INTRODUCCIÓN
La malacoplaquia, también denominada enfermedad de Von Hansemann1, es una entidad rara hoy día, relacionada con el campo de la urología más que con la ginecología. Se trata de una enfermedad granulomatosa crónica que puede estar asociada a distintas enfermedades sistémicas, como la artritis reumatoide, el Síndrome de Sjögren, la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica2.
Fue descrita por primera vez por Michaelis y Gutmann3 en 1902 y al año siguiente Von Hansemann4 acuñó el término malacoplaquia (malakós [blando] y plakos [placa]).
La localización más habitual en el tracto genital femenino es la vagina5, y es menos frecuente en el cuerpo uterino. Se presenta clínicamente como una metrorragia posmenopáusica. Nosotros presentamos 2 casos de malacoplaquia asociados a adenocarcinoma de endometrio, ambos diagnosticados por histeroscopía.
CASOS CLÍNICOS
CASO 1
Mujer de 71 años, diabética no insulinodependiente y nulípara, con hernia de hiato e insuficiencia venosa entre sus antecedentes personales; su madre había presentado una neoplasia uterina, pero no se pudo precisar si era de cuello o de cérvix. Su menarquia fue a los 15 años y la menopausia, a los 47 años. Consultó en 2000 por una metrorragia posmenopáusica escasa, oscura y turbia. La ecografía vaginal mostró un endometrio atrófico, hidrómetra y áreas hiperecogénicas de fibrosis y calcificaciones, por lo que, para completar el estudio, se recomendó una histeroscopia, que demostró un hidrómetra y un pólipo de aspecto benigno en el cuerno derecho; se le practicó una polipectomía con tijera en la consulta con AP de pólipo. En 2006 acudió otra vez a nuestra consulta por presentar una metrorragia. La ecografía mostró un hidrómetra leve y un endometrio de 5 mm compatible con pólipo endometrial. La histeroscopia sugirió el diagnóstico de adenocarcinoma difuso generalizado, confirmado en la biopsia practicada durante aquélla. Además se veían múltiples placas blancas calcáreas con forma de estrella, lo que sugirió el diagnóstico de malacoplaquia. Se practicó una laparotomía con lavado pélvico, exploración de la cavidad abdominal, histerectomía y doble anexectomía, y se concluyó que se trata de un adenocarcinoma endometrioide en estadio IcG2 de la FIGO. Actualmente la paciente está en tratamiento con radioterapia.
CASO 2
Mujer de 66 años, obesa, G2P1A1, con hiperuricemia, dislipemia, asma bronquial persistente leve, colecistectomía y divertículos en sigma como antecedentes personales de interés, con menarquia los 12 años y menopausia a los 51 años. Su madre había presentado neoplasia de colon. Acudió a nuestra consulta en el año 2002 con una biopsia de adenocarcinoma de endometrio practicada después de una histeroscopia extraclínica en la que se hizo el diagnóstico de adenocarcinoma. Aportó una ecografía en la que se describe como útero atrófico con una imagen hiperrefringente de 5,6 mm en la cavidad endometrial. En la histeroscopia practicada en nuestra consulta, el canal endocervical era normal y el endometrio, irregular, con zonas hipertróficas desflecadas con abundante vascularización anómala; en la cavidad se apreciaban múltiples formaciones redondeadas, blancas y móviles con el flujo continuo, que correspondieron a malacoplaquia. Tras la estadificación quirúrgica, se clasificó en estadio IbG2 de la FIGO. Actualmente, la paciente se encuentra libre de enfermedad.
DISCUSIÓN
La malacoplaquia es una afección rara en el campo de la ginecología. Es más habitual en el tracto urinario, donde suele asociarse a una infección persistente por Escherichia coli1 en el 80-90% de los casos, y también en el tracto gastrointestinal. Con localización en la zona genital femenina se han descrito unos 27 casos, localizados en la vagina, el endometrio, el cérvix, el ovario, las trompas de Falopio, el ligamento ancho y la vulva. No hemos encontrado ningún caso de malacoplaquia asociado a adenocarcinoma de endometrio en la literatura científica, motivo que nos anima a presentar estos 2 casos clínicos como una curiosidad.
