El útero unicorne con cuerno rudimentario es una anomalía mulleriana rara con una alta incidencia de complicaciones obstétricas que afecta al 4,5% de las mujeres. La gestación albergada en él ocurre en uno de cada 76.000 embarazos con un riesgo de rotura uterina de un 50-80% y ocurre normalmente a final del segundo trimestre del embarazo. El diagnóstico precoz reduce la morbimortalidad, pero la sensibilidad diagnóstica por ecografía es solo del 30%, dada la baja prevalencia de la enfermedad.
Presentamos el caso de una gestante de 22 semanas, con cesárea previa, con abdomen agudo y shock hipovolémico por rotura de un cuerno rudimentario uterino.
Unicornuate uterus with rudimentary horn is a rare Müllerian anomaly with a high incidence of obstetric complications, affecting 4.5% of women. Pregnancy located in the rudimentary horn occurs in 1 in 76,000 pregnancies with a risk of uterine rupture of 50-80%. Rupture usually occurs at the end of the second trimester of pregnancy. Early diagnosis reduces morbidity and mortality, but ultrasound diagnosis has a sensitivity of only 30%, due to the low prevalence of this entity.
We report the case of a woman at 22 weeks of pregnancy with a previous cesarean delivery, who presented with acute abdomen and hypovolemic shock due to a ruptured rudimentary horn
El útero unicorne con cuerno rudimentario es una malformación mulleriana rara con una alta incidencia de complicaciones obstétricas y ginecológicas. La gestación albergada en un cuerno uterino rudimentario ocurre en uno de cada 76.000 embarazos con un riesgo de rotura uterina de un 50-80% y ocurre normalmente a final del segundo trimestre1.
Presentamos el caso de una gestante de 22 semanas con abdomen agudo y shock hipovolémico por rotura de un cuerno rudimentario uterino.
Caso clínicoPaciente de 35 años, gestante de 22 semanas que acudió al Servicio de Urgencias por cuadro de dolor abdominal intenso de inicio brusco de reciente aparición, acompañado de náuseas, vómitos y malestar general.
Como antecedentes personales y ginecológicos de interés presentaba cesárea fuera de nuestro centro, hacía 6 años, por presentación podálica y rotura prematura de membranas en la semana 34. Esterilidad secundaria de 3 años de evolución y dismenorrea intensa habitual.
El control de la gestación actual fue extraclínico y cursó sin complicaciones, según informes que aportaba la paciente.
En la exploración física encontramos marcada palidez de piel y mucosas. Al tacto vaginal el cérvix estaba cerrado y formado; no se objetivó metrorragia. Abdomen distendido y muy doloroso a la palpación con Blumberg positivo, no siendo posible delimitar el tamaño uterino por defensa de la paciente.
La paciente presentó hipotensión arterial y taquicardia. En el hemograma solicitado encontramos 10g/dl de hemoglobina y un hematocrito de 30,3%.
En la ecografía se apreciaba un feto único con bradicardia severa, con muy mala visualización del mismo por imágenes de ecogenicidad mixta que lo rodeaban, compatibles con coágulos. Se observaba una imagen sólida y redondeada junto al feto, que podía corresponder a un mioma uterino. Existía gran cantidad de líquido libre y coágulos en cavidad abdominal. Estas imágenes resultaban compatibles con rotura uterina o desprendimiento masivo de placenta.
Se indicó laparotomía urgente por cuadro de shock hipovolémico y abdomen agudo. Bajo anestesia general realizamos laparotomía con incisión de Pfannenstiel encontrando gran hemoperitoneo, aproximadamente 2 l y abundantes coágulos. Feto varón muerto en cavidad abdominal, que correspondía a 19-20 semanas y con un peso fetal de 390 g. El útero era de tamaño normal con cicatriz de cesárea previa. Encontramos un cuerno uterino rudimentario derecho inserto en tercio inferior de útero, que albergaba placenta y presentaba rotura en fondo. Se realizó exéresis del cuerno rudimentario con placenta in situ y salpinguectomía ipsilateral (figs. 1 y 2).
