Los quistes paratubáricos son de diagnóstico excepcional en la edad pediátrica. Presentamos el caso de una niña de 12 años con dolor abdominal intermitente de 2 años de evolución a la que se le detectó por pruebas de imagen una masa quística y homogénea en pelvis compatible con quiste paratubárico. Tras completar el estudio diagnóstico se llevó a cabo la quistectomía laparoscópica con bisturí armónico. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, siendo el abordaje laparoscópico la primera opción en la actualidad.
Diagnosis of paratubal cysts in children is exceptional. We present the case of a 12-year-old girl with a 2-year history of intermittent abdominal pain. Imaging studies revealed a homogeneous cystic mass in the pelvis compatible with a paratubal cyst. After completing the diagnostic workup, laparoscopic cystectomy was performed by harmonic scalpel. Surgical resection is the treatment of choice in this entity, the laparoscopic approach currently being the first option.
Los quistes paratubáricos o paraováricos son de diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica.
Suelen ser quistes simples de pequeño tamaño que aparecen sobre el ligamento ancho o sobre la propia trompa de Falopio. Derivan de tejido mesotelial, aunque en algunas ocasiones pueden provenir de restos embrionarios, normalmente del paramesonefros y, rara vez del mesonefros1.
Aproximadamente el 80% son asintomáticos y se diagnostican de forma incidental en un acto quirúrgico. Rara vez existe clínica, siendo esta causada por complicaciones como torsión, hemorragia, perforación o crecimiento rápido del quiste2,3.
Las complicaciones pueden provocar un cuadro de abdomen agudo y llevar a la disfunción tubo-ovárica, por lo que se aconseja la resección quirúrgica, aún sea un hallazgo intraoperatorio. Además el riesgo de embarazo ectópico se ve aumentado, así como la posibilidad de degeneración maligna, sobre todo a cistoadenocarcinoma y carcinoma papilar1,4.
Caso clínicoSe trata de una niña de 12 años con clínica de dolor abdominal intermitente de 2 años de evolución y estreñimiento en los últimos meses. Tuvo la menarquia a los 11 años y medio, tras lo que presentó ciclos irregulares.
En la exploración abdominal no se encontraron hallazgos patológicos, pero en la ecografía se visualizó una imagen quística retrouterina de 5cm de diámetro (fig. 1), por lo que se indicó realizar una resonancia magnética (RM). Esta mostraba una formación quística de paredes finas y contenido homogéneo, de 7,4 x 6,3cm alojada en el espacio de Douglas y que parecía depender de estructuras anexiales (figs. 2 y 3). En el estudio analítico los niveles hormonales y los marcadores tumorales se encontraron dentro de los límites de la normalidad.
Ante estos hallazgos se propuso cirugía, realizándose un abordaje laparoscópico con intención diagnóstica-terapéutica. En la intervención se encontró una gran formación quística retrouterina de paredes finas y líquido claro en su interior. Al movilizar la masa se objetivó que estaba en íntima relación con la trompa izquierda y dejaba libre el ovario, no presentando este alteraciones (fig. 4). Tras evacuar mediante punción-aspiración parte de su contenido, el quiste fue resecado en su totalidad mediante bisturí armónico. La trompa y el ovario fueron preservados, aunque la trompa presentaba un aumento de longitud considerable con respecto a la contralateral, motivado por el propio crecimiento del quiste.
Tras la intervención no existieron complicaciones y la paciente fue dada de alta al segundo día postoperatorio. La anatomía patológica resultó compatible con quiste simple derivado de restos del conducto de Müller. En los seis meses transcurridos desde la cirugía la niña ha permanecido asintomática, presentando ciclos menstruales regulares. Además los controles analíticos y ecográficos fueron normales.
DiscusiónLos quistes paratubáricos se clasifican según su histología en quistes serosos o simples y según su origen embrionario en quistes mesoteliales (68%), mullerianos (30%) y wolffianos (2%)3.
