PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41
Número 2
Marzo 1998
Pseudomixoma peritoneal
J. Quesada
A. Lubrano
C. Jiménez
O. Falcón
J. A. García
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital Materno-Infantil
Las Palmas de Gran Canaria
Correspondencia:
J. Quesada
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital Materno Infantil
Secretaría planta 5ª
Avda. Marítima del Sur, s/n
35016 Las Palmas de Gran Canaria
Quesada J, Lubrano A, Jiménez C, Falcón O, García JA. Pseudomixoma peritoneal. Prog Obstet Ginecol 1998;41:123-127.Aceptado para publicación 9/10/97
INTRODUCCIÓN
El pseudomixoma peritoneal es una infrecuente y enigmática entidad que genera controversias, fue descrita primariamente por Werth en 1884 asociado a tumores benignos de ovario (1) y se define como la presencia de tejido mucinoso dentro de la cavidad abdominal.
La incidencia de esta patología es aproximadamente de dos casos cada 10.000 laparotomías, siendo más frecuente en la mujer que en el hombre (1, 2); con una edad media de aparición de 53 años.
La patogenia de esta entidad ha sido atribuida a la ruptura, derrame o metástasis de una neoplasia mucinosa primaria de un órgano peritoneal, especialmente del apéndice y ovario. Algunos autores como Khan y Seidman afirman que el pseudomixoma resulta de la transformación del mesotelio en epitelo mucinoso consecutivo a una neoplasia (3, 4).
Poder afirmar si su origen es ovárico o apendicular es hoy por hoy imposible, aunque la mayoría de los estudios apuntan al apéndice como origen primario (5).
Aunque muchas veces se asocia a tumores histológicamente benignos, el curso clínico se caracteriza por continuas recidivas que precisan múltiples reintervenciones.
CASO CLÍNICO
En el servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Materno Infantil, durante el período comprendido entre 1985-1996, se diagnosticaron y trataron seis casos de pseudomyxoma peritoneal (tabla 1).
La edad media de las pacientes fue de 43 años (rango entre 28 y 73 años), tres postmenopáusicas y una nulípara.
El dolor abdominal fue el síntoma más frecuente (95%) seguido de la distensión abdominal. La duranción media de la aparición de los síntomas hasta el momento del diagnóstico fue de 2-3 meses.
En nuestros casos, ninguna prueba complementaria (ecografía, TAC, marcadores tumorales) fue útil para el diagnóstico preoperatorio, habiéndose realizado éste, en la totalidad de los casos, de forma intraoperatoria.
En cuatro casos se realizó laparotomía directamente mientras que en dos pacientes se practicó previamente una laparoscopia diagnóstica.
Encontramos el pseudomixoma peritoneal asociado a neoplasia apendicular en un caso (cistoadenoma mucoso), a patología ovárica en cuatro pacientes (cistoadenoma, cistoadenocarcinoma mucoso y tumor borderline), y en una paciente de 41 años hallamos órganos afectados (cistoadenocarcinoma mucinoso de ovario y adenocarcinoma secretor de apéndice).
El tratamiento realizado en nuestras pacientes fue quirúrgico en todos los casos con histerectomía, anexectomía bilateral, omentectomía, apendicectomía y reducción de la mayor cantidad de masa tumoral, salvo en un caso que se practicó únicamente anexectomía bilateral por ser imposible una cirugía más reductora. En los dos casos con afectación apendicular se realizó además hemicolectomía (tabla 1).
En los dos casos al tratamiento quirúrgico se le añadió poliquimioterapia.
De las seis pacientes, dos recidivaron (casos cuatro y seis de la tabla 1), sometiéndose a nueva laparotomía. En ambos casos, en la segunda intervención se observó una escasa cantidad de moco en el abdomen, pero una amplia infiltración por el adenocarcinoma en intestino delgado, colon y ganglios retroperitoneales que hacían impracticable cirugía, falleciendo las pacientes posteriormente.
Respecto a la recidiva del proceso mucinoso correspondiente al pseudomixoma peritoneal hasta la fecha no hemos encontrado recidiva del mismo en ninguna de las restantes pacientes; para sospechar su presencia nos basamos en la clínica de la enferma y estudio de imagen que permiten demostrar la presencia de imágenes sospechosas, es decir, masas o derrames en peritoneo que pudieran ser compatibles con moco.
