PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 7 Septiembre 1998
CASOS CLINICOS
Gestación gemelar con feto acardio: a propósito de un caso
Twin gestation with an acardia fetus: a case report
M. Fasero
P. Coronado
J. García Santos
J. Montalvo Montes
P. Martínez-Ten
M. Escudero
Hospital Universitario San Carlos.
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Correspondencia:
M. Fasero Laiz
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital Clínico Universitario San Carlos de Madrid
Martín Lagos, s/n
28040 Madrid
Aceptado para publicación 13/3/98
Fasero M, Coronado P, García Santos J, Montalvo Montes J, Martínez-Ten P, Escudero M. Gestación gemelar con feto acardio: a propósito de un caso. Prog Obstet Ginecol 1998;41:417-422.
INTRODUCCIÓN
El interés obstétrico de las gestaciones múltiples radica en las frecuentes complicaciones tanto maternas como fetales. Entre las fetales está la alta tasa de defectos congénitos, mucho más frecuentes en las gestaciones múltiples monocigóticas (monocorial-monoamniótica y monocorial-biamniótica), lo cual implica la importancia del diagnóstico precoz de la cigocidad que hoy en día al igual que el de las malformaciones se hace exclusivamente por eco-grafía.
El primer acercamiento a la malformación en gestaciones múltiples, es tratar de discernir si tiene un componente genético (todos los fetos tiene la misma malformación) o ambiental (sólo un feto es el malformado). Estas malformaciones, también llamadas malformaciones «discordantes», son casi específicas de las gestaciones múltiples. Dentro de este tipo de malformaciones ambientales se incluyen los fetos acardios, algunas malformaciones del sistema nervioso central (anencefalia, hidrocefalia, etc.), cierto tipo de malformaciones urogenitales y las anomalías esqueléticas por reducción. En todos estos casos cabe pensar que el origen del defecto reside en la existencia de anastomosis circulatorias placentarias.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una secundigesta de 35 años, sin antecedentes personales de interés y como antecedentes gineco-obstétricos una interrupción voluntaria del embarazo hace 10 años.
La gestación fue controlada hasta la semana 26 en su ambulatorio de referencia con normalidad, período durante el cual sólo fue remitida al hospital en la semana 13 de gestación para serle realizada una amniocentesis por edad materna avanzada, cuyo diagnóstico fue de varón XY cromosómicamente normal. La ecografía que se le realizó era de feto único vivo y móvil con un DBP de 27 mm, DTA de 25 mm, el líquido amniótico (LA) era normal y la placenta, posterior. Se objetivaba la presencia de un mioma submucoso en cara anterior de 24 mm. El desarrollo del feto era de una semana menos que amenorrea. No se evidenció la presencia de gestación gemelar.
En la semana 26,6 de gestación la paciente es remitida al hospital para diagnóstico diferencial de una masa de unos 40-50 mm que aparece en contacto con el polo inferior de la placenta. La exploración ecográfica es de feto único en podálica con desarrollo acorde con amenorrea, LA abundante dentro de la normalidad. En contacto y como adyacente al borde inferior de la placenta hay una masa de 40 x77 mm, en la que se observan estructuras óseas fetales que sugieren la presencia de un feto acardio-anencéfalo (Fig. 1).
Figura 1.Ecografía prenatal que muestra un corte longitudinal del feto vivo. Dependiente de la pared uterina anterior hay una masa heterogénea, muy bien delimitada, que hace impronta en la cavidad amniótica. Esta imagen muestra dos áreas muy refringentes que se interpretan como estructuras óseas del feto acardio.
Ante este diagnóstico la paciente pasa a ser controlada en las consultas de obstetricia de alto riesgo del hospital.
En la semana 27,4 se visualiza una fina banda hiperecogénica que parece representar un amnios separando al feto acardio de la bolsa del otro gemelo sano en el que se observa como único dato alterado la presencia de líquido amniótico abundante.
En la semana 28,6 el feto sano sigue creciendo adecuadamente, objetivándose ya un polihidramnios moderado, mientras que el feto acardio ha aumentado de tamaño, midiendo en estos momentos 88-64 milímetros sin objetivarse edema como suele ser frecuente cuando existe un trastorno hemodinámico fetoplacentario (Fig. 2).
Figura 2.Ecografía prenatal por vía vaginal. El feto acardio mide 110 por 88 mm. Se independiza en sus inmediaciones una fina banda hiperecogénica que representa un amnios separando al feto acardio de la bolsa del otro gemelo.
