Las tumoraciones del compartimento sacro son poco frecuentes (1:40.000 ingresos hospitalarios), siendo los tumores benignos más infrecuentes. Los schwannomas son tumores benignos compuestos por células de Schwann con crecimiento lento, permaneciendo las pacientes asintomáticas durante gran parte de su historia natural. Se expone el caso de una paciente de 82 años, sin antecedentes de interés, que presenta masa pélvica y marcadores tumorales negativos, con diagnóstico de sospecha radiológico de cáncer de ovario, filiada como schwannoma benigno retroperitoneal gigante tras estudio anatomopatológico definitivo. Tras tratamiento quirúrgico óptimo, la paciente se encuentra libre de enfermedad tras 5 años de seguimiento.
Sacral tumors are rare (1:40,000 hospital admissions) and benign sacral tumors are even more uncommon. Schwannomas are slow-growing benign tumors composed of Schwann cells and remain asymptomatic for much of their natural history. We report the case of an 82-year-old woman with no relevant medical history and a pelvic mass and negative tumor markers. The presumptive radiological diagnosis was ovarian cancer but the definitive pathological diagnosis was benign giant retroperitoneal schwannoma. After successful surgical treatment, the patient is disease-free after 5 years of follow-up.
Las tumoraciones del compartimento sacro son relativamente poco frecuentes. Los schwannomas son tumores compuestos por células de Schwann de la vaina de los nervios y su localización más frecuente es en la cabeza, el cuello y el tronco. Se ha considerado de interés la exposición de un caso de una paciente con diagnóstico incidental de schwannoma retroperitoneal benigno gigante tras sospecha clínica y radiológica de cáncer de ovario.
Presentación del casoPresentamos el caso de una paciente de 82 años remitida por el médico de Atención Primaria por crecimiento del diámetro abdominal reciente y hallazgo, en la ecografía solicitada por él mismo, de una masa de 16cm de diámetro que sugiere como primera posibilidad carcinoma de ovario y recomienda la realización de TC, por lo que se envía a nuestras consultas de Ginecología.
En TC abdómino-pélvica se describe una masa pélvica polilobulada, compleja, que se extiende desde la aorta inferior hasta nivel sacro, de unas dimensiones aproximadas de 13×14×9cm. La masa contiene tabiques internos, áreas sólidas periféricas que se realzan después de la inyección por vía iv de contraste y calcificación parcial periférica, indicativa de cistoadenocarcinoma de ovario. No hay líquido libre intraabdominal ni adenopatías mesentéricas retroperitoneales de tamaño patológico (fig. 1). Los marcadores tumorales eran negativos y el estudio preoperatorio no presenta contraindicación anestésica.
Ante estos hallazgos, se programó cirugía (laparotomía media infra y supraumbilical), apreciando una tumoración que ocupa pelvis, íntimamente adherida al promontorio-sacro. Se llevó a cabo citología de líquido peritoneal, que resulta negativa. La tumoración medía aproximadamente unos 18cm, desplazando los vasos iliacos en el lado derecho. Se procedió a su extirpación comenzando con su desperitonización, creando un plano de disección hasta la zona en la que se encuentra adherida al sacro (fig. 2). Se aislaron los vasos iliacos, en ambos lados, que eran desplazados por la tumoración. Se procede a la aspiración del contenido quístico, que es un líquido seroso, transparente, lo que permite liberar la tumoración de su unión íntima a la fascia presacra, coagulando los vasos que se encuentran a ese nivel. Se consiguió su extirpación completa. El estudio intraoperatorio de esta masa sospechosa informa de tumor mesenquimal de características benignas, por lo que se desestimó completar la cirugía de estadificación.
El diagnóstico anatomopatológico fue de schwannoma gigante retroperitoneal, presentando áreas con patrón de Antoni A, con ocasionales cuerpos de Verocay, y escasas áreas con patrón de Antoni B. La célula proliferante muestra inmunorreactividad intensa para proteína S-100 (figs. 3–5). Actualmente, la paciente se encuentra estable y libre de recaída.
En el compartimento sacro, encontramos 2 tejidos de los que podrán derivar tumoraciones: neural y óseo. Estas tumoraciones son relativamente poco frecuentes, calculándose en la literatura anglosajona una incidencia de 1:40.000 ingresos hospitalarios, aunque se cree que esa cifra podría ser incluso menor1. Dentro de este grupo, debemos considerar los tumores benignos como entidades mucho más infrecuentes.
