La gestación gemelar con una bolsa con feto vivo y una segunda bolsa con una mola parcial embrionada es un caso extremadamente infrecuente.
En nuestro caso se trata de una paciente nulípara, de 22 años de edad, con gestación espontánea, que ingresó en la semana 16 por hiperemesis gravídica resistente al tratamiento habitual. En la ecografía se detectó una gestación gemelar bicorial biamniótica con un primer feto vivo y otro feto sin frecuencia cardíaca con una biometría de 12-13 semanas y una placenta de aspecto molar. Se realizó una biopsia corial que confirmó el diagnóstico. La paciente decidió continuar con el embarazo y fue controlada en la consulta de alto riesgo hasta la semana 38, en que se indujo el parto por elevación de la presión arterial, con buen resultado perinatal. La evolución de la paciente fue favorable y en la actualidad permanence asintomática.
Twin pregnancy with one sac containing a live fetus and a second sac containing a partial embryonic mole is an extremely rare entity. A 22-year-old nulliparous woman was admitted to our hospital at 16 weeks’ gestation due to persistent hyperemesis unresponsive to the usual medication. Ultrasound examination revealed a bichorial biamniotic twin pregnancy with one live fetus and another fetus with absent fetal heart rate and a biometry of 12-13 weeks. The placenta of the second fetus showed signs of diffuse molar changes. The diagnosis was made with chorionic villus sampling biopsy. The patient wanted to continue with the pregnancy and was followed-up as a high risk pregnancy. Labor was induced at 38 weeks’ gestation due to preeclampsia. Outcome was favorable and the patient remains asymptomatic.
La mola hidatiforme coexistente con un feto vivo es una entidad infrecuente, que se presenta en un 0,005-0,01 de todos los embarazos. La degeneración molar es la manifestación patológica de una concepción anormal, en la que, debido a un exceso de material genético paterno, se produce un desarrollo fetoplacentario anómalo, así como una hiperplasia trofoblástica placentaria. La identificación de los 2 tipos de molas, parcial o completa, es importante puesto que son 2 entidades clínicas diferentes.
CASO CLÍNICOPresentamos el caso de una paciente de 22 años de edad, secundigesta, con un aborto espontáneo previo, sin antecedentes personales de interés, que ingresó en la semana 16 por un cuadro de hiperemesis gravídica persistente y resistente al tratamiento habitual. En la exploración ecográfica se detectó una gestación gemelar bicorial biamniótica, con un primer feto vivo, con biometría de 16 semanas y una placenta normal, y en la segunda bolsa un feto con una biometría de 12–13 semanas, con ausencia de frecuencia cardíaca y una placenta localizada en la cara anterior, de 57 mm de grosor, vacuolada y de aspecto trofoblástico (figs. 1–3). Con el diagnóstico de sospecha de gestación molar con muerte del segundo gemelo en el contexto de una mola parcial, se ofreció a la paciente un estudio citogenético. Se realizó un cariotipo del primer gemelo mediante amniocentesis con resultado 46XY, y una biopsia corial del segundo gemelo, por la accesibilidad a la placenta, con resultado de triploidía 69 XXY. Se llegó al diagnóstico de gestación bicorial biamniótica con un feto vivo en una bolsa y una mola embrionada, o mola parcial, en la segunda bolsa. Se realizó la determinación de p-HCG que demostró valores superiores a 200.000 U/ml. Dadas la complejidad del caso y la escasa bibliografía encontrada sobre esta entidad, se informó a la paciente acerca de su embarazo y los riesgos asociados, así como de los imprevistos asociados a esos valores seriados. La paciente manifestó su deseo de continuar con la gestación, por lo que se le ofreció un control estricto en la unidad de alto riesgo obstétrico y en la consulta de diagnóstico prenatal. Se realizaron determinaciones de β-hGC seriadas, que fueron decrecientes durante el embarazo.
La evolución clínica de la paciente fue favorable hasta la semana 38, cuando presentó elevación tensional y cefalea, por lo que se decidió un nuevo ingreso para finalizar la gestación. Se realizó una maduración cervical previa con cinta de prostaglandinas y finalmente nació, mediante un parto eutócico, un varón de 2.635 g, con una puntuación en la prueba de Apgar 9/9, con pH de la arteria de cordón de 7,19 y venoso de 7,30. La placenta del primer gemelo era normal y la del segundo gemelo era una placenta grande, de 700 g, sin aspecto hidrópico macroscópico. El estudio anatomopatológico informó de placenta infartada y con cambios molares y un feto momificado entre las membranas placentarias, de 6 mm de longitud.
El puerperio cursó dentro de la normalidad. La paciente fue controlada al alta en la unidad de oncología ginecológica; en la actualidad permanece asintomática. Se realizó una radiografía de tórax que fue normal. Los valores de β-HCG posparto fueron de 119 U a los 3 días, de 3,26 U a los 15 días, y de 0 al mes (fig. 4).
DISCUSIÓN
Las molas se caracterizan histológicamente por la presencia de anormalidades de las vellosidades coriónicas, que consisten en grados variables de proliferación trofoblástica y edema del estroma de las vellosidades, resultado de una concepción genéticamente anormal, en cuyo caso existe un exceso de material genético de origen paterno.