La siguiente ecografía que se le realiza es a la semana 31,3 es de gestación gemelar con un primer gemelo vivo y móvil DBP 75 mm, DTA 85 mm, LF 60 mm y un segundo gemelo acardio amorfo que mide 110 x 70 mm y se comporta como «stuck-twin» en cara anterior. La placenta no está edematizada y el cordón umbilical del feto sano tiene dos arterias y una vena, pero una de las arterias está atresiada y se comporta como arteria umbilical única. RIU 0.69.
En la siguiente ecografía el feto acardio-amorfo sigue creciendo, midiendo ahora 121 x 52 mm, objetivándose en la bolsa del gemelo sano polihidramnios moderado grave que motiva el que la paciente sea ingresada a la edad gestacional de 31,5 semanas.
Se le realiza a la paciente un test de Clements que resulta intermedio y una amniocentesis evacuadora de 500 ml y se pauta tratamiento tocolítico con ritodrine, indometacina y reposo. A la semana del ingreso, estando la paciente de 32,5 semanas, se le retira el tratamiento tocolítico por mala tolerancia materna, y ese mismo día se produce rotura de membrana espontánea con amniorrea herrumbrosa abundante. En la analítica de sangre no se objetivaba leucocitosis. El feto presentaba una monitorización cardiotocográfica externa escasamente reactiva. Se finaliza el embarazo mediante cesárea por sumación de factores, y se obtiene un RN vivo, varón, de 2.080 g. Apgar 3/7, pH arterial de 7,07 y venoso de 7,10 con abundante líquido verdoso. Al realizarse la extracción de los anejos ovulares se objetiva la existencia de una formación polilobulada violácea de 262 g, que mide 12 x 15 cm de la que sale un cordón que se dirige a la base del cordón del feto vivo, presentando este último inserción marginal y apreciándose anastomosis entre las arterias de ambos cordones (Figs. 3 y 4). Al examinar las membranas demostró una gestación monocorial biamniótica.
Figura 3.Detalle macroscópico del feto acardio. Formación polilobulada de 262 g, de 120 por 150 mm, que sale de un cordón que se dirige a los márgenes de la placenta del feto vivo. La inserción del cordón del feto vivo es marginal.
Figura 4.Detalle macroscópico del feto acardio en el que se observa las membranas y el cordón dirgiéndose hacia el margen de la placenta del feto vivo.
La radiología del feto acardio mostró una columna vertebral con algunos arcos costales sin objetivarse otro tipo de estructuras óseas (Fig. 5).
Figura 5. Radiografía del feto acardio que muestra una columna vertebral con algunos arcos costales.
La necropsia del feto acardio informaba de la presencia de un mamelón cefálico de 5 cm de diámetro mayor y dos pequeños mamelomes braquiales. La región dorsal estaba revestida parcialmente de piel y pelo y en la zona media central se observaba la presencia del cordón umbilical. En el interior de la masa existía una zona central ósea que parecía corresponder a la columna vertebral. La microscopía informa de tejidos infartados en los que sólo se identificaba piel, anejos cutáneos, estructuras vasculares, tejido adiposo, músculo estriado, hueso y cartilago.
El RN pasa a cuidados medios de la unidad de pediatría, evolucionando favorablemente durante los siete días que permanece ingresado, siendo dado de alta en la misma fecha que la madre, también sin complicaciones, y actualmente vive sano.
DISCUSION
El cuadro malformativo que se presenta como acardio-amorfo, más recientemente conocido como disrupción por anastomosis arterio-arterial se caracteriza por la falta de desarrollo del corazón y otros órganos, en particular cabeza y miembros superiores, aunque existe todo un rango de posibilidades que abarcan desde el desarrollo incompleto del polo craneal (tipo I u holosomus) hasta la no existencia de estructuras reconocibles (tipo III o amorphus) (1,2).
La frecuencia de este raro cuadro es de 1/48.000, lo que representa sin embargo el 1% de los gemelos monocigóticos (3).
Parece existir un acuerdo de que la causa fundamental de este defecto congénito está inducido por anastomosis interplacentarias, dato a favor del compromiso hemodinámico del cuadro.