DISCUSIÓN
La definición de pseudomixoma peritoneal ha estado sujeta a confusión propiciada en parte por su baja frecuencia y el dudoso origen del mismo.
Las series publicadas demuestran una preponderancia de las mujeres (64%) frente a los hombres, dato que nosotros no hemos podido corroborar dado las características de nuestro hospital materno-infantil (6-8).
La media de edad hallada en nuestras pacientes es comparable a la de otros autores(6-8).
Coincidimos con Gouth y Prayson en la frecuencia de aparición de signos y síntomas (tabla 2), siendo más frecuente el dolor y la distensión abdominal, a lo que se añade los síntomas de obstrucción intestinal por comprensión extrínseca sobre la pared intestinal del material mucoide en los casos más avanzados y la sobreinfección(6,7).
En la mayoría de los casos el pseudomixoma peritoneal fue diagnosticado durante el acto quirúrgico, los datos ecográficos apuntaban la existencia de líquido libre en el abdomen. La ecografía y quizás la RMN nos permitirán detectar recurrencias además de seguir la respuesta al tratamiento.
Respecto a los marcadores tumorales no hemos encontrado ninguno específico, salvo los cambios relacionados con el tipo histológico del tumor.
El examen histológico de nuestros casos detectó que la mayoría eran tumores de bajo grado de malignidad, esto puede explicar el curso indolente de la enfermedad, las escasas metástasis a distancia y el largo período de supervivencia, ya que es el grado tumoral el que determina la invasión local o a distancia.
Aunque asociado primeramente a tumores benignos, se ha demostrado que esta relación es muy baja; generalmente son cistoadenocarcinomas de bajo grado borderlines que se caracterizan por la proliferación de un epitelio atípico que cumple al menos dos de las siguientes características: actividad mitópica, baja o moderada atipia nuclear, estratificación nuclear de dos o tres niveles y ausencias de invasión estromal.
En una amplia revisión Carike y Dokerty encontraron un alto porcentaje de carcinomas bien o moderadamente diferenciados (10), al igual que Wertheim en su revisión de 19 casos de pseudomixoma peritoneal asociados a neoplasia ovárica, diez fueron borderline y nueve cistoadenocarcinomas, de los cuales siete fueron bien diferenciados(11). Por su parte, Prayson obtuvo un 44% de tumores borderline.
Encontramos en la literatura distintas posibilidades respecto a su origen, en general se relaciona con tumores de apéndice en un 52%, con tumores de ovario en 36%, con tumores de colon en un 4% y con tumores pancreáticos en un 2%.
La mayoría de los estudios apuntan al apéndice como el origen primario (5-12). Prayson observó en una revisión de 19 casos de pseudomixoma peritoneal cómo el estudio detallado del apéndice demostraba la existencia de una neoplasia intraepitelial, enfatizando así la importancia de la extirpación del apéndice independientemente de la configuración aparentemente normal del mismo (8); mientras que para Seidman(4) las localizaciones del tumor son independientes y debido a procesos multifocales.
El principal tratamiento del pseudomixoma peritoneal es la cirugía citorreductora que incluye apendicectomía, ooforectomía bilateral y omentectomía como proceso inicial además de la resección de la mayor cantidad posible de tejido mucinoso (6, 7-11).
Se ha recomendado como tratamiento coadyuvante la quimioterapia sistémica (7) que plantea el problema de necesitar altas dosis debido a la hipovascularización del proceso mucinoso.
Sugarbaker propone la utilización de quimioterapia intraperitoneal, con la cual alcanzamos niveles adecuados en el abdomen, disminuyendo el número de recurencias(13).
Otros autores, como Fernández y Daly, propugnan la utilización de radioterapia abdominal postoperatoria, obteniendo hasta un 75% de pacientes libre de enfermedad a los cinco años con este tratamiento (14).
