La trombosis de la vena cava inferior desarrollada en la vida intrauterina es un evento extremadamente raro.
Esta entidad tiene un espectro de presentación clínica muy diverso. En las limitadas series de casos descritas, hasta en un 33% de los fetos aparece asociada a un cuadro de hidrops no inmune, en un 42% aparece como eventos de riesgo de pérdida de bienestar fetal y en un 25% de los casos supone un hallazgo ecográfico casual. En más de la mitad de los casos (58%) se asocia con alteraciones crónicas maternas en la gestación (hipertensión, diabetes mellitus), aunque también pueden ser agudas como pielonefritis o preeclamsia.
Presentamos el caso de un feto que desarrolló una trombosis extensa de los dos tercios inferiores de la vena cava inferior, asociada a una trombosis de la vena renal derecha, con la posterior atrofia de riñón derecho. Presenta una circulación colateral a expensas de la vena ácigos muy dilatada.
Thrombosis of the inferior vena cava in a fetus is an extremely rare event.
The spectrum of clinical presentation is very broad. In the few cases described, up to 33% are associated with non-immune hydrops and 42% carry a risk of fetal distress; 25% of cases are detected as an incidental ultrasound finding. This entity is associated with chronic maternal disorders during pregnancy (hypertension, diabetes mellitus) in more than half all cases (58%), but can also be associated with acute disorders, such as pyelonephritis or preeclampsia.
We report the case of a fetus with extensive thrombosis of the lower two thirds of the inferior vena cava, associated with thrombosis of the right renal vein with subsequent atrophy of the right kidney. The fetus had collateral circulation, leading to a highly dilated azygos vein.
La trombosis de la vena cava inferior desarrollada en la vida intrauterina es un evento extremadamente raro. Su incidencia es difícil de definir, ya que existen pocos casos descritos en la literatura y las series de casos son muy limitadas1.
Este hecho se encuentra asociado a otras trombosis fetales como la de la vena porta, trombosis intracraneales pero, sin duda, la asociación más relevante es la de la trombosis de vena renal, que coexiste hasta en un 60-70% con los casos de trombosis de la vena cava inferior (VCI). En el neonatos estos 2 eventos trombóticos se relacionan a su vez con la existencia de hemorragia suprarrenal, más frecuentemente en el lado izquierdo2.
La trombosis de la VCI tiene un espectro de presentación clínica muy amplio. En las limitadas series de casos descritas, hasta en un 33% de los fetos aparece asociada a un cuadro de hidrops no inmune, en un 42% aparece como eventos de riesgo de pérdida de bienestar fetal y en un 25% de los casos supone un hallazgo ecográfico casual. En más de la mitad de los casos (58%) aparecen alteraciones crónicas maternas en la gestación (hipertensión, diabetes mellitus), aunque también pueden ser agudas como pielonefritis o preeclamsia1.
Caso clínicoPresentamos el caso de una paciente secundigesta de 33 años sin antecedentes personales de interés, grupo sanguíneo A+, con gestación anterior sin complicaciones a excepción de un feto con ectasia renal bilateral.
Durante la gestación actual no se describen incidencias. La ecografía morfológica de la semana 20 de gestación no presentó hallazgos patológicos. Las serologías son negativas (toxoplasma, VDRL, VIH, VHC,VHB) e inmune para rubeola.
En control ecográfico rutinario del tercer trimestre (semana 32) se objetiva una ausencia de flujo en los dos tercios inferiores del trayecto de la vena cava inferior, por lo que se sospecha una trombosis extensa de dicho vaso. Solamente se aprecia la luz de dicho vaso en su porción superior, objetivándose un engrosamiento importante de las paredes del mismo, así como un trayecto de morfología tortuosa. Adyacente a la aorta, se aprecia un vaso anormal de gran tamaño. Se trata de la vena ácigos, que se encuentra intensamente dilatada.
Coexiste una trombosis de la vena renal derecha, con ausencia total del flujo arteriovenoso en su trayecto. Encontramos el riñón derecho atrófico, con pérdida de su anatomía normal, una cortical extremadamente disminuida y una ecogenicidad muy aumentada.
Se deriva a centro de referencia por ausencia de Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales en nuestro centro. Tras maduración pulmonar fetal con corticoides se realiza inducción de parto en la semana 35. Tiene lugar un parto eutócico con recién nacido de 2.250 g (percentil normal entre 25-50), sexo mujer, con test de Apgar al primer y quinto minuto de 9/10. No precisó reanimación neonatal.
Durante su ingreso, el recién nacido presenta una evolución favorable, permaneciendo estable, con controles de función renal normales, sin presentar hematuria macroscópica, edemas ni otros síntomas. En el estudio analítico, se muestra un hemograma normal (hemoglobina 21g/dl; hemotocrito 63%; plaquetas 278 103 μl) y un perfil de coagulación normal (Act PT 86%; TP 12,1 s; INR 1,2; TTPA 42 s; fibrinógeno 203 mg/dl). Se decide no instaurar tratamiento con fármacos anticoagulantes. Se comprueba mediante ecografías seriadas la ausencia de progresión del trombo en los primeros días de vida, así como la normalidad de la función renal, y la ausencia de signos de tubulopatía. En los siguientes 8 meses de vida posnatal, el recién nacido no presentó signos de insuficiencia venosa en miembros inferiores ni signos de circulación colateral.
