PROGRESOS
DE OBSTETRICIA
Y GINECOLOGÍA
Volumen 41
Número 2
Marzo 1998
J. Vico
C. Méndez
G. Gómiz
A. González
S. Moreno
J. Pantoja
Esclerodermia localizada (morfea) y embarazoHospital Sta. María del Puerto
Puerto de Sta. María
Cádiz
Correspondencia:
Javier Vico de Miguel
Hospital Santa María del Puerto
El Puerto de Santa María
C/ Valdés, s/n
11500 Cádiz
Localized scleroderma (morphea) and pregnancyVico J, Méndez C, Gómiz G, González A, Moreno S, Pantoja J. Esclerodermia localizada (morfea) y embarazo. Prog Obstet Ginecol 1998;41:119-122.Aceptado para publicación 11/11/97INTRODUCCIÓN
La morfea es una enfermedad crónica de causa desconocida, que puede presentarse de manera localizada, afectando sólo a la piel (morfea) o como una enfermedad sistémica (esclerodermia sistémica progresiva), siendo común a ambos procesos un estado indurativo de la piel. La esclerodermia es una patología del tejido conectivo que afecta a órganos tan dispares como el corazón, riñón, pulmón, tracto intestinal, articulaciones y piel. En su patogenia intervienen factores vasculares, alteración en la síntesis de colágeno y fenómenos inflamatorios immunológicos. La esclerodermia y la morfea son más frecuentes en las mujeres. El aspecto clínico es amplio y la enfermedad se puede clasificar (1) según cómo se describe en la tabla 1.
La incidencia (2) de la esclerodermia es de dos a diez casos por millón de habitantes y año. La morfea (3) dentro de la esclerodermia sólo representa el cinco por ciento de los casos, por lo que su combinación con el embarazo es muy poco frecuente. La morfea generalizada es la más frecuente de las esclerodermias localizadas. Se caracterizan por extensa afección cutánea en múltiples placas induradas que pueden cubrir gran parte de la superficie cutánea. No hay afectación sistémica. El pronóstico es bueno y la enfermedad se puede hacer inactiva a los tres a cinco años de su inicio. No se debe olvidar que a veces el fenómeno de Raynaud y las lesiones cutáneas preceden de cinco a veinte años a las manifestaciones sistémicas. El diagnóstico es por biopsia cutánea (tabla 2).
La morfea en placas se caracteriza por placas escleróticas con centro pálido, rodeado por un anillo violáceo. Son muy densas al tacto, pero no están adheridas a estructuras profundas.
La esclerodermia lineal es una forma localizada que adopta una configuración lineal a modo de banda. La lesión suele ser única y unilateral, siendo más frecuente en extremidades inferiores, afecta a capas superficiales y profundas, también puede dar lugar a atrofias musculares y contractura.
Como se ha dicho, una de las características principales de la enfermedad es la presencia de fibrosis en la piel y en el resto de los órganos afectados, como resultado del depósito de una excesiva cantidad de los componentes habituales del tejido conjuntivo: colágeno tipo I y tipo III, protocolágeno y fibronectina. El trastorno immumológico consiste en una actividad «cooperadora» aumentada, que facilita la formación de anticuerpos (4) y la expansión de células T antígeno-específicas. La lesión endotelial precede en la aparición de la fibrosis. Las manifestaciones analíticas se recogen en la tabla 3. No hay un tratamiento específico (5). Ningún medicamento se ha mostrado eficaz de modo general para el tratamiento de la esclerodermia. Las tendencias actuales se dirigen a suprimir las anomalías microvasculares e inhibir los procesos que dan origen al crecimiento del colágeno (6). Como medidas de sostén se puede emplear la fisioterapia destinada a disminuir las contracturas, además se evitará la exposición al frío. Se emplean corticoides, aunque su efecto es transitorio sobre la piel, pero mejoran la miositis. Otros fármacos utilizados son los immunosupresores (azatioprina) y los antiinflamatorios: salicilatos, hidroxicloroquina y muy especialmente para-aminobenzoato potásico (potaba). Reductores de la síntesis de colágeno: como la D-denicilamina. Otros medicamentos utilizados son la colchicina, la vitamina E y los antagonistas del calcio como vasodilatadores para prevenir el fenómeno de Raynaud. La metoclopramida y los antiácidos se utilizan para el tratamiento del compromiso esofágico. La mayoría de los agentes farmacológicos prescritos en la esclerodermia no han sido probados en el embarazo y deben evitarse.
CASO CLÍNICO
Paciente de 31 años. A la edad de 21 años se le diagnostica de morfea generalizada. Como antecedentes obstétricos destaca: dos abortos de primer trimestre y un embarazo de curso normal con parto a término distócico con aplicación de fórceps, el recién nacido fue de sexo femenino y con un peso al nacer de 3.200 g.
