Casos clínicos
Encefalopatía de Wernicke y gestación
Encephalopathy of wernicke and pregnancy
M. M. Sánchez
A. I. Teijelo
R. M. García
J. Moro
A. Leiva
A. Tejerizo
F. Corredera
L. C. Tejerizo
Servicio de Obstetricia y Ginecología «Hospital Virgen de la Vega» Salamanca
Correspondencia:
Dr. Tejerizo López
Varillas, 16-18, 1.º C
37001 Salamanca
Fecha de recepción: 19/1/00
Aceptado para publicación: 21/2/00
Sánchez MM, Teijelo AI, García RM, Moro J, Leiva A, Tejerizo A, et al. Encefalopatía de Wernicke y gestación. Prog Obstet Ginecol 2000;43:225-228.
INTRODUCCIÓN
La encefalopatía de Wernicke es una enfermedad común que se puede prevenir y está causada por un déficit de tiamina(1-3). La mayor parte de los casos corresponden a personas alcohólicas, pero también presentan riesgo de padecer la enfermedad los pacientes con malnutrición por hiperemesis, inanición, diálisis renal, cáncer, síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
La triada clínica característica consiste en oftalmoplejía, ataxia y confusión global (tríada de Charcot), pero sólo una tercera parte de los pacientes con encefalopatía de Wernicke aguda presentan la triada clásica(3). El factor etiológico específico de este proceso es un déficit de tiamina. La tiamina es un cofactor de varias enzimas, como la transcetolasa, la piruvatodeshidrogenasa y la *-cetoglutarato deshidrogenasa(3-6). El déficit de tiamina causa una disminución difusa de la utilización cerebral de la glucosa con subsiguiente lesión mitocondrial. Se acumula glutamato debido a la alteración de la actividad de la *-cetoglutarato deshidrogenasa y esto, en combinación con el déficit de energía, puede causar la lesión celular excitotóxica. La microscopía electrónica muestra desintegración de las mitocondrias, acumulación de cromatina y tumefacción de las neuronas degenerativas de los núcleos diencefálicos de ratas con déficit de tiamina, compatibles con exotoxicidad(3). La degeneración celular puede bloquearse por un antagonista del receptor del glutamato y NMDA.
Las dos manifestaciones principales del déficit de tiamina afectan al aparato cardiovascular y al sistema nervioso. El paciente típico presenta síntomas mixtos, que afectan a ambos sistemas, pero también existen formas cardiovasculares, neuropáticas y cerebrales puras(6). A su vez la afectación nerviosa puede ser de tres tipos: 1) neuropatía periférica, 2) encefalopatía de Wernicke (beriberi cerebral), 3) un síndrome de Korsakoff(6).
Presentamos un caso de una mujer que presentó, durante el inicio de su gestación, una encefalopatía de Wernicke con vómitos y ceguera transitoria.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Gestante de 23 años en su segundo embarazo. Menarquia: 13 años. FM: 2-3/30-32. Apendicectomía y amigdalectomía. Primer embarazo y partos normales, con varón vivo, a término, de 3.430 g y Apgar 8/9.
Consulta, en esta su segunda gestación, por un cuadro de náuseas y vómitos progresivos, en la semana 10 cumplida de amenorrea, diagnosticándose hiperemesis gravídica, por lo que se recomienda su ingreso para tratamiento. La paciente no era fumadora ni consumidora de bebidas alcohólicas. Mejoró su cuadro con el ingreso y pidió el alta voluntaria. Al día siguiente reingresó, con el mismo cuadro, e igualmente al notar mejoría, solicitó alta voluntaria. Repitió ingreso urgente, por náuseas y vómitos, en las semanas 11 y 14 de gestación, solicitando el alta voluntaria cuando sentía una ligera mejoría.
