El síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) es una anomalía congénita rara que consiste en una hemivagina obstruida en útero didelfo asociado, en numerosas ocasiones, a agénesis renal ipsolateral. Se presenta un caso de una paciente de 31 años, sin antecedentes médicos importantes, con metrorragia escasa, intermitente y maloliente de 2-3 meses de evolución. En la exploración vaginal intraoperatoria se visualizaron un cérvix hipotrófico y un orificio externo de un trayecto fistuloso que comunicaba con la cavidad uterina derecha y drenaba material hemático oscuro. La urografía intravenosa constató una agenesia renal derecha y confirmó el diagnóstico.
Uterus didelphys with obstructed hemivagina frequently associated with ipsilateral renal agenesis is a rare congenital anomaly known as Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWW). We report the case of a 31-year-old woman with no relevant medical history, with scant, intermittent and ill-smelling metrorrhagia for the last 2-3 months. Intraoperative vaginal exploration revealed a hypotrophic cervix and the external orifice of a fistula communicating with the right uterine cavity and draining a dark hematic fluid. Intravenous urography showed right renal agenesis and confirmed the suspected diagnosis of HWW.
El desarrollo de los órganos genitales internos y el tracto urinario inferior se dan a partir de 2 estructuras urogenitales pares denominadas los conductos paramesonéfricos (de Müller) y mesonéfricos (de Wolf), presentes en ambos sexos1-3. En las mujeres, los conductos müllerianos contactan entre sí y se fusionan, dando como resultado el canal uterovaginal a través del cual se van a desarrollar las trompas uterinas, el útero y los 2 tercios superiores de la vagina. Tras la fusión, los conductos de Müller se unen a la pared dorsal del seno urogenital, formando el tercio inferior de la vagina1,3,4. Como consecuencia de la falta de desarrollo o fusión de los segmentos distales de los conductos de Müller, se puede producir una serie de anomalías, entre las que se encuentra el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW). Se trata de una anomalía congénita rara, que consiste en una hemivagina obstruida en útero didelfo asociado, en numerosas ocasiones, a agénesis renal ipsolateral5,6.
La incidencia en la población general de las anomalías del desarrollo de los órganos genitales es de 2-10%, aunque posiblemente sea mayor debido al infradiagnóstico7. Se han detectado malformaciones en el 3% de las pacientes estériles, en el 5-10% de las mujeres que han sufrido abortos de repetición durante el primer trimestre y en el 25% de las pacientes que abortan al final del primer trimestre, en el segundo trimestre o bien tienen partos pretérmino8, por lo que un correcto diagnóstico y tratamiento es fundamental para evitar complicaciones ginecológicas y problemas de fertilidad.
Caso clínicoPaciente de 31 años, sin antecedentes de interés; es remitida a nuestro centro por metrorragia escasa, intermitente y maloliente, de 2-3 meses de evolución. La menarquia se produjo a los 13 años. Los valores de la fórmula menstrual fueron de 4/28 y GAP 0/0/0. El examen físico reveló genitales externos normales y vagina cónica sin fondos de saco vaginales. La paciente presenta un cérvix hipoplásico, útero en ante pequeño y en la región adyacente derecha una tumoración blanda con dimensiones de 6×6cm.
Posteriormente, se realizó a la paciente una ecografía transvaginal, refiriendo en ese momento metrorragia maloliente. En la exploración se apreció un orificio paracervical derecho que estaba drenando material purulento oscuro, que se canalizó con una sonda.
Se apreciaron 2 hemiúteros; el derecho presenta una pequeña colección líquida en su interior, que fue canalizada con sonda. El tamaño de ambas cavidades parecía normal. El tabique intermedio estaba poco vascularizado y medía 5-6 mm.
En la zona inferior derecha del útero se apreció una tumoración mixta que alcanzaba el tercio externo de la vagina, con una parte sólida en el tercio superior que pasa a ser multitabicada en los otros 2 tercios con contenido fluido que drena durante la exploración por orificio paracervical derecho.
