Se presenta un caso de cistoadenofibroma seroso ovárico con elementos de los cordones sexuales en una paciente posmenopáusica. A raíz del diagnóstico se realizó una búsqueda bibliográfica, encontrando un único caso previo descrito en la literatura. La presencia de estructuras de los cordones sexuales puede pasar inadvertida en el estudio histopatológico si no se realiza un muestreo exhaustivo y si no se tiene en mente esa posible combinación. Las repercusiones en el pronóstico son inciertas.
A case of ovarian serous cystadenofibroma with sex cord differentiation in a postmenopausal woman is described. The diagnosis prompted a literature search, which revealed only one previous similar case. The presence of sex cord structures can go unnoticed in histopathologic examination if the sampling is not exhaustive or the mixture of both histological types is not considered. The repercussions on prognosis are unknown.
La combinación de cistoadenofibroma de ovario con elementos de los cordones sexuales es extremadamente rara, siendo más frecuente la combinación de estos últimos con otros tipos de tumores. En la literatura solo se ha encontrado un caso publicado similar. Aquí describimos el segundo.
Descripción del casoPaciente de 60 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento, artrosis, insuficiencia venosa e intervenida de pólipo intestinal y meningioma. En sus antecedentes obstétrico-ginecológicos destacan menarquia a los 12 años, tres gestaciones con tres partos eutócicos y menopausia a los 55 años, con revisiones ginecológicas habituales, sin nada a destacar.
En última revisión rutinaria, en el mes de enero de 2009, se encuentra asintomática y el único hallazgo destacable en la exploración ginecológica es un aumento del tamaño uterino como consecuencia de múltiples miomas intramurales ya conocidos.
Se realiza una ecografía transvaginal que muestra útero con miomas intramurales y, en la región anexial derecha, se visualiza una tumoración de 14 x 5 cm, quística, multiloculada, de tabiques finos, que alcanza la región anexial izquierda y el fondo de saco de Douglas, no pudiendo definir su organodependencia. No se visualiza líquido libre (fig. 1).
En la tomografía computarizada (TC) abdomino-pélvica con contraste se visualiza una masa de 14 x 6 x 10 cm, quística, multiseptada e hipodensa, de localización retrouterina y en región anexial derecha, y que se extiende cranealmente hasta la bifurcación iliaca. No se visualizan adenopatías en rango patológico, salvo en las cadenas inguinales, ni tampoco líquido libre intraabdominal.
Se solicitan marcadores tumorales (Ca 19.9, Ca 125, Ca 15.3 y CEA), que resultan normales.
Se decide realizar un tratamiento quirúrgico el 23 de marzo de 2009 mediante histerectomía total y anexectomía bilateral. Durante la intervención se aprecia gran tumoración de unos 14 cm, multilobulada, de paredes lisas y finas, sin papilas aparentes y sin poder establecerse claramente dependencia anexial ya que ambos anejos impresionan normales. El útero presenta un mioma en la cara anterior. No se visualiza patología en el resto de la cavidad abdominal. Se toma líquido peritoneal para citología.
El estudio anatomopatológico macroscópico de la pieza resecada mostró varios tumores quísticos, con un peso 486 g y una medida de 14,5 x 8,5 cm. La superficie externa del ovario era lisa y las paredes del quiste presentaban un espesor variable de 0,1 a 0,2 cm. El examen microscópico mostró una lesión quística focalmente revestida por células cúbicas uniformes similares a epitelio tubárico y varios túbulos sertoliformes inmersos en el estroma fibroso. Se descarta la existencia de signos de mal pronóstico: no se visualizan atipias ni mitosis. Las células tumorales mostraron tinción positiva con anticuerpos para α-inhibina y calretinina, y negativos para cromogranina y sinaptofisina (figs. 2 y 3). La citología de líquido peritoneal fue negativa. El diagnóstico resultante corresponde a un cistoadenoma seroso de probable origen ovárico con elementos de los cordones sexuales.
El post-operatorio cursa sin incidencias y la paciente es dada de alta hospitalaria con controles en la consulta de oncología ginecológica.
DiscusiónSegún la clasificación de la World Health Organization, los tumores del epitelio común del ovario (entre los que se encuentra el cistoadenoma seroso) suponen el 65% de las neoplasias de ovario y los tumores de los cordones sexuales del ovario, el 6%.En la literatura solo se describe un caso en el que se combinan ambos tipos histológicos (cistoadenofibroma con elementos de los cordones sexuales)1, siendo más frecuentes las combinaciones de tumores de elementos de cordones sexuales con otros tumores, como el adenosarcoma mülleriano y el cistoadenoma mucinoso2,3.
La clínica de los tumores de ovario es poco específica, lo que favorece, en caso de malignidad, el diagnóstico en fases avanzadas. El componente de los cordones sexuales, aproximadamente en el 50% de los casos, secreta hormonas y puede cursar con síntomas secundarios a exceso de andrógenos, como amenorrea, agravamiento de la voz, hirsutismo, hipertrofia de clítoris y acné4. En nuestro caso, la paciente se encontraba asintomática, por lo que el hallazgo de elementos de los cordones sexuales parece ser meramente incidental, aunque obliga a un seguimiento más cercano de la paciente en comparación con casos de cistoadenomas no complicados.
Aunque el diagnóstico definitivo es histológico, podemos solicitar técnicas de imagen y marcadores tumorales para orientarnos sobre el origen de la masa. En nuestro caso, los marcadores resultaron negativos.
Para el diagnostico anatomopatológico de elementos de los cordones sexuales es necesaria una confirmación inmunohistoquímica con marcadores como la inhibina, hormona producida por las células de la granulosa que inhibe la liberación de hormona folículo estimulante (FSH) por la hipófisis5. Es un marcador muy específico de diferenciación gonadal. En nuestro caso, el tumor también resultó positivo para calretinina. El hallazgo de calretinina en células productoras de andrógeno ha llevado a sugerir que la expresión de la proteína puede estar relacionada con la secreción de esteroides. Es un marcador característico de las células de la granulosa6.
La ausencia de amplia casuística de cistoadenoma seroso ovárico con elementos de los cordones sexuales supone el desconocimiento del pronóstico y de la pauta terapéutica que se debe seguir tras la cirugía.
En los tumores de los cordones sexuales, los factores de mal pronóstico o desfavorables son los siguientes: rotura de la cápsula, diseminación extraovárica, pobre diferenciación, mitosis frecuentes y diferenciación heteróloga.
En cuanto al componente epitelial, habría que descartar la presencia de papilas, mitosis, atipias o invasión del estroma.
No visualizándose, en nuestro caso, signos de mal pronóstico en ambos tumores por separado (ausencia de atipias y mitosis), se decide llevar a cabo una conducta expectante, con seguimiento de la paciente en las consultas de oncología ginecológica mediante marcadores tumorales y pruebas de imagen, resultando la paciente, hasta ahora, asintomática y con ausencia de recidivas.
ConclusionesEstamos ante la presencia de una combinación de tumores de ovario extremadamente rara. La presencia de estructuras de los cordones sexuales puede pasar inadvertida en el estudio anatomopatológico si no se tiene en mente esa posible asociación y si no se busca específicamente con la ayuda de los distintos marcadores inmunohistoquímicos. La escasez de casos previos provoca el desconocimiento del pronóstico, del tratamiento posquirúrgico y del seguimiento exacto que se debe realizar.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.