La malacoplaquia es una entidad de etiología desconocida. Se cree que se debe a una alteración de la inmunidad similar a la que ocurre en el síndrome de Chediak-Higashi, que se caracteriza por un déficit lisosómico y de ensamblaje de los microtúbulos, responsables de la invaginación del material fagocitable y la degranulación de lisosomas1. La mayoría de los autores relaciona esta afección con una infección persistente por Escherichia coli, es decir, una incapacidad del sistema inmunitario para eliminar la infección, lo que provoca una endometritis crónica. En el 40% de los casos se trata de pacientes inmunosuprimidos2.
Distintos estudios han puesto de manifiesto la relación entre inflamación tisular y desarrollo tumoral. Ejemplos de ello son el caso de la hepatitis con el hepatocarcinoma, la colitis ulcerosa y el adenocarcinoma de colon. Un artículo reciente6 señala una nueva hipótesis basada en la inflamación crónica, que puede producir una división celular rápida, lo que incrementa la posibilidad de errores en la replicación y la reparación inefectiva del ácido desoxirribonicleico (ADN), con las mutaciones consecuentes. Es decir, la inflamación puede contribuir, junto con la exposición a estrógenos, en el desarrollo del carcinoma endometrial. No se conocen con exactitud estas vías moleculares, pero parece que las células inflamatorias producen citocinas proinflamatorias como el TNF-α, lo que promueve divisiones rápidas y concentraciones de radicales libres altas, y ocasiona daño en el ADN. También se induce la ciclooxigenasa-2 sintetasa, lo que favorece la producción de prostaglandinas (PGE-2) y aumenta la producción de factores de crecimiento, la invasión y la metástasis. La asociación inversa de la toma de antiinflamatorios no esteroideos de larga duración y la disminución del riesgo de ciertos cánceres apoyan esta relación entre cáncer e inflamación.
Aunque clínicamente puede simular una neoplasia, la malacoplaquia endometrial se caracteriza por metrorragia5. Generalmente, son mujeres posmenopáusicas que consultan por metrorragia, como los casos que presentamos, por lo que se debe incluir en el diagnostico diferencial de la metrorragia posmenopáusica.
En los casos de malacoplaquia asociados a adenocarcinoma, el tratamiento es quirúrgico, pero en los casos de malacoplaquia sin adenocarcinoma endometrial, basándonos en el origen infeccioso, el tratamiento oportuno es con antibióticos 6.
Los cuerpos de Michaelis-Gutmann1 (inclusiones citoplasmáticas de calcio) son patognomónicos en el diagnóstico anatomopatológico de la malacoplaquia. La inflamación granulomatosa está compuesta por un infiltrado histiocitario de macrófagos espumosos llamados células de Von Hansemann, acompañado por cuerpos de Michaelis-Gutmann, tingibles con tinción de Von Kosa. El diagnóstico en los 2 casos expuestos fue histeroscópico7, con la observación de calcificaciones endometriales. En los 2 casos la ecografía había mostrado también las calcificaciones.
Disponemos de otros casos de calcificaciones endometriales8 sin asociación a adenocarcinoma endometrial, entre los cuales se encuentran 3 casos de metaplasia ósea, pero ni la edad de aparición ni la imagen histeroscópica tienen relación con los casos anteriormente expuestos. La metaplasia ósea se define como la presencia de tejido óseo en el endometrio, lo que produce una endometritis crónica. Ambas entidades pueden presentar aumento de la refringencia del endometrio, pero la metaplasia afecta primordialmente a mujeres jóvenes, entre los 20 y los 40 años, y es rara en mujeres posmenopáusicas. Clínicamente se presenta como esterilidad o infertilidad secundaria, alteraciones menstruales, dolor pélvico, dismenorrea, dispareunia y también metrorragia.
Con la exposición de estos 2 casos destacamos la eficacia ya demostrada de la histeroscopía ante una metrorragia posmenopáusica. Es importante descartar el adenocarcinoma endometrial con histeroscopía y biopsia dirigida de zonas sospechosas, dentro del algoritmo diagnóstico de la metrorragia posmenopáusica. La malacoplaquia es una causa rara de metrorragia posmenopáusica y un hallazgo casual en la histeroscopía.
Correspondencia:
Dra. A. Salegi Arregi.
Emparan, 36 4.º C. 20730 Azpeitia.Guipúzcoa. España.
Correo electrónico: asalegui@sego.es
Fecha de recepción: 1/9/06.
Aceptado para su publicación: 16/1/07.