INTRODUCCION
La mastitis granulomatosa lobulillar idiopática (MGLI) es una entidad muy infrecuente, de naturaleza benigna y origen desconocido, descrita por primera vez en los años setenta1.
Representa un diagnóstico de exclusión difícil de hacer, pero la importancia de tenerlo en consideración en el diagnóstico diferencial de los nódulos mamarios radica en su posible, y en ocasiones frecuente, confusión con un proceso maligno de la mama. Este hecho condiciona que en la mayoría de las ocasiones se haga imprescindible una biopsia para confirmar el diagnóstico anatomopatológicamente2.
Se han descrito múltiples tratamientos, sin que ninguno de ellos haya demostrado clara superioridad, aunque parece que la mayoría de las veces la resección quirúrgica es insoslayable. También es marcada la tendencia a recurrir de este proceso.
Presentamos el caso clínico de una paciente de 44 años que fue estudiada por un nódulo mamario cuya punción-aspiración con aguja fina (PAAF) no resultó concluyente; se describen el proceso diagnóstico y terapéutico, así como la evolución de la paciente.
CASO CLINICO
Recibimos en la consulta de patología mamaria de nuestro hospital a una mujer de 44 años, remitida desde el ambulatorio de la zona por un nódulo en la mama izquierda, que había aparecido 2 meses antes.
Los antecedentes familiares y personales de esta paciente no revestían interés. De los antecedentes ginecoobstétricos presentaba: menarquia a los 13 años, presencia de ciclos regulares (3-4/28) y 4 partos normales, el primero de ellos a los 20 años, con lactancia materna a los 4 hijos.
En la exploración física se halló una tumoración de 3,5 x 4 cm, de bordes poco nítidos, en el cuadrante superoexterno (CSE) de la mama izquierda, cercano a la aréola. No se palpaban adenopatías axilares ni supraclaviculares.
La analítica y la radiografía de tórax fueron normales (marcador tumoral del cáncer de mama 15/3 6,60 U/ml). La mamografía mostró un aumento de densidad asimétrico en CSE de la mama izquierda (figs. 1 y 2), que en la ecografía se correspondía con un nódulo sólido (fig. 3). La paciente aportaba los resultados de una PAAF en la que aparecieron «imágenes sugestivas de mastitis granulomatosa con presencia de aisladas placas epiteliales con atipia nuclear».
Figura 1. Mamografía en proyección craneocaudal. En la mama izquierda se observa una densidad focal asimétrica en el cuadrante externo.
Figura 2. Mamografía en proyección oblicua. La imagen en los cuadrantes superiores de la mama izquierda es poco específica.
Figura 3.En la ecografía, la imagen corresponde a un nódulo sólido.
Los citólogos atribuyeron los cambios nucleares de las células epiteliales a fenómenos reactivos por el proceso inflamatorio pero, de no haber contraindicación para la cirugía, recomendaban la extirpación y la biopsia del nódulo.
Se realizó una biopsia escisional con anestesia general y se remitió la pieza para su análisis anatomopatológico. El resultado histológico fueron múltiples lesiones granulomatosas centradas por lobulillos, entremezcladas con tejido mamario sin lesiones. Estas formaciones granulomatosas estaban compuestas de un infiltrado linfoplasmocitario, presencia de células histiocitarias de tipo epitelioide con células gigantes aisladas y en muchas de estas lesiones se reconocía necrosis abscesificada central (figs. 4 y 5). El juicio diagnóstico fue de mastitis granulomatosa de mama y, dado que no se identificaron con técnicas histológicas (PAS, Gram, Job-Fitte) hongos, bacterias ni bacilos ácido-alcohol resistentes, la lesión resultaba muy sugestiva de MGLI.
Figura 4. Anatomía patológica de la pieza de biopsia (HE, x2). Se observan lobulillos con infiltrado inflamatorio y granulomas con necrosis abscesificada central.
Figura 5. Anatomía patológica de la pieza de biopsia (HE, x4). El granuloma tiene una parte periférica, más oscura, con infiltrado linfoplasmocitario, y el centro está ocupado por histiocitos y alguna célula gigante.
Tras la cirugía la evolución de la paciente fue favorable, sin evidencia de recidiva en los 21 meses siguientes, tiempo que duró el seguimiento en las consultas especializadas del hospital, tras lo cual se le dio el alta para continuar con sus revisiones periódicas en su ambulatorio.
DISCUSION
La MGLI es una rara entidad de la mama que fue definida por primera vez en 1972 por Kessler y Wolloch1. Es una enfermedad de origen desconocido cuya mayor importancia radica en que en más del 50% de los casos puede confundirse clínica, radiológica e incluso citológicamente con un carcinoma de mama2,3.
Suele darse con mayor frecuencia en pacientes jóvenes, multíparas o que usan anticonceptivos hormonales; también puede ocurrir en el puerperio, a veces asociada a la lactancia, y durante la gestación4. Se ha comunicado esta entidad en una paciente con eritema nodoso5 y en otra con déficit de alfa-1-antitripsina6.
