El adenosarcoma mülleriano de cérvix es un tumor muy poco frecuente que aparece generalmente en mujeres jóvenes, como un pólipo cervical sangrante, con tendencia a la recurrencia local debido a su bajo potencial de malignidad. No está claro cuál es su tratamiento óptimo, pero en casos seleccionados se puede realizar tratamiento conservador para preservar la fertilidad de la mujer, destacando la importancia del seguimiento clínico prolongado. Presentamos el caso de un adenosarcoma mülleriano de cérvix en una mujer de 19 años tratada con una conización extensa.
Müllerian adenosarcoma of the cervix is a rare tumor that usually presents in young women as a bleeding cervical polyp. There is a tendency for local recurrence due to their low malignant potential. The optimal therapy for these tumors is uncertain but conservative treatment can be provided in selected patients to preserve female fertility. Long-term follow-up is of paramount importance. We present the case of a 19-year-old girl who was diagnosed with a Müllerian adenosarcoma of the uterine cervix treated with a wide cervical conization.
El adenosarcoma mülleriano de cérvix es un tumor muy poco frecuente, que suele presentarse en mujeres jóvenes e incluso adolescentes como sangrado genital secundario a la presencia de un pólipo cervical. Generalmente son tumores con bajo potencial de malignidad, sin embargo, la elevada tasa de recurrencia local años después del tratamiento obliga a mantener un seguimiento clínico prologado en el tiempo. Su manejo más óptimo sigue sin estar claro en la actualidad, debido a su escasa frecuencia y a la dificultad que, per se, entraña su manejo en pacientes jóvenes con deseos genésicos aún no cumplidos.
Descripción del casoPaciente nulípara de 19 años, que consulta por tumoración vulvar no dolorosa y sangrado vaginal anómalo de 2 semanas de evolución. No presenta antecedentes médico-quirúrgicos ni ginecológicos de interés. En la exploración destaca una tumoración pediculada que depende del cérvix, de 8×3cm, de aspecto quístico y polipoide, que ocupa 2 tercios de vagina. Etiquetada de pólipo endocervical gigante, se realiza su exéresis bajo anestesia general. En el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica destacan estructuras polipoides y papilares con un estroma hipercelular alrededor de estructuras glandulares endocervicales sin signos de atipia. Los núcleos del componente mesenquimatoso presentan atipias y bajo índice mitótico (3 a 4 mitosis/10 campos de gran aumento). Se observan también áreas de tejido cartilaginoso. No se aprecian imágenes de invasión profunda ni crecimiento sarcomatoso del estroma (figs. 1 y 2). Por todo ello, se informa la lesión como adenosarcoma mülleriano de cérvix.
En la exploración poscirugía persiste una zona tumoral residual de aproximadamente 1cm dependiente de labio posterior de cérvix (fig. 3), no evidenciándose extensión a estructuras vecinas al tacto vagino-rectal. Tampoco se observa afectación adenopática. Se completa el estudio con la realización de una ecografía pélvica y una resonancia magnética de pelvis resultando ambas normales. Presentado el caso en el comité de tumores ginecológicos del hospital se decide realizar tratamiento conservador al no presentar el tumor datos histopatológicos de mal pronóstico y siguiendo los deseos de la paciente, realizándose una conización extensa (fig. 4). El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica se informó como adenosarcoma mülleriano residual focal con margen endocervical libre de tumor. A los 2 años del tratamiento la paciente permanece en remisión completa clínica, presentando exploración ginecológica y resonancia magnética de pelvis normales.
El adenosarcoma mülleriano es un tumor mesodérmico mixto, poco frecuente, que fue descrito por primera vez en el año 1974 por Clement y Scully1. Los criterios diagnósticos en el adenosarcoma mülleriano son: 2 o más figuras mitóticas por 10 campos de gran aumento, intensa celularidad estromal y/o atipia estromal. Son tumores con bajo potencial de malignidad que tienden a producir recurrencia local y, muy excepcionalmente, metástasis.
El componente estromal maligno, que es el que define este tipo de tumores, puede estar conformado exclusivamente por elementos homólogos (fibroblastos y músculo liso), y con menor frecuencia por componentes heterólogos (cartílago, músculo estriado o hueso)2–4. En un 10% aproximadamente de los adenosarcomas encontramos que más del 25% del tumor es sarcoma, son los llamados «adenosarcomas con crecimiento sarcomatoso»5, tumores de pronóstico más desfavorable, peor diferenciados, con más grado de atipia e índice mitósico más elevado.
En cuanto al patrón inmunohistoquímico, el componente epitelial es positivo para queratinas, y el componente estromal lo es para CD10, receptores de estrógenos y progesterona y en grado variable para marcadores de músculo (desmina y caldesmon)6,7.
Como marcadores de mal pronóstico y mayor riesgo de recidiva se han identificado varios hallazgos histológicos: alta tasa de mitosis, atipia citológica, presencia de elementos heterólogos, crecimiento sarcomatoso de estroma e invasión profunda del miometrio. No obstante, solamente los 2 últimos se han asociado de un modo consistente3,5,8–10.
La localización más frecuente es el endometrio (71%), generalmente en mujeres posmenopáusicas, mientras que su localización en el cuello de útero es muy rara (2%) afectando en este caso a mujeres más jóvenes10,11. Otras localizaciones, como ovarios (15%) y pelvis (12%)4,12,13 son también infrecuentes.
La clínica más habitual de presentación es el sangrado vaginal anómalo4. Otras veces el tumor se presenta como una lesión polipoide cervical macroscópicamente de aspecto benigno de carácter recurrente. Por ello, el diagnóstico diferencial incluye las lesiones papilares benignas (pólipos cervicales benignos y adenofibromas) y malignas del cérvix (carcinosarcoma, sarcoma del estroma endometrial y rabdomiosarcoma embrionario)8.