La determinación de un nuevo hemograma intraoperatorio reveló 5g/dl de hemoglobina, por lo que se decidió transfundir 5 concentrados de hematíes y un concentrado de plasma, consiguiendo una Hb final de 11g/dl.
El postoperatorio evolucionó favorablemente siendo dada de alta a los 3 días.
El resultado anatomopatológico de la pieza remitida fue:
Descripción macroscópicaPieza compatible con hemiútero que pesa 182 g y mide 9×8 x 6cm, identificándose 10cm de cordón umbilical y una placenta, adherida a la pared y feto varón de 408 g con talla y maduración adecuada a 20-21 semanas de edad gestacional, sin malformaciones externas ni internas. Se acompaña de 1,5cm de cordón umbilical, sin lesiones evidenciables.
Diagnóstico histológicoPieza de hemihisterectomía con alteraciones características de rotura uterina.
Placenta y cordón con maduración adecuada a la edad gestacional, y alteraciones atribuibles a rotura uterina: hemorragia, depósito intervellositario de fibrina y microinfartos marginales.
En la revisión a los 30 días del alta la paciente se encontraba asintomática, con cicatriz de laparotomía de buen aspecto y exploración ginecológica y ecografía dentro de la normalidad.
Solicitamos una ecografía renal que resultó normal.
DiscusiónLas anomalías mullerianas se estima que afectan a alrededor del 4,5% de las mujeres1. Comprenden un grupo heterogéneo de alteraciones entre las que encontramos defectos de formación, defectos de fusión vertical de los conductos de Müller y defectos de fusión lateral.
El útero unicorne con cuerno rudimentario es una rara anomalía mulleriana originada por una fusión incompleta de los conductos de Müller que ocurre en el 0,4% de los casos1.
La Sociedad Americana de Medicina Reproductiva (ASRM) clasifica las anomalías del aparato reproductor de la mujer en 6 tipos:
Tipo I: hipoplasia/agenesia
Tipo II: útero unicorne
IIa: con cuerno rudimentario comunicante con la cavidad.
IIb: con cuerno rudimentario no comunicante.
IIc: con cuerno rudimentario sin cavidad.
IId: cuerno unicorne sin cuerno rudimentario.
Tipo III: útero didelfo.
Tipo IV: útero bicorne:
IVa completo.
IVb parcial.
Tipo V: útero septo:
Va completo
Vb parcial
Tipo VI: útero arcuato.
El útero unicorne se engloba dentro del tipo II, siendo el más frecuente (en el 75-90% de los casos) el útero unicorne con cuerno rudimentario no comunicante (IIb)2–5 (fig. 3).
Existe una nueva clasificación consenso de la European Society of Human Reproduction and Embriology (ESHRE) y European Society for Gynaecological Endoscopy (ESGE) que se basa en la anatomía uterina. El origen embriológico de la anatomía uterina anormal queda como característica secundaria.
El útero unicorne pertenece a la clase U4: hemiúteros. Con 2 subtipos: U4a hemiúteros con cavidad rudimentaria (cuerno comunicante o no comunicante), y U4b sin cavidad rudimentaria (cuerno sin cavidad/sin cuerno rudimentario)6,7.
Suelen ser asintomáticos hasta la edad reproductiva. Posteriormente podrán desarrollar múltiples complicaciones obstétricas y ginecológicas. Aquellos asociados a cuernos rudimentarios con endometrio funcionante pueden cursar con dismenorrea intensa desde la menarquia por la distensión provocada por la acumulación de sangre, pudiendo desarrollar hematometra, hematosalpinx y menstruación retrógrada2,8.