En la semana 19 desarrolla, con rapidez, un nuevo episodio de náuseas y vómitos, acompañado de pérdida de visión, por lo que quedó ingresada por quinta vez. En pocas horas quedó virtualmente ciega y sumida en un cierto estado de confusión, con deterioro de la concentración. No era capaz de contar los dedos de una mano a partir, aproximadamente, de un metro de distancia de los ojos. El Servicio de Oftalmología comprobó la limitación de la mirada conjugada en todas las direcciones, pero especialmente en la mirada hacia la izquierda, no pudiendo evaluarse con exactitud los campos visuales debido a la pérdida visual. Se detectó nistagmo horizontal y vertical, así como edema de papila bilateral con hemorragias retinianas en ambos ojos, con arterias y venas retinianas normales (Fig. 1). Otros pares craneales estaban intactos y no se detectaron signos cerebelosos ni ataxia. Reflejos ausentes, incluso con refuerzo, pero la fuerza muscular estaba intacta y no existía déficit sensitivo en las extremidades.
Figura 1. Fondo de ojo izquierdo antes del tratamiento.
La analítica realizada detectó prácticamente normalidad, con hormonas tiroideas en rango fisiológico, pero detectándose una hipocaliemia (2,8 nmol/1 de potasio). La ecografía abdominal reflejó feto no viable, y la tomografía axial computerizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) excluyeron un tumor hipofisario causante de un fenómeno compresivo del quiasma.
La enferma se estabilizó, con desaparición de náuseas y vómitos, evacuándose, mediante legrado, el contenido uterino, cuyo estudio anatomopatológico no reflejó patología especial. A los cinco días del ingreso, un familiar cercano nos informó sobre la falta de ingestión de alimentos sólidos por parte de la paciente, señalando que sólo ingería líquidos, desde la semana 7 de gestación, por causa de las náuseas y los vómitos. Se sugirió, entonces, la encefalopatía de Wernicke como diagnóstico probable y se inició tratamiento intravenoso con tiamina (100 mg/12 horas) y oral con complejos vitamínicos. Su visión mejoró rápidamente y a las 24 horas era capaz de leer y otras 24 horas después su agudeza visual había mejorado hasta 6/9 en el ojo derecho y 6/7 en el ojo izquierdo, con nistagmo residual de componente fundamentalmente horizontal. Campos visuales completos y notoria mejoría de su estado mental en esas 48 horas.
Después de cuatro días de tiamina intravenosa, todos los reflejos tendinosos estaban presentes cuando se introducía refuerzo. A la semana de iniciado el tratamiento intravenoso con tiamina, fue remitida de alta a su domicilio con tiamina oral (300 mg/día). Tres semanas después del alta su deterioro visual se había resuelto, con un ligero nistagmo residual horizontal. Las hemorragias retinianas habían desaparecido.
DISCUSIÓN
En general, la encefalopatía de Wernicke suele desarrollarse siguiendo una secuencia ordenada que consiste en vómitos, nistagmo (más frecuente horizontal que vertical), parálisis de los músculos rectos que produce oftalmoplejía uni o bilateral (y disminución del nistagmo), fiebre, ataxia y deterioro mental progresivo que acaba en un estado confusional global y que puede progresar al coma y a la muerte(6). Con la reposición de tiamina se produce una mejoría, aunque puede sobrevenir un síndrome de Korsakoff. La terapia corrige las parálisis oculares, el nistagmo mejora en el 50 por 100 de los casos, la ataxia mejora o desaparece en dos terceras partes y el estado confusional global desaparece para ser sustituido por el síndrome de Korsakoff, consistente en amnesia retrógrada, alteración de la capacidad de aprendizaje y, habitualmente, confabulación(2,3,6). El paciente está característicamente alerta y responde a los estímulos sin presentar graves trastornos de la conducta(6). Sólo la mitad de los casos se recuperan, total o parcialmente, del síndrome de Korsakoff. Bird(7) subraya que el déficit prolongado de tiamina no tratado puede dar lugar a un síndrome irreversible de demencia/amnesia (psicosis de Korsakoff), o incluso causar la muerte.
En resumen, la encefalopatía de Wernicke y la psicosis amnésica de Korsakoff no son entidades clínicas separadas, sino que la variación de los signos oculares y atáxicos, la transformación del estado confusional global en un síndrome amnésico confabulatorio y del desarrollo de un estado amnésico no confabulatorio son estadios sucesivos en la recuperación de un solo proceso(6).