La impresión diagnóstica es de duplicidad uterina completa, con vagina homolateral ciega. La histeroscopia reveló una cavidad izquierda tipo uterounicórnea y un orificio paracervical derecho que drenaba material de aspecto purulento.
En la resonancia magnética nuclear se observó una anomalía compleja uterina, consistente en la visualización de las cavidades endometriales independientes separadas por un septo aparentemente fibromuscular, con superficie mínimamente indentada del fundus uterino y reparación de los cuernos uterinos menor de 4cm, lo que sugiere útero septado con septo completo. Parecían existir 2 canales endocervicales separados por un septo, lo que sugiere útero bicollis. Se observó una importante dilatación de la cavidad endocervical derecha que continúa con una llamativa dilatación de la luz de la vagina con niveles líquidos y septos que podría corresponder a un hidrohematocolpos derecho.
Por último, se procedió a realizar un laparoscopia diagnóstica (fig. 1), en la que se pudo observar un único útero aumentado de tamaño en sentido transverso, con morfología arcuata, y una exploración vaginal intraoperatoria, donde se visualizó un cérvix hipotrófico y un orificio externo de un trayecto fistuloso, que comunicaba con la cavidad uterina derecha y drenaban a material hemático oscuro. El orificio cervical comunicaba con la cavidad izquierda. Durante la propia laparoscopia se procedió a canalizar el orificio fistuloso mediante una sonda de Foley para drenaje.
Dada la malformación uterina y ante la sospecha de malformaciones a nivel urológico, se realizó una urografía intravenosa (fig. 2) que constató una agenesia renal derecha. La suma de las malformaciones ginecológica y urológica determinó el diagnóstico final del síndrome de HWW.
Discusión
El síndrome de HWW es una rara variante de anomalías de los conductos Müller9, posiblemente causado por el fallo tanto vertical como lateral de la fusión de estos conductos y cuya etiología es desconocida10,11.
Este síndrome, a diferencia de otras anomalías del tracto genital femenino, suele ser asintomático hasta la mernaquia, ya que durante la prepubertad la presencia de genitales externos normales y el desarrollo óptimo de las pacientes enmascaran la sintomatología. Con la llegada de la pubertad, se producen las primeras alteraciones menstruales que son el motivo de consulta y es entonces cuando se realiza el diagnóstico12. Aunque no es común, es posible, como un nuestro caso, la paciente no presentó ninguna sintomatología hasta años después debido a la comunicación existente entre las 2 vaginas12.
El dolor abdominal durante varios ciclos menstruales y la presencia de una masa suprapúbica en el examen abdominal son los primeros síntomas que se suelen encontrar los ginecólogos pero es necesario una batería de pruebas complementarias, tal y como se han realizado en nuestro caso, para lograr un diagnóstico definitivo. Pese a esto, hay estudios que sugieren que los ultrasonidos serían suficientes para realizar un correcto diagnóstico6,13,14.
Aunque no es una patología común, es necesario instaurar lo antes posible un tratamiento que evite el curso natural de síndrome, que supone el desarrollo de endometriosis, adherencias en la pelvis, piosalpinx o piocolpos6,15,16. Estas pacientes suelen presentar problemas de fertilidad y un alto porcentaje, cercano al 40%, de abortos espontáneos16-18, pese a que esto no implica necesariamente que se produzcan problemas obstétricos de importancia durante la gestación19,20.
Actualmente, el tratamiento de elección del síndrome de HWW es quirúrgico mediante resección y marsupialización de la vagina septada9. Algunos autores sugieren el uso de la laparoscopia para mejorar los resultados quirúrgicos, aunque la utilidad de esta técnica esta pendiente de evaluacion6.
Aunque en nuestro caso no se ha tratado a la paciente de forma inmediata por su deseo expreso, dada la clínica expuesta en este artículo, es de esperar que, en el futuro, la paciente presente problemas ginecológicos de distinta importancia que obliguen a proceder con el tratamiento quirúrgico del síndrome.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.