El carcinoma de células renales es un tumor de comportamiento impredecible, con alta tendencia a producir metástasis. Puede afectar la vagina, produciendo hemorragia genital. El tratamiento es la biopsia extirpación de la lesión.
Renal cell carcinoma behaves unpredictably, with a strong tendency to produce metastasis, which can affect the vagina, leading to genital bleeding. Treatment is based on wide local excision of the lesion.
El carcinoma de células renales es un tumor que tiene su origen en el epitelio del túbulo proximal renal y que tiende a aparecer en la corteza renal. Su diámetro medio al diagnóstico es alrededor de 7cm; el tipo histológico más frecuente (75%) es el adenocarcinoma de células claras1,2. Su presentación clínica y su comportamiento biológico son impredecibles y casi nunca se detecta con la presentación clásica (tumor, dolor y hematuria), que siempre está asociada a enfermedad avanzada1,3.
Aproximadamente, el 30% de los carcinomas de células renales debutan con metástasis, el 25% con enfermedad avanzada y el 45% con enfermedad localizada. Concurrentemente, el 20% de los pacientes presentan un síndrome paraneoplásico, que puede ser muy complejo: fiebre, caquexia, policitemia, hipercalcemia, neuromiopatía, amiloidosis, etc.4,5.
El tratamiento de los carcinomas localizados se basa en la nefrectomía radical, mientras que en caso de metástasis la respuesta al tratamiento quimioterápico es muy limitada. En esta situación tienen actividad antitumoral compuestos como el interferón-alfa, interleucina-2, temsirolimus y agentes antiangiogénesis, como la talidomida, el bevacizumab y el sunitivib6–8.
La localización más frecuente de metástasis es el pulmón (75%), seguida por tejidos blandos (36%), hueso (20%), hígado (18%) y piel y sistema nervioso central (8%)1,2. Las metástasis vaginales son infrecuentes, con menos de 100 casos descritos en la literatura9–14. No obstante, el adenocarcinoma de células renales es uno de los tumores extragenitales que más frecuentemente producen metástasis en la vagina4,15. Casi siempre la metástasis vaginal precede al diagnóstico del tumor renal, y suele cursar con hemorragia genital3,12. Por tanto, una lesión vaginal sangrante con biopsia de adenocarcinoma de células claras debe hacer sospechar la existencia de un tumor primario renal, si no detectamos ningún tumor dentro de la esfera genital.
Los adenocarcinomas vaginales representan el 5% de todas las neoplasias vaginales, pero el 91% de los adenocarcinomas vaginales son metastáticos3,4,16. El adenocarcinoma vaginal primario suele verse en mujeres jóvenes que fueron expuestas intraútero al dietilestilbestrol, mientras que el adenocarcinoma de células claras metastásico aparece en mujeres de edad avanzada con un primario en cérvix, ovario o endometrio2,3,12.
Presentamos 2 casos de metástasis vaginales de carcinoma de células renales que ocurrieron en el contexto de enfermedad metastásica.
Casos clínicosCaso 1Paciente de 49 años sin antecedentes de interés que consulta en mayo de 2008 por astenia severa. Es diagnosticada de anemia ferropénica y se inicia tratamiento con hierro por vía oral. En agosto de 2008 presenta un cuadro general de astenia, anorexia y pérdida de 10kg de peso. Posteriormente, aparece dolor severo en la fosa renal izquierda junto con hematuria franca.
Se realiza una TC toraco-abdómino-pélvica en diciembre de 2008 y se diagnostica una masa de 12cm en el riñón izquierdo, junto con múltiples nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo hepático de 4cm. Se etiqueta de hipernefroma izquierdo metastático y se presenta en el comité de tumores del hospital. Se recomienda nefrectomía izquierda y tratamiento con sunitinib.
En enero de 2009 se realiza una nefrectomía radical izquierda. La anatomía patológica resultante fue de adenocarcinoma renal de células claras de grado II de Fuhrman, de 11cm de tamaño que infiltra la grasa perirrenal y la vena renal. El estadio es pT3b pN0 M1 de grado II V1.
En agosto de 2009 se objetiva la aparición de una formación polipoide de 2cm en el tercio inferior de la cara vaginal anterior. Se extirpa la tumoración y corresponde a metástasis vaginal de adenocarcinoma renal de células claras.