Se realiza un estudio de coagulación a ambos progenitores. Todos los valores del padre se encuentran dentro de los límites normales. En cuanto a la madre, el perfil de coagulación básico es normal, anticoagulante lúpico es negativo, anticardiolipinas IgA, IgG son normles. Aparece un déficit de proteína S y aumento del factor VIII que no pueden ser concluyentes ya que fueron obtenidos durante el puerperio (figs. 1–4).
Los sistemas de coagulación y anticoagulación en la vida fetal no se encuentran bien desarrollados, son inmaduros. No obstante, en la mayoría de los casos, el equilibrio entre ambos sistemas se mantiene. Cuando esto no ocurre, aparecen graves complicaciones fetales tanto hemorrágicas como trombóticas1.
La patogénesis de este cuadro tiene su origen fundamental en un estado fetal de hipercoagulabilidad, que condiciona la aparición de una trombosis extensa en la vena cava inferior y en la vena renal derecha, en este caso.
En más de la mitad de los fetos estudiados se ha detectado un consumo excesivo de eritrocitos y plaquetas que condiciona la aparición de anemia y trombocitopenia que, finalmente, compromete el estado hemodinámico fetal, apareciendo un cuadro de hidrops no inmune y, más tarde, signos de pérdida del bienestar fetal1.
En otros casos, como en el nuestro, la trombosis de la VCI se trata de un hallazgo ecográfico casual. Esto se debe al desarrollo de una circulación colateral que suple el vaso trombosado. En los casos de trombosis de VCI infrarrenal, el retorno venoso tiene lugar fundamentalmente a través de las lumbares ascendentes, que a su vez drenan al sistema ácigos-hemiácigos. El calibre de las mismas se ve ampliamente aumentado, pudiendo llegar a parecer auténticas masas paraespinales2.
En la vida posnatal, la ausencia de VCI se descubre casualmente o durante el estudio etiológico de una trombosis venosa profunda en un paciente joven. Suelen asociarse malformaciones, generalmente cardiacas o esplénicas, aunque puede presentarse de forma aislada3.
Es excepcional el diagnóstico de la agenesia de VCI en la vida posnatal, sobre todo en su trayecto infrarrenal. Existen distintas teorías etiopatogénicas, pero la más potente es la que apunta a que esta agenesia no se trata de una verdadera malformación embrionaria, sino que resulta de la trombosis de la VCI intraútero2,3.
Suele asociaciarse a otros fenómenos trombóticos. De ellos, el más frecuente es el de las venas renales (60-75%). Si ocurre de manera bilateral, el cuadro clínico de deterioro se acelera y culmina con la muerte fetal4. Afortunadamente en la mayoría de los casos solo se ve implicado uno de los dos vasos, condicionando así la ausencia de flujo y posterior atrofia del riñón que vasculariza. La incidencia de la trombosis de la vena renal es de 2,2 por 100.000 nacidos y asciende hasta 13 por 100.000 nacidos pretérmino. La mayoría de los casos ocurren en neonatos enfermos en Unidades de Cuidados Intensivos, y entre los factores predisponentes se encuentran la deshidratación, sepsis, axfixia perinatal, policitemia, diabetes materna, malformaciones renales y complicaciones derivadas de la implantación de catéteres umbilicales1.
El tratamiento de la trombosis de la vena renal es aún controvertido. Con función renal normal se aconseja la actitud expectante, aunque algunos autores defienden la aplicación de tratamientos invasivos como la trombectomía y la nefrectomía5.
Es necesario un control de estos neonatos, a pesar de conservar la función renal, ya que existe riesgo de desarrollar hipertensión arterial tras trombosis de la vena renal2.
El estado de hipercoagulabilidad que da origen a este cuadro puede venir condicionado por situaciones maternas o fetales. Las causas maternas crónicas que favorecen esta situación son la diabetes mellitus con mal control metabólico, la hipertensión crónica, las trombofilias hereditarias, el síndrome antifosfolípido y el lupus eritematoso sistémico. También otras agudas como la preeclampsia, la pielonefritis; los fenómenos bruscos de hipotensión podrían dar lugar a la formación de trombos. Es importante destacar que en más de la mitad de las gestantes no aparece ninguna de estas alteraciones6. En cuanto a las causas fetales, se encuentran también las trombofilias hereditarias. De ellas, las más frecuentemente asociadas a la trombosis de la VCI son el déficit de proteína S, factor V de Leiden y niveles bajos de antitrombina III4.
ConclusionesEl diagnóstico de la trombosis de la VCI asociada a trombosis de la vena renal intraútero es extremadamente raro.
Puede producirse como consecuencia de estados de hipercoagulabilidad materno-fetales producidos por trombofilias hereditarias, hipertensión arterial y diabetes mellitus materna, entre otros.
En más de la mitad de los casos su origen es idiopático, no encontrándose ninguna causa que justifique la trombosis, y su diagnóstico es un hallazgo ecográfico casual hasta en un 25% de los casos.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.