En la actualidad no hay consenso sobre cuál es la mejor opción terapéutica debido a la escasez de casos publicados, y a que suelen ser pacientes jóvenes con deseos genésicos no cumplidos, en las cuales la preservación de la fertilidad se plantea como un problema añadido. La mayoría de los autores recomiendan una histerectomía total con doble anexectomía1,8,9, sin existir suficiente evidencia a cerca de la extirpación o no de los ovarios. En casos de tumores localmente avanzados la quimioterapia de inducción (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida y actinomicina) seguida de radioterapia abdominal y pélvica, se plantean como opción para valorar después un rescate quirúrgico14. En los casos de lesión polipoidea localizada a nivel cervical, una escisión con márgenes de seguridad (polipectomía simple, conización o traquelectomía) puede ser curativa, sin comprometer el potencial reproductivo de la paciente4,9,15–19. En estos casos, debe asegurarse que no existan los datos anatomopatológicos de mal pronóstico previamente mencionados, tal y como ocurre en el caso clínico descrito.
En la tabla 1 presentamos una revisión de la literatura médica con la edad de las pacientes, las variables histopatológicas, el tratamiento realizado y la evolución clínica.
Características clínico-patológicas del adenosarcoma mülleriano del cuello uterino en la literatura médica, en orden cronológico
| Autor, año | N | Edad | Diagnóstico | Componente mesenquimatoso heterólogo | Tratamiento | Seguimiento (meses) |
| Roth et al.20, 1976 | 1 | 14 | Pólipo cervical que ocupa vagina | Sí: músculo estriado y cartílago | HTR, DA, LP, VS, QT, RT | NEE (41) |
| Martinelli et al.21, 1980 | 1 | 55 | Pólipo cervical que ocupa vagina | Sí: músculo estriado y cartílago | HTA+DA+RT | NEE (54) |
| Zaloudek et al.18, 1981 | 2 | 15, 17 | Sangrado vaginal anormal | Sí: músculo estriado y cartílago | TraquelectomíaEscisión local | Recurrencia endometrial (132): HTA.NEE |
| Gal et al.14, 1988 | 1 | 14 | Sangrado vaginal+masa cervical que desplaza útero | Sí: músculo estriado y linfoblasto | HTA+DA+QT+RT | Recurrencia vaginal: ME (16) |
| Gast et al.19, 1989 | 1 | 15 | Pólipo cervical que ocupa vagina | Sí: músculo estriado y cartílago | RT sin DA | NEE (48) |
| Kerner et al.2, 1993 | 7 | 14-63 (media 39) | Pólipo cervical | Sí: 3 casos con músculo estriado, linfoblastos y cartílago | HTA + DA | NEE (84) |
| Zichella et al.22, 1994 | 1 | 43 | Sangrado poscoital+pólipo recurrente | Sí: músculo estriado y cartílago | HTA + DA | Pérdida |
| Jones y Lefkowitz4, 1995 | 12 | 13-67 (media 37) | Sangrado anormal (58%) | Sí: una músculo estriado y otra cartílago | HTA en 9 casos (+ RT adyuvante 2 casos/+QT adyuvante 2 casos)Exéresis 3 casos | 9 NEE (0,8-18,8)1 ME (12)1 pérdida1 recurrencia local |
| Feroze et al.23, 1997 | 1 | 18 | Gran masa pélvica | Sí: músculo estriado, hueso y cartílago | HTR, DA, VS, LP, QT, RT | NEE (42) |
| Ramos et al.24, 2002 | 1 | 25 | Sangrado anormal+pólipo cervical recurrente | Sí: cartílago | HTA + DA | NEE (24) |
| Manoharan et al.8, 2007 | 3 | 28, 26 y 43 años | Sangrado anómalo+pólipo cervical recurrente | − | 1: HTR (con PO) + QT + RT1: HTV (con PO) + LAo+RT1: HTA (con PO) | NEE (36-48) |
| Fleming et al.9, 2009 | 1 | 10 | Sangrado vaginal+pólipo cervical que ocupa vagina | − | HTR+LP+ VS+salpingectomía bilateral | NEE |
| Buyukkurt et al.15, 2010 | 1 | 14 | Pólipo cervical que ocupa vagina | − | Exéresis local | NEE (15) |
| Bagga et al.11, 2010 | 1 | 15 | Sangrado vaginal anormal | Sí: cartílago | HTA, DA, LP, OP | NEE (10) |
DA: doble anexectomía; HTA: histerectomía total abdominal; HTR: histerectomía total radical; HTV: histerectomía total vaginal; LAo: linfadenectomía paraaórtica; ME: muerte por enfermedad; N: número de pacientes; NEE: no evidencia de enfermedad; OP: omentectomía parcial; PL: linfadenectomía pélvica; PO: preservación ovárica; QT: quimioterapia; RT: radioterapia; VS: vaginectomía superior.
El seguimiento a largo plazo de estas pacientes es imprescindible, ya que son tumores que pueden producir recidivas tardías, incluso después de 5 años, hecho algo más frecuente cuando se realiza un tratamiento conservador8,18,19.
En conclusión, el adenosarcoma mülleriano de cérvix es un tumor muy raro, que afecta a mujeres jóvenes y que tiene un bajo grado de malignidad. Puede plantearse un tratamiento conservador siempre que la paciente lo desee y no haya datos histopatológicos de mal pronóstico, como son la invasión profunda miometrial o el crecimiento sarcomatoso de estroma, y siempre que sea posible garantizar una vigilancia periódica y a largo plazo de estas pacientes.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.