En la fecha de la última revisión (junio de 2010) la paciente se encontraba viva con enfermedad pulmonar y hepática estable.
Caso 2Paciente de 55 años que es diagnosticada en el año 2005 de adenocarcinoma renal de células claras metastásico (falange distal del 4.° dedo de la mano derecha). Tras el diagnóstico se realiza una nefrectomía radical derecha en septiembre de 2005. En mayo de 2006 se observa en la TC de control una recidiva en la celda renal derecha, con metástasis en la glándula suprarrenal izquierda.
Valorada por el comité de tumores se indica tratamiento con interferón-alfa. En agosto de 2006 se realiza una TC toraco-abdómino-pélvica en la que se aprecia progresión tumoral, junto con metástasis pulmonares múltiples. Se cambia el tratamiento a aunitinib, permaneciendo la enfermedad estable.
En noviembre de 2007 consulta por hemorragia genital y secreción vaginal maloliente. A la exploración se visualiza una tumoración sangrante de 1cm en la cara vaginal anterior. Se realiza biopsia-extirpación (figs. 1-3) informada de adenocarcinoma renal de células claras metastásico.
La paciente fallece en febrero de 2008 debido a progresión tumoral.
DiscusiónEl cáncer primario de vagina representa el 1-2% de todos los cánceres ginecológicos. Son mucho más frecuentes los tumores metastásicos en la vagina, sobre todo en el caso de los adenocarcinomas15,16. Destacan los adenocarcinomas de células claras de origen cervical, ovárico o endometrial. Fuera del tracto genital los más frecuentes son los de colon, páncreas, estómago y riñón12. El carcinoma de células renales se caracteriza por una presentación clínica muy variable, así como un comportamiento biológico impredecible. Dentro de esta situación puede producir metástasis vaginales, que aunque son infrecuentes, son en muchos casos la primera manifestación del tumor4,17.
Típicamente aparece una tumoración sangrante en el tercio inferior de la cara vaginal anterior (como ocurrió en nuestros 2 casos clínicos), que produce a la paciente hemorragia genital y leucorrea, motivo por el que acude al ginecólogo3,4,13,14. En nuestros casos clínicos las pacientes ya estaban diagnosticadas de carcinoma renal, por lo que el diagnóstico fue fácil, pero habitualmente las metástasis vaginales son el primer signo del tumor renal, por lo que es importante la sospecha clínica y la biopsia de la tumoración vaginal.
En el manejo de las biopsias vaginales de adenocarcinoma metastásico de células claras se deben usar técnicas de inmunohistoquímica, ya que el carcinoma renal expresa S-100 y vimentina. Los adenocarcinomas ginecológicos de células claras expresan el CD-103,4.
El modo de diseminación del carcinoma de células renales a la vagina corresponde al flujo venoso retrógrado a partir de la vena renal izquierda, drenando a la vena ovárica izquierda y al plexo venoso uterovaginal. Por eso, casi siempre están asociadas las metástasis vaginales a neoplasias renales del lado izquierdo3,4,11,12. En nuestra experiencia sólo una de las dos pacientes presentaba de un tumor de células renales del lado izquierdo.
El comportamiento clínico tan variable del carcinoma de células renales se refleja en casos descritos de recidiva tumoral única en la vagina 10 años después de la nefrectomía radical por tumores en estadio inicial (T1)18.
El factor pronóstico más importante en las pacientes con metástasis vaginal del carcinoma de células renales es si la metástasis es única o está asociada a otras metástasis10. Las metástasis múltiples tienen muy mal pronóstico, debido a la resistencia del tumor a los tratamientos sistémicos19,20.
El tratamiento de la afectación vaginal se basa en la extirpación amplia de la lesión, a lo que algunos autores añaden radioterapia posterior3,4,12,13. El objetivo del tratamiento es el control local de los síntomas, ya que normalmente ocurrirá progresión de la enfermedad en otros órganos.
Para concluir diremos que el carcinoma de células renales puede producir raramente metástasis vaginales, que en muchos casos son el primer signo de la enfermedad. El tratamiento local se basa en la extirpación amplia de la lesión, que garantiza un adecuado control de los síntomas de dicha metástasis.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.