La mola hidatiforme coexistente con una gestación gemelar con feto vivo es una entidad muy rara, con una incidencia del 0,005 al 0,01% de todos los embarazos1,2; la incidencia de gestación gemelar con mola completa coexistente con feto vivo es de 1:22.000 a 1:100.000 de todos los embarazos3,4.
Es importante la realización de un diagnóstico diferencial entre los dos tipos, puesto que son entidades con mecanismos de formación, clínica, morfología y pronóstico diferentes5.
En cuanto a la mola completa, las vellosidades coriónicas se convierten en una masa de vesículas claras, el feto está ausente y los estudios citogenéticos muestran una composición cromosómica de 46 cromosomas de origen paterno (diploides). El ovocito es fecundado por un espermatozoide haploide que duplica sus cromosomas después de la meiosis, mientras que los cromosomas del ovocito están ausentes o inactivados. En estos casos no se detecta tejido embrionario o fetal y tiene un 10-20% de riesgo de desarrollar una enfermedad trofoblástica persistente en el caso de los embarazos únicos6, que se incrementa a un 50% en embarazos gemelares. En el caso de la gestación gemelar con una mola completa y un feto vivo, existe un feto y una placenta normal en un gemelo y el otro lo forma una mola completa.
En la mola parcial, los cambios hidatiformes son focales y menos avanzados, y puede verse el feto o un saco amniótico. Los estudios citogenéticos revelan un feto y una placenta triploides, ambos con 69 cromosomas de origen materno y paterno. Esto es compatible con un desarrollo fetal y placentario, pero tienden a morir en el primer trimestre de gestación y se asocian a malformaciones congénitas múltiples y retraso en el crecimiento. Las posibilidades de que una mola parcial desarrolle enfermedad trofoblástica persistente varían entre el 0,5 y el 5% en el caso de gestación única5. Debido al bajo número de casos en gestaciones gemelares, no se conoce la incidencia, pero se estima menor que en las molas completas7.
Sebire et al8 realizaron una revisión de 126 casos de gestaciones gemelares con mola hidatiforme y feto vivo, y compararon el riesgo de desarrollar enfermedad trofoblástica persistente en pacientes que interrumpieron la gestación precozmente y en pacientes que decidieron continuar con la gestación. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en cuanto al riesgo de desarrollar enfermedad trofoblástica persistente en los 2 grupos. Un 60% de los casos cursó con muerte fetal o aborto espontáneo, y el 40% de las pacientes que decidieron continuar con la gestación tuvo buenos resultados perinatales.
En los casos revisados y publicados en la literatura médica actual, se han diagnosticado según criterios morfológicos, análisis de las poliploidías del ADN o el análisis del cariotipo.
Existen sólo 2 casos publicados en la literatura científica con respecto una gestación gemelar con una mola parcial de uno de los fetos9,10.
Las complicaciones relacionas con la degeneración molar son mayores en estos casos que en los asociados con gestación simple: preeclampsia, hiperemesis, hemorragia vaginal masiva y enfermedad trofoblástica persistente.
El valor de β-HCG en sangre materna es un excelente marcador tumoral, sobre todo para el manejo y el seguimiento. Bristow et al11 concluyeron, en una revisión de 26 casos de mola completa coexistente con feto vivo, que las gestaciones que cursan de manera favorable tienen menor tejido trofoblástico molar agresivo, lo que permite una situación clínica estable y una evolución favorable del embarazo.
Con los avances ecográficos y la introducción de las técnicas de diagnóstico prenatal se ha conseguido un diagnóstico temprano de estos embarazos. Además, el análisis del cariotipo mediante biopsia corial, amniocentesis o sangre fetal, es una herramienta diagnóstica importante.
También se ha visto que los inductores de la ovulación aumentan la incidencia de esta entidad12.
Existe un dilema importante, tanto para los médicos como para los padres, en la decisión de continuar o finalizar la gestación cuando se diagnostica este tipo de embarazo y, sobre todo, cuando la gestación ya está avanzada. Algunos autores recomiendan la finalización inmediata en los casos en que haya riesgo de desarrollar una preeclampsia o una enfermedad trofoblástica persistente. Otros autores defienden que, en ausencia de anomalías fetales o preeclampsia, puede permitirse continuar la gestación, independientemente del riesgo de desarrollar enfermedad trofoblástica persistente, excepto en los casos en que la paciente tenga un riesgo muy elevado de manifestar esta enfermedad. Sin embargo, la información citogenética, tanto de la mola como del feto, parece ser insuficiente en la decisión de si continuar o interrumpir la gestación. Otros autores han sugerido que la disminución progresiva de los valores séricos de β-HCG y un cariotipo normal son requerimientos para un manejo expectante de esos casos hasta que alcancen una edad gestacional viable12. Las indicaciones absolutas para una evacuación inmediata incluyen el desarrollo de preeclampsia, metrorragia importante difícil de tratar, hipertiroidismo y la evidencia de una embolización trofoblástica12.