se diagnostica de probable hematoma retroplacentario. Longitud cervical de 35mm. En la ecografía de control del hematoma a las 25 semanas se observa polihidramnios (índice de líquido amniótico>percentil 95) y tumor placentario de 57×44mm, con profusa vascularización, situado junto a inserción de cordón umbilical (véanse las figs. 1-3). Se realizaron controles ecográficos semanales mediante Doppler y ecocardiografía fetal seriada, detectándose crecimiento de tumor placentario hasta 76mm máximo en semana 30, y mantenimiento de polihidramnios en toda la gestación, junto con crecimiento fetal correcto (percentil 50) y discreta insuficiencia tricuspídea con función cardíaca normal. Se observa leve ascitis autolimitada en la semana 28 y hepatomegalia autolimitada en la semana 30. Maduración pulmonar en la semana 28 mediante administración de betametasona según pauta habitual. Paciente no subsidiaria de amniodrenaje por ausencia de clínica y longitud cervical conservada. A partir de la semana 36 se observa una disminución de la vascularización del tumor, compatible con necrosis del mismo, hasta negativizarse la captación mediante Doppler en la semana 38,1 (véase la fig. 4). Los controles hemodinámicos fueron correctos durante toda la gestación, exceptuando una leve redistribución circulatoria en la semana 38,1 (índice de pulsatilidad de la arteria cerebral media<percentil 5). Finalización de la gestación a las 38,2 semanas mediante inducción médica con prostaglandinas. Parto eutócico de recién nacido hembra, de 2.880g de peso (percentil 50), con un Apgar 9/10 y un pH correcto. La ecocardiografía posnatal demuestra un corazón estructural y funcionalmente normal, sin riesgo de fallo cardíaco. Buena evolución posterior. En la anatomía patológica de la placenta se observa una lesión de bordes circunscritos, superficie homogénea y aspecto hemático compatible con hemangioma placentario (corioangioma) de tipo angiomatoso, con cambios degenerativos de 8,5cm de diámetro máximo. La lesión presenta extensos cambios de necrosis y hemorragia (véanse las figs. 5 y 6).
Imagen macroscópica de la placenta. A) Superficie fetal placenta: se observa una lesión nodular sobreelevada, de 8,5cm de diámetro máximo que, al corte, se corresponde con lesión de bordes circunscritos y superficie homogénea, de coloración rojiza y aspecto hemático. B) Superficie materna fetal: presenta cotiledones íntegros que al corte ofrecen un aspecto esponjoso, de coloración pardo-rojiza. Inclusión parcial.
Imagen microscópica placenta: los cortes muestran vellosidades coriales con rasgos propios del tercer trimestre de la gestación. Destaca la presencia de una tumoración de márgenes circunscritos, constituida por una proliferación de vasos de pequeño tamaño que alternan, focalmente, con otros de luces dilatadas y aspecto cavernomatoso. La lesión presenta extensos cambios de necrosis y hemorragia.
Un corioangioma es un tumor vascular, no trofoblástico y benigno, formado por vasos fetales unidos por tejido conjuntivo de soporte. Fue descrito por primera vez en 1798 por Clarke5. La verdadera prevalencia de este tumor no se conoce porque la mayoría son indetectables a simple vista y se diagnostican mediante secciones de la placenta o por examen histológico.
Histológicamente, el corioangioma está constituido por células endoteliales que se localizan en la membrana basal, con capilares cuyas características estructurales son similares a la normalidad. Existen 3 variedades histológicas: a) celular (inmaduro), formada por células primitivas, sobre todo endoteliales; b) angioblástica (maduro), compuesta por vasos sanguíneos, y c) degenerativa, con cambios mixoides, necrosis o calcificaciones. No se han descrito metástasis.
Entre los factores etiológicos se ha sugerido la hipoxia hipobárica (como respuesta al incremento de producción de factores de crecimiento angiogénicos), ya que se ha recogido una incidencia aumentada 20 veces en poblaciones que habitan en altitudes superiores a 3.600 m sobre el nivel del mar6. También se ve incrementada su incidencia en gestaciones gemelares4 y si el feto es hembra4.