Es una patología infrecuente, produciendo no más del 10-20% de las masas anexiales El pico de mayor incidencia se encuentra en mujeres de entre 30-40 años y, aunque es difícil de diagnosticar en edades pediátricas, existen algunos casos descritos en niñas peripuberales, en las que la estimulación hormonal provoca cambios en el quiste y pasan a ser sintomáticos5,6. Las complicaciones pueden provocar un cuadro de dolor abdominal agudo, en ocasiones semejante al de un cuadro apendicular, sobre todo si se trata de una torsión tubárica. Por ello es importante tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo2.
En la literatura existen algunos casos de quistes paratubáricos o paraováricos diagnosticados en edades pediátricas. La mayoría están relacionados con la torsión del quiste o de estructuras vecinas que obliga a realizar una intervención quirúrgica urgente4. En nuestro caso no hubo clínica aguda, la niña presentó episodios de dolor abdominal tipo cólico durante dos años, probablemente por crecimiento paulatino del quiste, tracción del pedículo y de la trompa de Falopio. La forma de presentación como dolor abdominal recurrente se suele asociar a distensión abdominal, sobre todo en mujeres adultas con quistes de gran tamaño. En esos casos se debe realizar la resección quirúrgica de la masa de forma programada3.
Los expertos también defienden la extirpación de la masa, aunque sea de pequeñas dimensiones, cuando son hallazgos quirúrgicos incidentales, ya que en el futuro pueden aparecer complicaciones obstétricas y ginecológicas. La existencia de un quiste paratubárico aumenta el riesgo de embarazos ectópicos y de torsiones tubáricas, obligando en la mayoría de las ocasiones a realizar una intervención quirúrgica urgente. Además estas estructuras pueden malignizar y la naturaleza benigna de la masa solamente se puede confirmar por estudio anatomo-patológico1.
Actualmente se aconseja extirpar los quistes paratubáricos por vía laparoscópica. La mayoría de las publicaciones tratan casos de mujeres adultas en las que se ha demostrado la menor morbilidad a corto y largo plazo de esta técnica con respecto a la laparotomía. La laparoscopia reduce el dolor postoperatorio, disminuye la creación de adherencias, favorece el alta precoz y produce un mejor resultado estético7. Lo que ocurre es que existe riesgo de malignización (2,9%) y se discute si la vía laparoscópica es apta para estos casos4. En casos como el nuestro, en los que se dispone de tiempo para completar la historia clínica con marcadores tumorales y pruebas de imagen, la técnica de elección es la laparoscopia, siempre que la sospecha de malignidad sea escasa. Pero si existen dudas normalmente esta técnica debe ser descartada. En la actualidad existen trabajos como el de Marana et al en el que se concluye que la utilización de la laparoscopia en casos de malignizaciones focales o tumores borderline no empeora el pronóstico de las pacientes8. También Serur et al afirman que la vía laparoscópica es adecuada para el manejo de las masas anexiales. Su estudio incluye a 100 mujeres con diferentes patologías anexiales, tres de ellas quistes paratubáricos, intervenidas por laparoscopia. Sólo en 7 pacientes se reconvirtió a laparotomía por objetivarse datos de malignidad macroscópicos o en la biopsia intraoperatoria. Así, el manejo laparoscópico de los quistes paratubáricos o paraováricos en niñas o adolescentes debería ser el de elección, teniendo en cuenta que la posibilidad de degeneración maligna en edades pediátricas es escasa, existiendo un solo caso publicado en la literatura, y que siempre se debe tener presente la posibilidad de realizar una biopsia intraoperatoria4,9.
Los quistes paratubáricos son de diagnóstico excepcional en la infancia. Las posibles complicaciones y el riesgo de malignización hacen necesaria la resección quirúrgica, siendo la laparoscopia el abordaje de elección en la actualidad.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.