Algunos autores han asociado la MGLI con hiperprolactinemia y otras alteraciones hormonales7. Su etiopatogenia parece guardar relación con la de la ectasia de conductos mamarios: las secreciones ductales grasas y proteicas retenidas y extravasadas darían lugar a una reacción autoinmunitaria local que conduciría a la formación de granulomas epitelioides con microabscesos de células gigantes alrededor de gotas de grasa, pero sin necrosis caseosa8,9.
El diagnóstico es de exclusión y el hallazgo clínico más frecuente es un nódulo mamario, generalmente unilateral, aunque se ha comunicado algún caso bilateral10; periférico (con mayor frecuencia que periareolar), duro y móvil; es variable la aparición de dolor y de reacción inflamatoria, y es importante destacar que a veces se produce un engrosamiento cutáneo o retracción, lo que conduce fácilmente a la confusión con un proceso maligno. Se puede asociar a ectasia ductal o a la presencia de un absceso aséptico, y hay adenopatías regionales hasta en un 15% de los casos9.
Los hallazgos mamográficos son variados: lo más frecuente es la aparición de una densidad focal asimétrica, como en el caso que nos ocupa (la imagen era periférica, mal definida y bastante anodina); también puede verse como un nódulo opaco más o menos delimitado, una lesión espiculada, o a veces puede ser rigurosamente normal3.
Las imágenes anteriores pueden corresponder en la ecografía con hallazgos que en ocasiones son sugestivos de malignidad: lesiones ecomixtas con estructuras tubulares econegativas en su interior; un nódulo hipoecoico (como es el caso presentado), o una hipoecogenicidad focal con sombra acústica11.
La resonancia magnética puede contribuir al diagnóstico diferencial entre lesiones benignas y malignas, si bien esta entidad puede dar diversas imágenes: áreas de intensidad mixta, con realce heterogéneo; a veces se manifiestan los abscesos como áreas lobuladas con anillos hipercaptantes, y también puede ponerse de manifiesto el engrosamiento cutáneo9.
Incluso la PAAF puede dar resultados sugestivos de malignidad. Suele mostrar alta celularidad, con células epiteliales aisladas y en clústers, con moderado pleomorfismo y nucléolos prominentes, en un entorno de neutrófilos, células plasmáticas, linfocitos y células multinucleadas4.
Sin duda, el patrón de oro del diagnóstico pasa por la biopsia y el análisis anatomopatológico de la muestra obtenida: Los hallazgos consistirán en un granuloma no caseoso, centrado por lobulillo, rodeado por un infiltrado inflamatorio con linfocitos T, fundamentalmente leucocitos, células epitelioides y plasmáticas, y células multinucleadas sin necrosis caseosa. Puede aparecer cierto componente fibroso y, en ocasiones, inflamación ductal con cambios epiteliales. Es importante descartar otras causas de granuloma, en especial los agentes infecciosos, con técnicas de tinción o cultivos, como se refleja en el caso clínico presentado12,13.
En cuanto a las opciones terapéuticas, la mayoría de los casos es la biopsia escisional, que además servirá para la confirmación del diagnóstico, pero cabe destacar la conveniencia de un tratamiento lo más conservador posible. La alta sospecha de malignidad ha llevado en ocasiones a la realización de una mastectomía radical14 para el tratamiento de una entidad que, pese a su tendencia a recurrir, es benigna, lo que demuestra la importancia de su consideración en el diagnóstico diferencial del nódulo mamario. Algunos autores recomiendan el tratamiento antibiótico tras la escisión o biopsia de un granuloma15.
Se ha descrito la utilidad de los corticoides, así como de los antiinflamatorios no esteroideos y de la colchicina, en la reducción del tamaño tumoral, como único tratamiento de la entidad o de cara a una cirugía posterior, que pudiera ser así más conservadora2.
Algunos autores optan por una actitud expectante tras confirmación histológica de la naturaleza del nódulo, con resolución espontánea del proceso en la mitad de los casos (y enfermedad estable en el resto)16.
Sin embargo, la enfermedad puede recurrir hasta en un 38% de los casos14, con lo cual resulta imperativo un estrecho seguimiento a largo plazo; en este sentido, parecen tener cierta importancia los valores de prolactina. En pacientes con normoprolactinemia en que se retrasa la curación, o si hay recurrencia tras la cirugía, la reescisión y los corticoides orales pueden ser curativos. Si la recurrencia viene asociada a hiperprolactinemia, deben normalizarse las concentraciones de prolactina13.
Como conclusión, cabe destacar que la MGLI es una entidad poco conocida que, a pesar de su infrecuencia, merece la pena considerarse en el diagnóstico diferencial de los nódulos mamarios. De lo contrario, su frecuente confusión con procesos malignos puede llevar a tratamientos agresivos innecesarios, cuando la biopsia escisional o incluso a veces tan sólo el tratamiento médico y un seguimiento estrecho pueden ser suficientes en el manejo de esta entidad benigna.
Correspondencia:
Dra. T. Illescas Molina.
Dámaso Alonso, 17 2.º B. 28806 Alcalá de Henares. Madrid. España.
Correo electrónico: tamaraillescas@hotmail.com
Fecha de recepción: 6/6/2006.
Aceptado para su publicación: 28/12/2006.