INTRODUCCION
La displasia adenomatoide quística del pulmón (DAQP) es una enfermedad rara, habitualmente aislada, que suele acompañarse de un polihidramnios. La agenesia renal bilateral, o síndrome de Potter, se manifiesta con un oligoamnios grave. El efecto de las 2 malformaciones en el volumen del líquido amniótico es opuesto, y excepcionalmente van asociadas1.
En la displasia adenomatoide quística, la lesión puede afectar a un solo lóbulo pulmonar o a su totalidad. Está constituido por formaciones quísticas limitadas por un epitelio cilíndrico o cúbico. Stocker et al2 propusieron una clasificación basada en criterios clínicos macroscópicos y microscópicos. Así, la lesión tipo I está constituida por uno o más quistes de más de 2 cm de diámetro, limitados por una pared fina. Esta pared está tapizada por un epitelio cilíndrico ciliado, seudoestratificado, mientras que los quistes de menor tamaño están bordeados por un epitelio cúbico.
En el tipo II los quistes son menores de 1 cm de diámetro.
En el tipo III constituyen una masa homogénea de múltiples pequeños quistes de 0,2-0,5 mm de diámetro. Microscópicamente, ofrecen un aspecto glanduliforme (adenoide). Esta variedad representa el 10% de los casos.
Hay una correlación entre el tipo anatomopatológico descrito y la clínica. En el tipo III el pronóstico suele ser fatal intraútero o en el período neonatal precoz, debido a la anasarca3 y la hipoplasia del pulmón sano restante. Se puede producir la compresión cardíaca y dar lugar a hidropesía por elevación de la presión venosa central4. El hidrotórax primario, la displasia adenomatoide quística pulmonar y el secuestro broncopulmonar producen hidropesía por obstrucción del retorno venoso o linfático. Estas masas ocupantes de espacio, intratorácicas, interfieren con el drenaje linfático toracoabdominal, aumentan la presión intratorácica y obstaculizan el retorno venoso mediante la compresión y la desviación del mediastino, y producen la gravísima insuficiencia cardíaca congestiva.
Los tipos I y II aparecen más tardíamente y pueden ser curables mediante exéresis quirúrgica, según Adzick et al5. Estos autores proponen englobar los tipos I y II como lesión macroscópica, y el tipo III como lesión microscópica. Incluso hay casos de tipo I con resolución espontánea.
La agenesia renal bilateral es una enfermedad más frecuente, caracterizada por la ausencia de los 2 uréteres y los 2 riñones. La lesión se acompaña de una secuencia de Potter, o secuencia de oligoamnios: dismorfia facial, deformidad de extremidades e hipoplasia pulmonar.
CASO CLÍNICO
Atendemos a una mujer secundigesta, de raza eslava y de 30 años de edad, con antecedente de gestación anterior inviable, por una agenesia renal bilateral, y DAQP, detectada en la necropsia. La paciente es remitida a nuestro servicio para la realización de amniocentesis genética, que se lleva a cabo en la semana 15, apreciándose una incipiente displasia adenomatoide quística tipo III, así como un oligoamnios moderado. Se citó a la paciente para la semana 17 de edad gestacional, cuando se apreció una displasia adenomatoide quística tipo III que ocupaba todo el tórax, desplazando al corazón y afectando a los 2 pulmones (fig. 1). Se observó además una incipiente hidropesía fetal con hidrotórax y ascitis (fig. 2). Este hecho contrastaba con el grave oligoamnios y la agenesia renal bilateral con ausencia de llenado vesical (fig. 3). El estudio del cariotipo resultó normal y la paciente decidió realizar la interrupción voluntaria del embarazo en su centro de origen.
Figura 1. Displasia adenomatoide quística pulmonar. Semana gestacional 17.
Figura 2. Hidropesía incipiente y displasia adenomatoide quística tipo III.
Figura 3. Oligoamnios severo y agenesia renal bilateral.
DISCUSION
Comenzamos la discusión haciendo una revisión de la enfermedad pulmonar fetal detectable prenatalmente.
Displasia adenomatoide quística pulmonar
Algunos autores sugirieron simplificar la clasificación ecográfica de la DAQP reduciéndola a las categorías de lesiones macroquísticas y microquísticas (formas predominantemente sólidas)6.
En el estudio de Torpe-Beeston7, de 22 casos detectados, el 60% eran lesiones macroquísticas, y el 40% restante microquísticas.
De 175 masas pulmonares fetales, el 76% correspondía a una DAQP5.
En la ecografía se manifiesta en forma de lesión intratorácica sólida o sólido-líquida. Puede comprimir el pulmón ipsolateral y contralateral, y causar hipoplasia pulmonar e hidropesía fetal. El diagnóstico ecográfico se establece entre las 16 y las 22 semanas. Si la masa tiene aspecto sólido, el diagnóstico diferencial debe establecerse entre la DAQP microquística y el secuestro pulmonar.
