PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 9 Noviembre 1998
Obstetricia
¿Existe el síndrome del cordón corto?
Does the short cord syndrome exist?
J. González de Dios
M. Moya Benavent
G. Merino Martín 1
Departamento de Pediatría
1 Departamento de Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario San Juan. Universidad Miguel Hernández. Alicante
Correspondencia:
J. González de Dios
C/ Profesor Manuel Sala, 6, 3.º A
03003 Alicante
Aceptado para publicación 14/7/98
González de Dios J, Moya Benavent M, Merino Martín G. ¿Existe el síndrome del cordón corto? Prog Obstet Ginecol 1998;41:511-514.
RESUMEN
Fundamento: La longitud del cordón umbilical está condicionada por la tensión aplicada al cordón por los movimientos del feto. El objetivo del artículo es estudiar la relación entre el cordón umbilical corto (CC) y las secuencias de hipomovilidad fetal.
Material y métodos: Estudio epidemiológico retrospectivo de todos los recién nacidos vivos de nuestra maternidad durante un período de seis años. Se analiza el número de CC y la incidencia de secuencias de hipomovilidad fetal (secuencia de oligohidramnios y secuencia de aquinesia fetal).
Resultados: Al analizar la longitud del cordón umbilical se clasificó como CC en el 3% de los recién nacidos (182 casos), y se constataron simultáneamente cuatro casos de secuencia de hipomovilidad fetal (tres secuencias de oligohidramnios y una secuencia de aquinesia fetal). El valor predictivo positivo del CC es de 1,64% y el valor predictivo negativo de 99,9%.
Conclusiones: No debemos sobreestimar el valor del CC. El CC se incluye como una manifestación dentro del espectro clínico de las secuencias de hipomovilidad fetal, pero no es correcto hablar de síndrome del cordón corto.
PALABRAS CLAVE
Aquinesia fetal; Cordón umbilical; Epidemiología; Oligohidramnios; Recién nacido.
ABSTRACT
Background: The fetal movements are one of the basis of umbilical cord growth. The objective of this article is to study the relationship between short umbilical cord (SC) and the fetal immobility sequences.
Material and methods: Retrospective epidemiological study of all alive newborns in our maternity during a six years period. We analyze the number of SC and the incidence of fetal immobility sequences (olygohydramnios sequence an fetal akinesia sequence).
Results: The length of the umbilical cord was classifiyed as SC in 3% of the newborns (182 cases), and there are four fetal immobility sequences (three olygohydramnios sequence and one fetal akinesia sequence). The positive predictive value of SC was 1.64% and the negative predictive value was 99.9%.
Conclusions: It is important not overestimate the significance of SC. SC is one of the manifestations in the clinical spectrum of fetal immobility sequence, but is not real the definition of short umbilical cord syndrome.
KEY WORDS
Epidemiology; Fetal akynesia; Newborn; Olygohydramnios; Umbilical cord.
INTRODUCCIÓN
Existen evidencias clínicas (1) y experimentales (2) de que la longitud del cordón umbilical está condicionada por la tensión aplicada al cordón por los movimientos del feto.
Miller y cols. (1) observan que los niños con cordones extremadamente cortos manifiestan generalmente una disminución de los movimientos fetales, bien de carácter extrínseco (por ejemplo, oligohidramnios, anomalías uterinas) y/o intrínseco (por ejemplo, síndromes neuromusculares, artrogriposis, dermopatías restrictivas). La hipomovilidad fetal de carácter extrínseco es consecuencia de un movimiento fetal restringido por compresión uterina y falta de espacio, cuyo paradigma es la secuencia de oligohidramnios (SO) (3,4). El paradigma de la hipomovilidad fetal de carácter intrínseco se conoce como secuencia de aquinesia/hipoquinesia fetal (SAF) (3,5,6), tal como demostraron posteriormente en un modelo animal curarizado Moessinger y cols. (2). Estos hallazgos experimentales permitieron reconocer la importancia del movimiento fetal intraútero en el crecimiento y desarrollo de distintos órganos y sistemas.