En los países en los que habitualmente no se dispone de una dieta adecuada, suplementos vitamínicos durante el embarazo y del control de la hipermesis de la gestación, se observa una neuropatía nutricional similar a la neuropatía alcohólica(8). Es decir, la polineuropatía gestacional es una neuropatía axonal similar a la neuropatía por deficiencia de tiamina de los alcohólicos(9). Se trata, en este caso, de una neuropatía simétrica, degeneradora de axones, que compromete primero a los más largos.
La polineuropatía gestacional se puede asociar con hipermesis gravídica y encefalopatía de Wernicke(8,11), y aunque se sabe, como decimos, que la encefalopatía de Wernicke aparece en asociación con la hiperemesis gravídica, el diagnóstico, con frecuencia, no está claro en las primeras fases(11,12).
Dentro del cuadro de la encefalopatía de Wernicke el deterioro de la visión es inhabitual(12). Por ejemplo, en una amplia serie de Víctor et al.(13), sólo el 26 por 100 de los pacientes tenía este síntoma.
Los distintos autores refieren una amplia lista de síntomas oculares en la encefalopatía de Wernicke. Flint Beal y Martin(3) señalan que las anomalías motoras oculares comprenden nistagmo horizontal con la mirada lateral, parálisis del recto externo (generalmente bilateral), parálisis de la mirada conjugada y, raras veces, ptosis, en tanto que las pupilas suelen estar preservadas, pero pueden estar mióticas en las fases avanzadas de la enfermedad.
Los trastornos supranucleares de la mirada se confunden a menudo con la parálisis múltiple de los nervios oculomotores(14). Así la encefalopatía de Wernicke puede producir nistagmo y una deficiencia parcial de la mirada horizontal y vertical, que se parece a una parálisis mixta de los nervios motor ocular externo y común.
La mayoría de los pacientes tienen escotomas centrocecales o centrales, pero es excepcionalmente rara la ceguera total(12,15). El trabajo de Timmings et al.(15), sobre encefalopatía de Wernicke, que refiere ceguera total, señala que las papilas ópticas eran normales, achacando la ceguera a ambliopía por tabaco y alcohol.
Los mecanismos patológicos, comentados líneas atrás, por los que la deficiencia de tiamina produce lesiones cerebrales no están totalmente comprendidos(12). Debido a que la tiamina es un cofactor de diversas enzimas importantes, incluyendo, como hemos dicho, la piruvatodeshidrogenasa y la transcetolasa, su deficiencia causa un descenso en la utilización de la glucosa cerebral, lo que puede contribuir a la disfunción neuronal(3-6,16). Los estudios necrópsicos han demostrado que la lesión afecta habitualmente sólo al sistema nervioso central y se caracteriza por pérdida neuronal, gliosis y daño vascular en las regiones que rodean al tercer y cuarto ventrículos y al acueducto cerebral(3-6,17).
Tesfaye et al.(12) sugieren que se debe sospechar la presencia de encefalopatía de Wernicke en cualquier paciente que se presente con una historia indicativa de ingesta nutritiva inadecuada asociada a deterioro visual, y que se debería iniciar tratamiento de forma precoz con tiamina. Las mujeres con hiperemesis gravídica deberían recibir suplementos con tiamina(8,9,12).
La enfermedad de Wernicke es una urgencia médica y requiere la administración inmediata de tiamina, en dosis que, según los autores, van de 50 mg a 200 mg diarios por vía intravenosa o intramuscular(3,7). La dosis debe mantenerse, cada día, hasta que la paciente restablezca una dieta normal y debe iniciarse antes del tratamiento con soluciones de glucosa intravenosa(3). Las infusiones de glucosa pueden desencadenar la enfermedad de Wernicke o el beriberi cardiovascular agudo en un paciente no detectado previamente, o causar un empeoramiento rápido de una forma precoz de la enfermedad, por lo que debe administrarse tiamina antes que la glucosa parenteral a los pacientes que requieran ésta(3). Debe continuarse, posteriormente, con tiamina oral durante unos días, a dosis de 100 mg(7).
Con todo y sin embargo, lo fundamental en esta afectación es la prevención(8).
BIBLIOGRAFIA
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