Casos clínicos
Gestación doble heterotópica, con un gemelo en un cuerno uterino rudimentario ciego
Heterotopic double gestation with a twin in a blind rudimentary uterine horn
E. Álvarez
M. Teulón
I. Sangüesa
A. Salcedo
J. Martínez-Salmeán
Hospital «Severo Ochoa» Servicio de Obstetricia y Ginecología Leganés (Madrid)
Correspondencia:
Dra. Elena Álvarez Castaño
C. Camino de Húmera, 18 D
28223 Pozuelo de Alarcón (Madrid)
Fecha de recepción: 21/9/99
Aceptado para publicación: 11/2/00
Álvarez E, Teulón M, Sangüesa I, Salcedo A, Martínez-Salmeán J. Gestación doble heterotópica, con un gemelo en un cuerno uterino rudimentario ciego. Prog Obstet Ginecol 2000;43:221-224.
INTRODUCCIÓN
Presentamos un caso singular de embarazo doble en útero pseudounicorne con cuerno rudimentario ciego, e implantación heterotópica de los gemelos (un gemelo en el cuerno principal y el otro en el cuerno rudimentario). El diagnóstico de sospecha clínico y por técnicas de imagen (ecografía y RMN) se realizó a las 18 semanas de amenorrea, y se confirmó por laparoscopia a las 19. Tras la extirpación del cuerno rudimentario gestante por laparotomía, la evolución de la gestación implantada en el cuerno uterino principal fue favorable, y a las 37 semanas, nació por vía vaginal una mujer de 2.810 gramos.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
A. P. R., 30 años. Antecedentes obstétricos: dos abortos del primer trimestre que precisaron legrado uterino. Parto pretérmino a las 30 semanas y muerte neonatal precoz por meningitis. La paciente inició un estudio por infertilidad, y mediante histerosalpingografía se diagnosticó un útero unicorne derecho con trompa permeable.
En el curso de su cuarta gestación, en la ecografía realizada a las 18 semanas de amenorrea se estableció el diagnóstico de sospecha de gestación gemelar heterotópica, con un feto en localización intrauterina y otro en un posible cuerno uterino rudimentario (Fig. 1). Este diagnóstico se confirmó mediante RMN, que además aportó el dato de la inexistencia de comunicación entre ambas cavidades (Fig. 2).
Figura 1. Ecografía realizada a las 18 semanas. Diagnóstico de sospecha.
Figura 2. RMN realizada a las 18 semanas. Se confirma el diagnóstico de embarazo gemelar heterotópico, con un gemelo en un cuerno uterino rudimentario.
A las 19 semanas de amenorrea se le practicó laparoscopia diagnóstica, y se confirmó el diagnóstico de las pruebas de imagen. El cuerno uterino principal era de tamaño correspondiente a la amenorrea y de características normales; el cuerno rudimentario era algo menor, estaba unido al cuerno principal por un tallo de unos dos centímetros de diámetro, y sus paredes eran tan finas que daba la sensación de estar a punto de romperse. Durante el mismo acto quirúrgico se realizó laparotomía y exéresis del cuerno uterino izquierdo gestante y de la trompa de ese lado (Fig. 3).
Figura 3. Laparotomía practicada a las 19 semanas para realizar exéresis del cuerno rudimentario gestante.
La histología confirmó la falta de comunicación entre el cuerno uterino rudimentario y la cavidad uterina, como ya se había diagnosticado mediante la RMN.
Tras la intervención el embarazo evolucionó con normalidad, y la paciente parió por vía vaginal a las 37 semanas una mujer de 2.810 gramos de peso, con puntuación del test de Apgar 8-10 y pH de arteria umbilical 7.29.
Un año después A. P. R. se sometió a laparoscopia para ligadura tubárica, objetivándose un útero de tamaño y forma normales, con una zona de cicatrización en el cuerno izquierdo, ambos ovarios y la trompa derecha sin alteraciones.