El pronóstico de los pacientes con pseudomixoma peritoneal, independientemente del origen anatómico del mismo, es muy variable; la supervivencia depende del estadio y diferenciación histológica del tumor asociado. La ausencia de células neoplásicas en los depósitos mucosos se correlaciona con un mejor pronóstico (5).
Grough publicó datos sobre una mejoría del pronóstico al realizar tratamiento complementario a la cirugía con radioterapia intracavitaria con P32 intraperitoneal o Au198 o bien quimioterapia intracavitaria con 5-fluoroulacilo o ciclofosfamida; observando que los pacientes que recibieron tratamiento local, sobre todo si no se conseguía retirar toto el moco con cirugía, presentaban un mayor intervalo libre de enfermedad en comparación con aquellos casos en que no se utilizaba, obteniendo supervivencia a los dos y cinco años del 86% y 53% respectivamente. Ratifica también la opción de Sugarbaker sobre el uso de quimioterapia intraperitoneal, ya que consigue con ella altos niveles del agente en la cavidad con menores efectos sistémicos que por otro lado son innecesarios, ya que el material mucinoso invade superficialmente los órganos intraabdominales, pero muy raramente metastatiza, con lo que consigue la máxima exposición al fármaco durante un largo período de tiempo con el menor impacto sobre la enferma (7).
CONCLUSIÓN
El pseudomixoma peritoneal es un proceso raro que se asocia a tumores de bajo grado de malignidad cuyo origen no está todavía aclarado, aunque la mayoría de los autores apuntan a la neoplasia apendicular como origen primario, de ahí la necesidad de extirpar el apéndice en todos los casos de pseudomixoma, aunque éste aparezca macroscópicamente sano.
El pronóstico depende del estadio y diferenciación del tumor asociado y la muerte ocurre generalmente como resultado de obstrucciones intestinales.
El tratamiento recomendado es la cirugía agresiva y se deben realizar estudios a largo plazo para comprobar la utilidad de los tratamientos coadyuvantes, como la quimioterapia intraperitoneal y la radioterapia postoperatoria.
BIBLIOGRAFÍA
1 Werth R. Pseudomyxoma Peritonei. Arch Gynekol 1884;24:100.
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3 Khan MA, Demonpoulas RI. Mucinous ovarian tumors with pseudomyxoma peritonei: a clinicopathologic study. Int J Gynecol Pathol 1992;11:15-23.
4 Seidam JD, Elsayed AM, Sobin LH, Tavassoli FA. Association of mucinosus tumors of the ovary and appendix. A clinipathologic study of 25 cases. Am J Surgical Pathology 1993;17:22-34.
5 Young RH, Gilhs LB, Sailly RE. Mucinous tumors of the appendix associated with mucinous tumors of the ovary and pseudomyxoma peritonei. A clinicopathological analysis of 22 cases supporting an origen in the appendix. Am J Surg Pathol 1991;15:415-29.
6 Prayson RA, Hart WR, Petras RE. Pseudomyxoma peritonei. A clinipathologic study of 19 cases with emphasis on site of origen and nature of associate ovarian tumors. Am J Surg Pathol 1994;18(6):591-603.
7 Gough DB, Donohme JH, Schmitt AJ. Pseudomyxoma peritonei. Long term patient survival with an aggresive regional approach. Am Surg 1994 Feb. 219 (2):112-9.
8 Darnis E, Ronceray J, Grosieux. La maladie gelatineuse du peritone chez la femme. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1987;16:343-53.
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10 Carker M, Dockerty M. Mucinous cystoadenomas and mucinous cystoadenocarcinomas of the ovary. A clinical and pathology study of 355 cases. Cancer 1954;7:302-10.
11 Wertheim J, Fleischhacker D, Mclachlin CM, Rice LW. Pseudomyxoma peritonei: a review of 23 cases. Obstet Gynecol 1994; 84:17-21.
12 Smith JW, Kemany N, Cadwell C, Banner P, Huves A. Pseudomyxoma peritonei of appendiceal origen. Cancer 1992;70:396-401.
13 Sugarbaker PM, Gaves T, Bruijn EA. Rationale for early posoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) in patients with advanced gastrointestinal cancer. Cancer 1990;65:1495-501.
