El carcinoma basocelular de vulva es una entidad muy poco frecuente, puesto que este tipo de neoplasia cutánea tiene relación directa con las áreas de piel fotoexpuestas. Suele presentarse en pacientes posmenopáusicas y la localización más frecuente de la región perineal es en los labios mayores. En este artículo, se presenta un caso de carcinoma basocelular nodular de vulva en una paciente premenopáusica.
Basal cell carcinoma of the vulva is a rare entity because this type of neoplasm is directly related to sun-exposed skin areas. It usually develops in postmenopausal patients and the most common location of the perineal region is in the labia. This article presents a case of nodular basal cell carcinoma of the vulva in a premenopausal woman.
El carcinoma basocelular es la neoplasia cutánea más frecuente en la población caucásica y la forma nodular es la presentación más común. Aunque su etiopatogenia es desconocida, la fotoexposición crónica es el principal inductor relacionado, lo que explica el aumento de la incidencia con la edad. La localización vulvar del carcinoma basocelular es extremadamente rara, correspondiendo aproximadamente a un 2-3% de los carcinomas vulvares y a menos del 1% de todos los carcinomas basocelulares. Suele presentarse en mujeres posmenopáusicas como una lesión asintomática, de manera que el diagnóstico suele ser tardío. Las metástasis en este tipo de tumor son muy raras, no así las recidivas locales; en algunas series, la tasa de recidiva local llega al 20%1. En este artículo, se presenta un caso de carcinoma basocelular nodular de vulva en paciente premenopáusica.
Caso clínicoPaciente de 47 años, que consulta por lesión vulvar localizada en el labio mayor izquierdo.
De la anamnesis se recogieron como antecedentes ginecoobstétricos la menarquia a los 12 años, ciclos regulares, última revisión ginecológica anodina 12 meses antes y resto de antecedentes sin interés. A la exploración física, la paciente presentaba, a nivel del labio mayor izquierdo, una lesión sobreelevada despigmentada en la periferia, irregular y endurecida de 1×1cm. El resto de la exploración ginecológica se encontraba dentro de la normalidad y las zonas inguinales estaban libres de adenopatías (fig. 1).
Se realizó exéresis quirúrgica de la misma, obteniendo una pieza de 2×1,3×0,4cm. El estudio anatomopatológico informó de carcinoma basocelular nodular con márgenes libres (figs. 2–4).
La evolución de la paciente fue satisfactoria. Dada la infrecuencia de la afección y la falta de protocolización, se decidió seguimiento semestral. Actualmente, 24 meses después de la cirugía, la paciente sigue sin presentar signos de recurrencia de la enfermedad.
DiscusiónEl carcinoma basocelular se origina de las células no queratinizadas de la capa basal de la epidermis y lo describió por primera vez Temesvary en 1926. Es una entidad muy poco frecuente, representando el 2-3% de todas las neoplasias vulvares2 y menos del 1% de los carcinomas basocelulares totales. La mayor serie publicada describe 6 casos3 y tan solo alrededor de 300 casos han sido descritos en la literatura hasta la fecha4.
Su etiopatogenia es desconocida, aunque se ha involucrado como inductor primario la radiación ultravioleta. Otros factores implicados en la etiopatogenia descritos son la radioterapia en la zona pélvica, la predisposición genética, los traumatismos locales, las vulvitis y vulvovaginitis crónicas, las quemaduras, la exposición crónica al arsénico y las mutaciones en el gen p53. A diferencia del carcinoma de células escamosas, donde el papel del virus del papiloma humano es de gran relevancia, en el caso del carcinoma basocelular no se ha encontrado ninguna relación, a pesar de la presencia de ADN vírico en algunos de los casos de la literatura5.
Es más frecuente en mujeres caucásicas y posmenopáusicas. Las pacientes descritas en la literatura hasta la fecha son todas posmenopáusicas, excepto el caso presentado, que se trata de una paciente joven con ciclos regulares. La principal localización son los labios mayores pero se han descrito algunos casos en los labios menores y en la zona del clítoris4,6. Suelen ser lesiones unilaterales.
Aunque suele ser asintomático, la clínica puede ser variada, iniciándose con prurito3, dolor, hemorragias y sensación de tumoración. Además, la clínica es poco específica, lo que conlleva que no acudan a la consulta hasta pasado un intervalo largo5, retrasándose el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial se puede plantear con la enfermedad de Paget extramamaria, el carcinoma de células escamosas3, el condiloma gigante de Buschke-Lowenstein, el melanoma vulvar, el liquen plano, el liquen escleroso o la enfermedad de Bowen4. Su confirmación será mediante el estudio histopatológico, que aportará el diagnóstico definitivo y orientará sobre el grado de agresividad y de recurrencia de la enfermedad sobre la base del tipo histológico. El tipo más agresivo y con mayor tasa de recurrencia es el adenoquístico4.
El tratamiento más adecuado, a pesar de no haber un consenso en el manejo del carcinoma basocelular vulvar, es la escisión quirúrgica amplia, valorando según el tamaño la vulvectomía parcial o total, ya que la recurrencia local, que en algunas series alcanza el 20%, se debe en su mayoría a cirugías con márgenes inadecuados. En casos seleccionados de tumoraciones de gran tamaño o de tipos histológicos agresivos, se plantea la cirugía micrográfica de Mohs, una técnica dificultosa y costosa, pero que presenta tasas de curación que alcanzan el 97%7. En los casos donde la cirugía está contraindicada, se pueden emplear otras técnicas terapéuticas, como la radioterapia o la aplicación local de inmunomoduladores (imiquimod), solos o en combinación con técnicas de curetaje.
Las metástasis ganglionares son muy poco frecuentes, lo que presenta un tema de controversia en la decisión de realizar linfadenectomía inguinofemoral, pero no se recomienda de manera rutinaria8.
El pronóstico del carcinoma basocelular de vulva es excelente; sin embargo, dada su alta tasa de recurrencia, es necesario un seguimiento estricto de forma periódica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.