DISCUSIÓN
La frecuencia de un embarazo en un cuerno uterino rudimentario es de 1 caso/150.000 gestaciones (diez veces menos frecuente que el embarazo abdominal)(1). El primer caso fue descrito por Mauriceau en 1669 y se pueden encontrar muchas referencias en la literatura médica(2-4). Por el contrario, un caso como el que hemos presentado en este artículo es excepcional, y no tenemos constancia de que ninguno se haya resuelto de esta manera.
Esta malformación suele ser asintomática, sólo en algunas ocasiones las pacientes padecen dismenorrea(3,5). No suele haber retención menstrual, a pesar de existir endometrio funcional, ya que la integridad del istmo uterino es condición necesaria para que haya menstruación.
Constituye la anomalía congénita uterina más difícil de diagnosticar. La ecografía, histerosalpingografía e histerosonografía no distinguen entre el útero unicorne verdadero, el pseudounicorne con cuerno rudimentario y el útero doble sin comunicación de uno de los cuernos con el canal cervical(6,7) (Fig. 4). El diagnóstico definitivo es laparoscópico(8), pero si la paciente, como es habitual, no presenta dismenorrea, no se diagnostica a no ser que surja alguna complicación durante el embarazo(9). Sólo en el 5 por 100 de los casos se diagnostican antes de que la paciente sufra alguna complicación(4,10). La RMN aporta una ayuda fundamental en el caso de gestación.
Figura 4. Histerosalpingografía de la paciente realizada previamente. No permite distinguir entre el útero unicorne verdadero, el pseudounicorne con cuerno rudimentario y el doble sin comunicación de uno de los cuernos con el canal cervical.
La vía de fertilización no puede ser otra que la migración transperitoneal de los espermatozoides, en el 90 por 100 de los casos; o del huevo fecundado, en el 10 por 100, según la localización del cuerpo amarillo(1,3,4,10,11).
En el caso de producirse una gestación en el cuerno rudimentario, la duración de la misma está directamente relacionada con el espesor de la pared muscular y la capacidad de distensión de la misma. La evolución más frecuente, 80-90 por 100 de los casos, es la rotura espontánea del cuerno uterino hacia las 20 semanas de amenorrea(2,9,12), ocasionando un cuadro de hemoperitoneo con una mortalidad materna de hasta el 5 por 100(1). En el 10 por 100 de los casos se produce la muerte fetal espontánea antes de la rotura, con la formación de un feto papiráceo si ocurre en etapas tempranas del embarazo(7,13,14). La rotura asintomática del cuerno ha sido descrita hasta en el 2 por 100 de los casos publicados(5,14). Sólo se recogen en la literatura nueve casos de feto vivo tras gestación en un cuerno rudimentario(1), bien en casos de cuernos de pared gruesa o distensible que han llegado a término o cerca, o bien en casos de rotura asintomática y desarrollo posterior de un embarazo abdominal(4,14,15).
Una vez diagnosticada esta malformación, el tratamiento difiere según la paciente esté o no embarazada. Si se diagnostica en una mujer no gestante, se procederá a la exéresis del cuerno rudimentario, bien por vía laparoscópica o, más frecuentemente, laparotómica. Algunos autores consideran suficiente en la mujer asintomática practicar una ligadura tubárica ipsilateral al cuerno rudimentario. Es importante tratar a la mujer aunque esté asintomática, para evitar las graves consecuencias de un posible embarazo cornual(1,5,15).
Si el diagnóstico se realiza en una gestante, se debe intervenir lo antes posible. Creemos que la actitud terapéutica tomada en nuestro caso, laparoscopia para asegurar el diagnóstico y laparotomía para exéresis del cuerno gestante, fue acertada, y de hecho obtuvimos un resultado satisfactorio. En las publicaciones revisadas hemos encontrado algún caso de embarazo doble heterotópico, como el que publicamos en este artículo, pero en ninguna ocasión se diagnosticó antes de la aparición de complicaciones, ni se pudo realizar un tratamiento adecuado.
Por último señalar que el diagnóstico precoz de embarazo en un cuerno rudimentario se podría realizar sistematizando durante la ecografía del primer trimestre un corte sagital del útero en el que se visualice la continuidad de la cavidad uterina con el canal cervical(2).
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