De estos procesos, es el schwannoma el tumor benigno derivado del tejido neural más frecuente, representando cerca de un tercio de todas las tumoraciones espinales benignas2. Pueden presentar casi cualquier localización, exceptuando los pares craneales i y ii, que carecen de células de Schwann. Su incidencia, según estudios occidentales, rondaría el 0,3-0,5/100.0003, presentando su pico de incidencia entre la cuarta y sexta década de la vida. En grandes series no se ha encontrado predominio sexual2,4, aunque algunos autores defienden una mayor prevalencia en varones3. Puede presentarse de manera aislada, lo que es más frecuente, o en asociación con la enfermedad de von Recklinghausen.
Los schwannomas están compuestos por células de Schwann neoplásicas.
Macroscópicamente, son redondeados, bien delimitados por una cápsula fibrosa. Muestran una coloración blanquecina y brillante, pero no es infrecuente que presenten zonas de decoloración amarillenta. Microscópicamente, se componen de células fusiformes con núcleo de aspecto ondulado y citoplasma pálido eosinófilo, presentando 2 patrones: denso/hipercelular (A de Antoni) e hipocelular (B). Es en las zonas A de Antoni donde esas células fusiformes tienen a disponerse formando los cuerpos de Verocay. Focalmente, pueden encontrarse zonas con núcleos agrandados y leve pleomorfismo. La actividad mitótica es rara y presentan siempre positividad para la proteína S-1005.
Son tumores de crecimiento muy lento y suelen permanecer asintomáticos durante gran parte de su historia natural. Es en la 4.ª y 5.ª década de la vida cuando la mayoría de estos tumores darán sus primeras manifestaciones clínicas2,3.
Sus síntomas suelen ser vagos al inicio, empeorándose muy lentamente. Su inicio es, en su mayoría, clínicamente inespecífico, comenzando más frecuentemente como dolor abdominal difuso debido al efecto masa, con o sin irradiación radicular lumbosacra, continuando en fases más avanzadas con déficit neuromotor lumbosacro y finalmente con disfunción vesical, intestinal e incluso sexual4.
El diagnóstico preoperatorio es difícil, teniendo que esperar al estudio anatomopatológico posquirúrgico en muchos casos para alcanzar diagnóstico de certeza. La resonancia magnética nuclear es una técnica útil para su diagnóstico, además de aportar datos sobre su tamaño, localización exacta y relación con estructuras vecinas. Suelen aparecer como imágenes hiperintensas en T-2, presentando con frecuencia áreas de señal heterogénea en RM que corresponderían con áreas quísticas o necróticas6. La realización de TC se reserva para casos en los que la RM está contraindicada. El uso de punción-aspiración guiada por TC está cayendo en desuso ya que aporta en pocos casos datos concluyentes. En el caso a estudio, el motivo de no realizar RM se debe a la orientación diagnóstica de tumor anexial aportado por la TC.
El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, al visualizar las áreas tipo A (de Antoni) y tipo B, y mediante la utilización de técnicas de inmunohistoquímica que demuestren la presencia de proteína S-100.
En cuanto al diagnóstico diferencial, son los tumores metastásicos derivados de órganos sólidos (mama, próstata, pulmón, tiroides,…) la entidad más frecuente en territorio sacro. Además, deberá hacerse diagnóstico diferencial con los sarcomas y otros tumores derivados de la cresta neural (que no presentan proteína S-100) y con el schwannoma de células gigantes, definido histológicamente por abundancia de áreas de tipo A sin existir zonas de tipo B7.
La meta del tratamiento es su exéresis completa, cuando sea posible. Nuevas técnicas de radiocirugía se han mostrado eficaces8,9. La vía de abordaje debe individualizarse. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se han mostrado eficaces en esta entidad. Tratamientos adyuvantes con radioterapia se reservan para casos en los que a resección completa ha sido imposible. La recidiva local y la transformación maligna son extremadamente raras. Se han observado casos de recidiva en aquellos pacientes en los que se realizó exéresis subtotal3. Se ha de tener especial cuidado en los pacientes afectados a su vez por la enfermedad de von Recklinghausen, ya que se han descrito casos de transformación maligna, por lo que se recomienda seguimiento10.
ConclusiónLos tumores del compartimento sacro son entidades raras. Los schwannomas son tumores benignos compuestos por células de Schwann neoplásicas, positivas para proteína S-100. Presentamos el caso de un diagnóstico incidental de schwannoma retroperitoneal gigante en territorio sacro en paciente con diagnóstico de sospecha de cáncer de ovario.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.