Por la presencia casi constante de un cordón umbilical de menor longitud en estos síndromes de hipomovilidad fetal es por lo que algunos autores abogan por la denominación de síndrome de cordón corto (7,8), denominación con la que no todos los autores estamos de acuerdo (9).
El objetivo de nuestro artículo es analizar el valor diagnóstico del cordón umbilical corto como marcador de malformaciones y deformaciones subyacentes por hipomovilidad fetal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio epidemiológico retrospectivo de todos los partos de nuestra maternidad durante un período de seis años (1992-1997, ambos inclusive), cuyos datos se recogieron en el libro de registro de partos. La longitud del cordón umbilical se midió al nacimiento, clasificándose como cordón corto (CC) si ¾ 40 cm y cordón largo si > 80 cm (10,11).
Simultáneamente se registraron todos los casos de SAF y SO. Las anomalías detectadas en estos procesos se denominan como secuencia dado que aparecen en «cascada» como consecuencia de un suceso común (la hipomovilidad fetal): presentación anómala y parto distócico, alteración del crecimiento fetal (crecimiento intrauterino retardado) y del cordón (cordón corto), alteración del descenso testicular (criptorquidia), alteración del movimiento esquelético (artrogriposis), del movimiento facial (dismorfia craneofacial) y del movimiento torácico (hipoplasia pulmonar). En base a este concepto la presentación clínica de la SAF y SO es similar, si bien existen unos rasgos diferenciales que resumimos en la tabla 1.
| Tabla 1 Secuencia de aquinesia/hipoquinesia fetal (SAF) vs secuencia de oligoamnios (SO) | |||||
| SAF | SO | ||||
| * Alteración primaria | Disfunción | Escasez de líquido | |||
| neuromuscular | amniótico | ||||
| * Disminución motilidad | Intrínseca | Extrínseca | |||
| * Líquido amniótico | Polihidramnios | Oligoamnios | |||
| * Descripción inicial | S. de Pena-Shokeir | S. de Potter | |||
Se analizó la tabla de contingencia para calcular el valor predictivo positivo (VPP) y negativo (VPN) del CC como marcador de secuencia de hipomovilidad fetal.
RESULTADOS
Sobre un total de 6.099 recién nacidos vivos en nuestra maternidad durante el período de estudio, la longitud del cordón umbilical sigue una distribución normal, con una media de 63,2 ± 10,3 cm. Se clasifica como CC en un 3% (182 casos) y cordón largo en un 2,7% (164 casos).
Los recién nacidos con CC presentan significativamente menor peso (p < 0,05) que los neonatos con cordón normal o largo, pero no encontramos diferencias en relación con la edad gestacional.
Durante dicho período hemos constatado cuatro secuencias de hipomovilidad fetal: tres SO (por agenesia renal bilateral (4), por hemocromatosis perinatal (12) y por transfusión gemelo-gemelo (13)) y una SAF (de etiología no filiada, al no concederse la necropsia). Todos los casos fallecieron en la primera semana de vida, como consecuencia de su enfermedad de base y/o por la hipoplasia pulmonar propia de esta entidad. De ellos tres asociaron CC y uno un cordón normal (la SO por agenesia renal bilateral).
Según nuestros datos se establece la tabla de contingencia de la tabla 2. El VPP del CC como marcador de secuencia de hipomovilidad fetal es del 1,64% y el VPN del 99,9%.
| Tabla 2 Cordón corto como marcador de secuencia de hipomovilidad fetal | |||||
| Secuencia de hipomovilidad fetal | |||||
| (SAF o SO) | |||||
| + | | ||||
| Cordón corto | + | 3 | 179 | 182 | |
| | 1 | 5.916 | 5.917 | ||
| 4 | 6.095 | 6.099 | |||
| Sensibilidad (S) = 75% | |||||
| Especificidad (E) = 97% | |||||
| Valor predictivo positivo (VPP) = 1,64% | |||||
| Valor predictivo negativo (VPN) = 99,9% | |||||
DISCUSION
Es importante constatar las características cuantitativas (longitud) y cualitativas del cordón umbilical (circulares, nudos, prolapso, etc.), en la historia obstétrica y neonatal, dado que pueden proporcionar importante información en el manejo perinatal del recién nacido, tal como ha sido estudiado por nuestro grupo en trabajos previos (11,14).