Desde el inicio, la enfermedad ha presentado signos de actividad moderada, pero persistente y continua (Fig. 1). El diagnóstico se confirmó mediante biopsia cutánea. Es controlada por primera vez en nuestro hospital a la decimosegunda semana de su cuarto embarazo. Aunque había sido tratada al principio de la enfermedad con D-penicilanima y después con para-aminobenzoato no mostró mejoría clínica. En el momento de la primera visita la paciente no realizaba ningún tratamiento específico. El embarazo supuso un incremento ponderal de 8 kg. No presentó edemas ni elevación de la tensión arterial sobre cifras basales habituales. No se objetivó, en ningún momento, actividad en el cuadro dermatológico durante el embarazo ni después del mismo. No se observó sintomatología general como artralgias, mialgias ni dificultad en la deglución.
El estudio analítico tampoco reveló alteraciones significativas, siendo el hemograma y la VSG normales. Los anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiena (anti scl-70): negativos. Proteínas y proteinograma dentro de la normalidad. La función renal estudiada mediante aclaramiento de creatinia y creatinemia fue normal.
El control fetal realizado mediante exploraciones ecográficas sucesivas fue normal para los distintos períodos estudiados. La monitorización fetal no estresante fue satisfactoria con registros reactivos. A las 39 semanas acude al hospital con dinámica uterina inicial al parto, siendo la exploración al ingreso: Feto longitudinal con presentación podálica, bolsa íntegra, cuello con 4 cm de dilatación y centrado. La dilatación y prograsión del parto se desarrolló de forma adecuada dando a luz a las tres horas y media de su ingreso, mediante parto con presentación podálica (modalidad nalgas puras) que solamente precisó ayuda manual de Bracht. Se realiza episiotomía mediolateral derecha, previa anestesia local con mepivacaína del periné de forma bilateral. La cicatrización de la herida perineal fue rápida y correcta. El recién nacido de sexo femenino pesó 2.800 g y la puntuación de Apgar es de 9/10, con bioquímica de vasos umbilicales normales. La exploración neonatológica estuvo dentro de la normalidad. El estudio macroscópico de la placenta, membrana y cordón umbilical no relevó alteraciones. El puerperio se desarrolló con evolución adecuada y fisiológica.
DISCUSIÓN
La asociación de esclerodermia y embarazo es muy poco frecuente, consecuentemente el control, seguimiento y pronóstico es incierto (7,8). Creemos que se debe diferenciar entre la forma sistémica y la forma localizada de la enfermedad, en cuanto a su repercusión sobre el embarazo. Muchos casos aportados no hacen tal distinción y pensamos, según lo revisado, que el pronóstico del embarazo en estas pacientes puede ser distinto.
Johson (9) en 1964 y más recientemente Deichert (10), llegaron a la conclusión de que el embarazo apenas tenía efecto sobre el curso de la enfermedad y que ésta repercutía poco sobre la gestación. Para Williams (11) en la esclerosis sistémica pregresiva observa aumento de la disfagia con el embarazo. Otros autores han reportado diversas complicaciones: como insuficiencia respiratoria (12), gangrena periférica (13) y uropatía obstructiva (14). La insuficiencia renal y la hipertensión arterial son causas de mal pronóstico y la existencia de enfermedad vascular renal incrementa el riesgo de preeclampsia (7, 15). Se han descrito por estudios epidemiológicos (6,16, 17) que las pacientes con esclerodermias tienen más abortos espontáneos, partos pretérmicos, recién nacidos de bajo peso e hipertensión. Para Steen (16) el bajo peso fue exclusivo en mujeres con sólo lesiones cutáneas. Freeman (18) observa un síndrome, que asocia abortos, livedo reticularis, disminución de plaquetas con anticuerpos antinucleares negativos o algo positivo, anticoagulante lúpico positivo y falsa positividad en los test no treponémicos de sífilis. El fallo renal agudo es la principal causa de riesgo de muertes en las pacientes con esclerodermia y embarazo. La esclerosis renal es la mayor contraindicación para el embarazo (11).
Por tanto, debemos distinguir los casos de enfermedades localizada que tendrán un pronóstico bueno, sin apenas repercusión materna y solamente recién nacidos con bajo peso como complicación (7, 16). En cambio, en la esclerodermia sistémica el pronóstico es más incierto, el fallo renal con hipertensión puede presentarse, sobre todo en pacientes con afectación renal previa (8, 15). Para Steen (16) es posible el embarazo en estas pacientes con esclerosis sistémicas y sólo recomienda estrecha monitorización de la gestación para prevenir el crecimiento intraútero retardado y el parto pretérmino. Se han descrito casos de recuperación de los valores normales de tensión arterial y desaparición de la proteinuria en embarazos con esclerodermia e insuficiencia renal. También se han descrito casos de fallo renal agudo en el período del postparto con hipertensión y proteinuria, lo que obliga a tener una estrecha vigilancia en este período y evitar sustancias nefrotóxicas.
En principio no hay contraindicación para el parto por vía vaginal, a menos que exista alteración de los tejidos blandos. Sólo se recurre a la cesárea por indicación obstétrica.