Su diagnóstico se efectúa preferentemente en la segunda mitad de la gestación, mediante ecografía, observándose un complejo nodular de ecogenicidad similar a tejido corial periférico, localizado en la cara fetal de la placenta o en su interior, protruyendo hacia la cavidad corioamniótica cerca de la inserción umbilical2. El Doppler color pone de manifiesto la presencia de vascularización en su interior o en la periferia, hallazgo no siempre presente que facilita su diagnóstico diferencial con otras masas sólidas placentarias (mola hidatiforme incompleta, teratoma placentario, quiste citotrofoblástico, hematoma placentario, trombosis o depósitos hialinos)7. En algunos casos con diagnóstico ecográfico limitado o poco concluyente se puede emplear la RM para complementar el diagnóstico. La mayoría alcanza un tamaño inferior a 4 cm de diámetro y suelen ser asintomáticos y pasar inadvertidos. Los tumores de diámetro superior a 4cm pueden dar complicaciones, tanto maternas como fetales en la gestación y el parto pretérmino (10-37%)3, con una mortalidad fetal global (16-39%)3,4 y resultados adversos perinatales elevados (véase la tabla 3). También pueden producirse complicaciones posparto, como hemorragia o retención placentaria. No se ha demostrado una asociación directa entre el tamaño y la localización del tumor con el desarrollo de complicaciones8.
Principales complicaciones asociadas a corioangioma
| Fetales | Maternas | Anomalías asociadas |
| Taquicardia | Polihidramnios | Necrosis/infarto del tumor |
| Cardiomegalia-fallo cardíaco | Oligohidramnios | Inserción velamentosa cordón umbilical |
| Edema e hidropesía | ↑ AFP | Retención placentaria |
| Hepato/esplenomegalia | Hipertensión gestacional | |
| CIR | Proteinuria | |
| Anemia microangiopática | Trombocitopenia | |
| Trombocitopenia | Hemorragia ante y posparto | |
| Coagulopatía de consumo | Preeclampsia |
CIR: retraso crecimiento intrauterino; AFP: alfafetoproteína.
La fisiopatología se basa en que esta alteración vascular a nivel de las vellosidades capilares incrementa los shunts arteriovenosos placentarios. Esto provoca un incremento en la precarga fetal que puede llevar a un fallo congestivo y a hidropesía por mecanismos de compensación hemodinámica del feto para mantener la perfusión fetal y el intercambio gaseoso en la placenta. En los vasos anómalos del tumor puede producirse hemólisis que dé lugar a anemia fetal, trombocitopenia e incluso RCIU. En este mismo lugar, hemorragias feto-maternas producen incrementos en los niveles de alfafetoproteína sérica materna. Para la explicación de la causa de polihidramnios hay muchas teorías; algunas hablan de un incremento del trasudado y un acúmulo de líquido de forma retrógrada por compresión de la vena umbilical producida por el propio tumor4. A lo largo de la gestación pueden darse cambios degenerativos espontáneos, como necrosis o calcificaciones, pudiendo causar una regresión de los síntomas producidos por el mismo7. La vascularización del tumor es el principal factor que determina los resultados perinatales8.
Como tratamiento, se ha propuesto la observación y el posterior tratamiento de las complicaciones (amniodrenaje, tratamiento tocolítico, cordocentesis…) o el tratamiento activo (trombosis del vaso nutricio por técnicas fetoscópicas o bajo guía ecográfica de varias maneras: alcoholización, mediante coagulación térmica con láser [YAG] del pedículo u obliteración de la luz vascular, con sutura endoscópica o con microespirales). A lo largo del tiempo se han intentado diferentes aproximaciones terapéuticas; sin embargo, dada la poca frecuencia de esta patología, la evidencia se basa solamente en reportes anecdóticos y ninguna terapia ha demostrado ser más eficiente que las demás. En caso de objetivar un deterioro hemodinámico fetal, se recomienda la intervención activa, dado que el manejo expectante suele comportar un desenlace casi siempre fatal (véanse las tablas 1 y 2).
Como conclusión, se ha de remarcar la importancia de la ecografía y del Doppler para el diagnóstico y seguimiento de esta patología, y la opción de manejo invasivo si hay complicaciones. El manejo de grandes corioangiomas sigue siendo un desafío en la práctica moderna de la medicina fetal, ya que la evidencia publicada en la literatura médica no es concluyente hacia una opción de manejo invasivo en particular, dado el reducido número de casos reportados y tratados.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
AgradecimientosEste trabajo ha sido realizado bajo los Auspicios de la Càtedra d’ Investigació en Obstetrícia i Ginecologia de la Universitat Autònoma de Barcelona.