La longitud del cordón umbilical crece progresivamente desde una media de 32 cm en la semana 20 del embarazo hasta 60 cm en el recién nacido a término, si bien el crecimiento es algo menor en el tercer trimestre de gestación (15). Se considera al CC como un signo de disfunción fetoplacentaria que puede desencadenar signos de sufrimiento fetal durante el parto, de forma que se precisa una longitud de al menos 32 cm para prevenir la tracción del cordón umbilical durante el parto vaginal (10).
La movilidad fetal intraútero contribuye a este crecimiento funicular, de ahí la frecuente asociación de CC con secuencias de hipomovilidad fetal, bien extrínseca (SO) o intrínseca (SAF). Según nuestros datos no podemos sobreestimar el valor del CC. Si bien la ausencia de CC prácticamente descarta una secuencia de hipomovilidad fetal (VPN = 99,9%), su presencia tiene un mínimo VPP (1,64%). El CC forma parte de la SO y SAF, pero no parece correcto hablar del síndrome del cordón corto.
Dentro del espectro clínico de las secuencias de hipomovilidad fetal (SO y SAF) se incluye la presencia de contracturas articulares (de ahí la definición ocasional de artogriposis múltiple congénita) y de CC (de ahí la definición ocasional de síndrome del cordón corto), pero ambas definiciones no nos parecen correctas dado que sólo describen un apartado concreto de la secuencia.
BIBLIOGRAFÍA
1 Miller ME, Jones MC, Smith DW. Tension: the basis of umbilical cord growth. J Pediatr 1982;101:844.
2 Moessinger AC, Blanc AW, Marone PA, Polsen DC. Umbilical cord length as an index of fetal activity: experimental study and clinical implication. Pediatr Res 1982;16:109-12.
3 Rodríguez JI, Palacios J. Pathogenic mechanisms of fetal akinesia deformation sequence and oligohydramnios sequence. Am J Med Genet 1991;40:284-9.
4 González de Dios J, Moya Benavent M, Juste Ruiz M, Herranz Sánchez Y. Secuencia deformativa de oligoamnios. Rev Esp Pediatr 1994;50:369-73.
5 Rodríguez I, García-Alix A, Palacios J, Paniagua R. Changes in the long bones due to fetal immobility caused by neuromuscular disease. J Bone Joint Surg 1988;70:1052-60.
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7 Miller ME, Higginbotton M, Smith DW. El cordón umbilical corto: su origen e importancia. Pediatrics (ed. esp), 1981;11:319-22.
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9 González de Dios J, García-Alix A. Secuencia de akinesia/hipokinesia fetal, síndrome de Pena-Shokeir, artrogriposis múltiple congénita y/o síndrome del cordón corto: delimitación conceptual. An Esp Pediatr 1998;48:197-9.
10 Rayburn WF, Beynen A, Brinkman DL. Umbilical cord length and intrapartum complications. Obstet Gynecol 1980;57:450-2.
11 González de Dios J, Moya M, Merino G, Jiménez L, Sirvent MC, Herranz Y. Diferencias perinatales en relación con la longitud del cordón umbilical. Clin Invest Gin Obst 1996;23:171-4.
12 González de Dios J, Moya M, Martínez C, González R, Herranz Y, Mayol MJ. Hemocromatosis perinatal y secuencia deformativa de oligoamnios: ¿asociación causal o casual? An Esp Pediatr 1997;46:603-6.
13 González de Dios J, Moya M, Dura T, Mateo MJ. Hydrops fetal no inmunológico y secuencia deformativa de oligoamnios como manifestación de transfusión gemelo-gemelo. An Esp Pediatr (en prensa).
14 González de Dios J, Moya M, Quereda F. Alteración de los anejos fetales en la asfixia perinatal. Prog Obst Gin 1996; 39:647-54.
15 Rosen RH. The short umbilical cord. Am J Obstet Gynecol 1953;66:253-9.