14 Fernández RN, Daly JM. Pseudomyxoma peritonei. Arch Surg 1980;115:409-13.
15 Buy JN, Malbec L, Ghossain C. Magnetic resonance imaging of pseudomyxoma peritonei. Eur J Radiol 1989;9:115-7.
16 Lee H, Agha F, Weatherbec L, Botand. Pseudomyxoma peritonei: radiologic features. J Clin Gastroenterol 1986;8:312-6.
17 Sugarbaber PS, Kern K, Lack E. Malignant pseudomyxoma peritonei of colonic origen. Dis Colon Rectum 1987;30:772-9.
18 Piver MS, Lele SB, Patsner B. Pseudomyxoma peritonei: possible prevention of mucinous ascitis by peritoneal lavage. Obstet Gynecol 1984;64:955-65.
19 Haid M, Bowie L, Kim D, Khandekar JD, Victot TA. Peritoneal washing therapy for pseudomyxoma peritonei. South Med J 1981;74:913-4.
20 Beller FK, Zimmerman RE, mienhaus H. Biochemic identification of the mucus of pseudomyxoma peritonei as the basic of mucolytic treatment. Am J Obstet Gynecol 1986;155:970-4.
21 Green N, Gancedo H, Smith R, Bernett G. Pseudomyxoma peritonei nonoperative management and biochemical finding. Cancer 1975;36:1834-7.
| Tabla 1 | |||||||||||||||||
| Nº | Edad | Apéndice | Ovario | Ovario | Otras | Trat. | Trat. | Recidiva | |||||||||
| derecho | izquierdo | afectac. | primar. | complem. | |||||||||||||
| 1 | 41 años | Adenocar. | CistoAC | CistoAC | No | HT, AB | PQT | NO | |||||||||
| mucosecre. | BD | BD | HC dcha. | ||||||||||||||
| P.P | OMT | ||||||||||||||||
| 2 | 62 años | CistoAD | CistoAD | Implantes | HT, AB | NO | NO | ||||||||||
| mucoso | mucoso P.P | superficiales | OMT | ||||||||||||||
| de P.P en | |||||||||||||||||
| epiplón | |||||||||||||||||
| 3 | 73 años | Carcinoma | Implantes | Implantes | NO | HT, AB | NO | NO | |||||||||
| mucoso | superficiales | superficiales | OMT | ||||||||||||||
| HC dcha. | |||||||||||||||||
| 4 | 67 años | AdenoC | Implantes | Epiplón | AB | PQT | SÍ | ||||||||||
| infiltrante | superficiales | con afec- | OMT | ||||||||||||||
| mucose- | tación de | Biopsias | |||||||||||||||
| cretor | AdenoC | ||||||||||||||||
| 5 | 47 años. | Periapen- | Implantes | Tumor BL | NO | HT, AB | NO | NO | |||||||||
| dicitis | superficiales- | mucoso P.P | OMT | ||||||||||||||
| Apendi- | |||||||||||||||||
| cectomía | |||||||||||||||||
| 6 | 28 años | Quiste | AdenoC | Epiplón | HT AB | NO | SÍ | ||||||||||
| folicular | mucinoso | plica vesical | Biopsias | ||||||||||||||
| y trompa | |||||||||||||||||
| dcha. con | |||||||||||||||||
| metástasis | |||||||||||||||||
| de adenoC. | |||||||||||||||||
| Ganglios | |||||||||||||||||
| afectados | |||||||||||||||||
| CistoAC: Cistoadenocarcinoma; CistoAD: Cistoadenoma; Tumor BL:Tumor borderline; AdenoC: Adenocarcinoma; BD: Bien diferenciado; P.P: Pseudomixoma Peritoney; HT: Histerectomía; AB: Anexectomía bilateral; OMT: Omentectomía; HC: Hemicolectomía; PQT: Poliquimioterapia. | |||||||||||||||||
| Tabla 2 | ||||||
| Síntomas | H.M.I. Las Palmas | Gouh | ||||
| Dolor abdominal | 66% | 52% | ||||
| Distensión abdominal | 45% | 44% | ||||
| Pérdida de peso | 2% | 9% | ||||
| Síntomas miccionales | 1,2% | 4% | ||||