El embarazo en un cuerno rudimentario es muy poco frecuente: ocurre en uno de cada 76.000 embarazos9–11. Fue descrito por primera vez en 1669 por Mariceau y Vassal y desde entonces se han descrito entre 600 y 700 casos2,10. El embarazo en un cuerno rudimentario uterino no comunicante es posible por migración transperitoneal del esperma10,12,13. Conllevan un alto riesgo de complicaciones obstétricas, siendo la más frecuente la rotura uterina durante el segundo trimestre de la gestación, en el 80% de los casos1,9. Durante el primer trimestre puede manifestarse como abortos de repetición (5-10%) embarazo ectópico (2,7%) o infertilidad14,15. Durante el segundo trimestre, como parto pretérmino (20,1%, finalizando el 49% de las gestaciones en la semana 28-30), muerte fetal intraútero (10,5%) y, en el 75% de los casos, rotura uterina15. La rotura uterina es una complicación grave con alta mortalidad neonatal (supervivencia neonatal del 0 al 13%)1,9, baja mortalidad materna (0,5%) pero con gran morbilidad debida a la gran pérdida hemática que ocasiona10,11. Los cuernos rudimentarios tienen un miometrio con poca capacidad de distensión con endometrios no funcionantes que conllevan anomalías en la adherencia placentaria12,15.
Solo el 10% de las gestaciones llega a término, siendo más frecuentes las presentaciones fetales anómalas1,10,12.
En nuestro caso la paciente logró una gestación anterior a término con una cesárea por presentación podálica, pasando desapercibida la malformación uterina. En la gestación que nos ocupa presentó abdomen agudo y shock hipovolémico por rotura del cuerno rudimentario en el segundo trimestre.
El diagnóstico precoz de estas anomalías entraña gran dificultad, pero reduce drásticamente la morbimortalidad materna.
La sensibilidad diagnóstica de la ecografía es baja, del 30%, probablemente debido a la baja frecuencia de esta afección12,15. Tasfrir et al. propusieron los siguientes criterios ecográficos: no continuidad entre el canal cervical y el saco gestacional, presencia de miometrio alrededor del saco gestacional, útero con pseudopatrón de útero bicorne asimétrico10,12. La histerosalpingografía ha sido muy utilizada para el diagnóstico de estas afecciones, pero se ve limitada al no poder mostrar el contorno de la serosa uterina. La resonancia magnética es el patrón oro ya que aporta información sobre la anatomía uterina externa e interna, la relación miometrio/endometrio y la composición del tejido. La ecografía 3D también permite buenos resultados diagnósticos1,4,5,10,14,16.
La laparoscopia o laparotomía aislada puede ser insuficiente para el diagnóstico ya que no permite la visualización intracavitaria del útero y muchos úteros unicornes pueden ser confundidos con úteros bicornes. Por lo que se debe asociar una histeroscopia para un correcto diagnóstico5,8.
En el 31% de los casos están asociados a anomalías renales. La más frecuente es la agenesia renal ipsilateral al cuerno uterino rudimentario, seguida del riñón pélvico ipsilateral. Por lo que se debe realizar una ecografía renal a todas estas pacientes para descartarlo1,4,15.
En los casos de diagnóstico precoz se debe realizar exéresis del cuerno rudimentario y de la trompa ipsilateral tanto en pacientes sintomáticas como asintomáticas para evitar complicaciones posteriores. Puede realizarse mediante abordaje laparoscópico4,10. Se debe tener en cuenta, a la hora de realizar la exéresis de los cuernos rudimentarios, que no siempre existe un plano bien definido de separación entre el cuerno y el útero. Por lo que el cirujano debe proceder con precaución, y puede ayudarse de transiluminación con la histeroscopia para evitar la apertura de la cavidad uterina. También se debe considerar el riesgo de lesión del uréter ipsilateral a la hora de la exéresis del cuerno, debido a su proximidad, por lo que se recomienda identificarlo previamente a la exéresis16.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.