En el caso presentado, ninguno de los hijos de esta paciente manifestó alteraciones propias de la enfermedad, solamente el peso del segundo hijo fue inferior a la media para esta edad gestional. La gestación y el parto transcurrieron con normalidad.
La posibilidad de que exista en ocasiones manifestaciones a nivel intestinal, cardíaco o pulmonar, obligan a una exploración sistémica para detectar estas complicaciones.
1 Fonollosa V, Vilardell M. Esclerosis sistémica (esclerodermia). Clasificación y subtipos. Rev Esp Reumatol 1989;16:139-45.
2 Gladman D, Urowitz M. Enfermedades reumáticas en el embarazo. En Burrow y Ferris (eds). Complicaciones médicas durante el embarazo, 4ª ed. Buenos Aires: Panamericana; 1996. p. 520-521
3 Domenech J, Rodríguez F. Morfea y gestación. Progr Obstet Ginecol 1989;32:107-9.
4 Falanga V. Linear sclerodermia. Clinical spectrum, prognosis and laboratory abnormalities. Ann Intern Med 1986;104(6):849-57.
5 Fonollosa V, Vilardell M. Esclerodermia (Esclerosis sistémica). Medicine 1988;5:913-24.
6 Seibold JR. Escleroderma. In Kelly W. Harris E. Ruddy S. Sledge C (eds): Textbook of Rheumatology, 4th, vol I, Philadelphia: WB Saunders; 1993. p. 1113-5.
7 Silman AJ, Black C. Increased incidence of spontaneous abortion and infertility in woman with scleroderma before disease onset: a controlled study. Ann Rheum Dis 1988;47(6):441-4.
8 Ballou S, Morley J, Kushner I. Pregnancy and systemic esclerosis. Arthritis Rheum 1984;27(3):295-8.
9 Johnson T, Banner E, Winkelman R. Scleroderma and pregnancy. Obstet Gynecol 1964;23:467.
10 Deichert U, Ruschoff J, Eulenburg R. Scleroderma in pregnancy Geburtshilfe Frauneheilkd 1987:47(11):770-3.
11 Pritchard J, MacDonald P, Gant N. Williams Obstetricia. 3ª ed. Barcelona: Salvat Editores, 1987. p. 605.
12 Avrech O, Golan A, Pansky M, Langer R, Caspi E. Raynaud''s phenomenon and peripheral gangrene complicating scleroderma in pregnancy-diagnosis and manegaement. Br Obstet Gynaecol 1992;99(10):850-1.
13 Aguirre V, Tagle R, Rosenberg H, Jacobelli S. Renal and respiratory failure in a pregnant woman with progressive systemic sclerosis. Anatomo-clinical case. Rev Med Chil 1994;122(7): 807-11.
14 Moore M, Saffran J, Braf H, Jacobs R. Systemic sclerosis and pregnancy complicated obstructive uropathy. Am J Obstet Gynecol 1985;153(8):893-4.
15 Challan-Belval P. Scleroderma and pregnancy. New case and review of the literature. Ann Med Intern (Paris) 1984;135(6): 435-9.
16 Stten V, Conte C, Day N, Ramsey-Golman R, Medsger TH. Pregnancy in woman with systemic sclerosis. Arthritis and Rheumatism 1989;32(2):151-7.
17 Silman A, Black C. Increased incidence of spontaneous abortion and infertility in woman scleroderma before disease onset: a controlled study. Ann Rheum Dis 1988;47(6):441-4.
18 Freman W, Lesher J, Smith J. Connective tissue disease associated with sclerodermoid, feature, early abortion, and circulating anticoagulant. J Am Acad Dermatol 1988;19(5):932-7.
| Tabla 1 | Clasificación de la esclerodermia | ||
| Esclerosis sistémica | |||
| Esclerodermia localizada | |||
| Morfea | |||
| Esclerodermia lineal | |||
| Fascitis eosinofílica | |||
| Alteraciones esclerodermiformes inducidas por sustancias químicas | |||
| Síndromes seudoesclerodermiformes | |||
| Edematosos | |||
| Indurativos | |||
| Atróficos | |||
| Tabla 3 | Manifestaciones analíticas | |
| Anemia | ||
| Aumento de VSG | ||
| Presencia de células LE | ||
| Hipergammaglobulinemia (IgG) | ||
| Inmunocomplejos circulantes (50%) | ||
| Anticuerpos antinucleares positivos (90%) | ||
| Tabla 2 | Dermopatología | |
| Alteraciones vasculares: Las pequeñas arterias y arteriolas muestran a nivel de la íntima acúmulos de masas protéicas coaguladas y proliferación celular, que conducen a alteraciones degenerativas y endarteritis obliterante. | ||
| Proliferación del tejido conjuntivo: En dermis hay hialinización y engrosamiento del colágeno con infiltrado linfocitario. | ||
| Atrofia epidérmica. | ||
| Desaparición de los anejos. | ||
| Figura 1. |
BIBLIOGRAFÍA