En la fisiopatología del cuadro encontramos la instauración de un flujo invertido (flujo venoso en arteria y arterial en vena) de baja presión y pobremente oxigenado que ingresa en el gemelo acardio a través de las arterias iliacas a diferencia del gemelo normal que recibe perfusión preferencial hacia la cabeza creando así un estado de hipoxia crónica desde períodos muy precoces de la gestación (4,5), que explica que el defecto del desarrollo sea más grave en cabeza y extremidades superiores que en abdomen y extremidades inferiores, hay autores que opinan que el corazón del feto acardio está primitivamente presente y que se atrofia como consecuencia de este ambiente desfavorable (6). Existen discrepancias entre si este flujo es el defecto primario o es una alteración previa en el desarrollo como: alteración del endodermo (7), un corpúsculo polar que se ha desarrollado o debido a una cromosomopatía (8). En el caso presentado no se pudo determinar en ninguna exploración ecográfica a lo largo de la gestación la presencia de vasos en el cordón umbilical del feto acardio, ya que presentaba un anhidramnios, de forma que el amnios estaba pegado al mismo. Sí encontramos alterado el cordón umbilical del feto sano, que presentaba una de las dos arterias atresiada y se comportaba como arteria umbilical única.
El diagnóstico del feto acardio es básicamente ecográfico. La imagen en US es una masa de ecogenicidad mixta en la que no se detecta actividad cardíaca ni órganos internos, generalmente lo único que nos permite sospechar la existencia de un feto acardio es la presencia de parte del esqueleto y miembros rudimentarios (9,10) y en la que, a pesar de esta falta de vitalidad, va creciendo a medida que avanza la gestación. El caso descrito presentaba cada una de las características ecográficas mencionadas, pero no se reconoció hasta la segunda ecografía, ya que se confundió con un mioma submucoso. También por ecografia estudiando la forma de la onda de flujo con velocimetría doppler se puede observar la inversión de flujo en el feto acardio con ondas de velocidades diastólicas bajas que señalan el bajo flujo y revelan la resistencia elevada del árbol vascular del acardio (11). Es también importante el estudio con doppler pulsado de la circulación periférica del feto normal para conocer su grado de bienestar. La identificación de las anastomosis vasculares existentes entre las circulaciones de ambos gemelos es posible gracias a la aplicación al estudio con doppler pulsado y doppler color. Estas conexiones pueden tener lugar en el cordón umbilical, en la placa corial entre las inserciones placentarias de los cordones o en el seno del espesor placentario; en estas últimas los vasos comunicantes proceden de otros mayores más superficiales. (12). A raíz de esto han aparecido trabajos recientes (13,14) que ponen de manifiesto la importancia de esto en las gestaciones gemelares monocigóticas, pues permite diagnosticar las alteraciones velocimétricas asociadas a la transfusión fetofetal y realizar un enfoque terapéutico encaminado al cierre de dichas comunicaciones.
Otra de las utilidades del doppler pulsado y del doppler color es la diferenciación del feto acardio con el feto muerto retenido que permite objetivar en el feto acardio la existencia de una circulación periférica sin víscera cardíaca identificable.
Las complicaciones en este cuadro son frecuentes puesto que a las propias de la gestación múltiple se le suman las de los gemelos acardios. Entre las más frecuentes se encuentran la prematuridad (67%), la insuficiencia cardíaca del feto «sano» (53%), la muerte fetal (50%) del feto «sano», puesto que el acardio es incompatible con la vida, y el polihidramnios (47%) (15). En el caso presentado no se objetivaron alteraciones cardíacas del gemelo sano, pero sí se pudo comprobar el aumento del líquido amniótico a lo largo de la gestación que requirió el ingreso de la paciente para amniocentesis evacuadoras y fue causa probable del desencadenamiento del parto prematuro.
Con respecto al pronóstico del gemelo sano siempre está condicionado por las complicaciones que aparezcan a lo largo de la gestación sobre todo por el establecimiento de las alteraciones cardíacas. En el caso presentado el buen pronóstico del feto sano fue debido probablemente al no desarrollo de este tipo de complicaciones.
Debido a la rareza del cuadro es difícil establecer el tipo de tratamiento adecuado para el manejo de las complicaciones que aparezcan a lo largo de la gestación; sin embargo, hay autores que exponente distintos tratamientos para las diversas complicaciones tales como amniocentesis evacuadoras si la complicación es el polihidramnios (15,16), digitalización materna si existe insuficiencia cardiaca en el otro gemelo (17), ligadura del cordón umbilical del feto acardio bajo control ecográfico por vía fetoscópica (9,15) y hasta incluso se ha hablado de la cesárea selectiva del feto acardio (17).
En resumen, estamos ante un diagnóstico muy infrecuente, con elevada mortalidad y graves complicaciones para el feto sano, en el que no existe la suficiente experiencia como para hacer una generalización en cuanto al manejo obstétrico. Debemos conocer su existencia para ponernos en actitud de alerta ante el diagnóstico diferencial de una masa intracavitaria que se independice por ecografía durante el transcurso de una gestación.
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