Los factores pronósticos son: tamaño de la lesión (independientemente de su ecoestructura), grado de desviación del mediastino y presencia o no de hidropesía y polihidramnios. La hidropesía es especialmente desfavorable8.
La realización de un shunt toracoamniótico en la DAQP tipo I puede prevenir la hipoplasia pulmonar9.
El tratamiento conservador es aconsejable en los casos de quiste unilateral aislado, en ausencia de hidropesía y de polihidramnios agudos10.
Secuestro pulmonar
Anatomopatológicamente, las lesiones se dividen en intralobulares y extralobulares. En ambos casos, las lesiones están separadas del árbol traqueobronquial normal, pero las lesiones extralobulares están revestidas por su propia pleura. La mayoría de los casos diagnosticados prenatalmente son extralobulares y drenan a vasos sistémicos.
La mayoría de los autores piensa que el secuestro extralobular es consecuencia del desarrollo de un esbozo pulmonar anómalo o supernumerario. En el 80% de los casos, la irrigación arterial del secuestro extralobular procede de la aorta torácica mediante un vaso aislado, y la mayoría de ellos se localiza en la base del pulmón izquierdo11.
El examen microscópico del secuestro extralobular muestra un pulmón que se asemeja al normal, salvo por una dilatación difusa de los bronquiolos, los alvéolos y los conductos linfáticos. Supone el 12-16% de las masas torácicas fetales atribuidas a una DAQP12.
Su aspecto ecográfico característico es el de una masa ecogénica bien delimitada, de configuración lobular o triangular, localizada en la base del tórax izquierdo. Puede asociarse con una desviación mediastínica y con la hidropesía fetal.
La identificación de una arteria sistémica originada de la aorta torácica o abdominal que se dirige hacia la lesión, así como la presencia ocasional de hidrotórax, orienta firmemente el diagnóstico. La eco-Doppler tridimensional puede ser útil13.
El secuestro extralobular se asocia con una mayor incidencia de malformaciones concurrentes, como la hernia diafragmática11.
Se estima que un 50-75% de los secuestros extralobulares prenatales remiten parcial o totalmente en ecografías seriadas14.
Se piensa que la aparición de hidrotórax sería secundaria a la torsión del pedículo vascular del secuestro. En casos de hidrotórax a tensión, puede ser necesario realizar una toracocentesis15.
Quistes broncogénicos
Son infrecuentes y están causados por la ramificación anómala del árbol traqueobronquial.
Generalmente, no se asocian con otras malformaciones congénitas.
Muy pocos se detectan prenatalmente, y son masas quísticas uniloculares o multiloculares localizadas en el tórax fetal16. Si hay una desviación mediastínica, la toracocentesis fetal está indicada para prevenir la insuficiencia cardíaca.
Atresia bronquial
Es una anomalía rara en forma de masa pulmonar ecogénica. En este caso, la masa ocupante representa el pulmón obstruido y lleno de líquido, distal a la atresia.
El mecanismo subyacente consiste en la obliteración focal de un segmento de la luz bronquial, que afecta con mayor frecuencia al lóbulo superior izquierdo.
Enfisema lobular congénito
Es una sobredistensión lobular sin destrucción de los tabiques alveolares, generalmente localizado en los lóbulos superior y medio. El lóbulo anómalo está cubierto por la pleura.
En la ecografía, la imagen puede ser idéntica a la DAQP microquística, y puede apreciarse como una masa sólida de gran tamaño.
CONCLUSION
La asociación de displasia adenomatoide quística y el síndrome de Potter está descrita por Stocker et al2, Krous et al17 y Birdsell et al18.
Jamet et al19 han señalado la asociación de la displasia adenomatoide quística con otra enfermedad renal, como la poliquistosis.
En los casos descritos de DAQP asociada a otras malformaciones, los cariotipos fueron normales20.
En nuestro caso, el oligoamnios grave de la agenesia renal bilateral contrastaba con la ascitis presente en esta forma de DAQP. El pronóstico era infausto a corto plazo, por lo que el consejo de interrumpir la gestación era la opción más razonable. Desafortunadamente, no hay pautas establecidas de consejo genético en un caso como éste para poder ayudar a la pareja.
Correspondencia:
Dr. G. Quesada Segura.
Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Río Hortega.
Calle Doctor Sánchez Villares, 17. 4.o B. 47014 Valladolid. España.
Correo electrónico: gonzaloquesada@usuarios.retecal.es
Fecha de recepción: 14/12/05.
Aceptado para su publicación: 26/5/06.