El tumor esclerosante estromal es una neoplasia benigna de ovario extremadamente infrecuente. Representa alrededor del 2-6% de todos los tumores estromales de origen ovárico. Posee unas características clínicas e histológicas que lo diferencian del resto de los tumores de su grupo. Presentamos un caso de tumor esclerosante estromal en una mujer de 29 años junto con una revisión de la literatura científica relacionada con esta patología.
Sclerosing stromal tumour is an extremely rare benign ovarian neoplasm which represents between 2-6% of the all stromal tumours of the ovary. It has several specific features that make this tumour an uncommon finding. We report a case of a sclerosing stromal tumour in a 29-year-old female and a review of the literature related to this neoplasm.
El tumor esclerosante estromal es una neoplasia benigna de ovario extremadamente infrecuente. Representa alrededor del 2-6% de todos los tumores estromales de origen ovárico1. En la literatura científica internacional se han publicado menos de 100 casos desde su primera descripción, en 1973, por Chalvardjian y Scully2. Como peculiaridad, cabe destacar que se suelen presentar en mujeres jóvenes, con edades comprendidas entre los 15 y los 30 años, lo que lo diferencia del resto de las neoplasias ováricas derivadas de los cordones sexuales-estroma, que tienen más incidencia alrededor de la sexta década de la vida. Suelen presentarse como tumoraciones unilaterales de un tamaño medio entre 10 y 12cm de diámetro máximo y, en general, oligosintomáticas3. A continuación, presentamos un caso de tumor esclerosante estromal en una mujer de 29 años junto con una revisión de la literatura científica relacionada con esta afección.
CASO CLÍNICOPaciente de 29 años, nuligesta, sin antecedentes personales ni familiares de interés. La paciente fue remitida a la consulta de ginecología de nuestro centro por dolor pélvico difuso. En la exploración se detectó en el fondo del saco vaginal posterior una masa semimóvil de 8–10cm. Se le realizó una ecografía vaginal que se informó de mioma subseroso dependiente de la cara uterina posterior, de 11,8cm de diámetro máximo, con posible necrosis en su interior (fig. 1). Con estos hallazgos, se programó su extirpación quirúrgica. Al visualizar la cavidad abdominal de forma intraoperatoria, se observó una tumoración de superficie ligeramente irregular, blanquecina y de consistencia sólida, de unos 9–10cm de tamaño, que se encontraba en el fondo de saco de Douglas firmemente adherida a la cara posterior uterina y al sigma, y dependía del ovario derecho. Ante la imposibilidad de practicar una tumorectomía aislada por ausencia de un plano claro de clivaje, se optó por la ooforectomía unilateral que resultó dificultosa. A las 7h de la intervención, la paciente tuvo que ser reintervenida por sangrado de un vaso de pequeño calibre en el lecho de extirpación tumoral. Este segundo postoperatorio cursó sin incidencias. El estudio anatomopatológico de la pieza informó de tumor esclerosante estromal ovárico de 10×9,5×5,5cm y 277g de peso. La tumoración presentaba un área central blanquecina laxa, con aspecto mucoide seudoquístico y con una porción periférica con coloración amarillenta de consistencia elástica elevada (fig. 2). En el análisis microscópico, destacaba una proliferación de células alargadas y fusiformes que frecuentemente se alternan con otras poligonales, de citoplasma más amplio y claro, y de aspecto luteinizado (fig. 3), con una vaga disposición seudolobular (fig. 4). En las zonas centrales de la pieza, se observaron áreas seudoquísticas, con abundante sustancia fundamental más laxa y edematosa (fig. 5). El estudio inmunohistoquímico de la pieza no aportó ningún dato relevante. Después de 2 meses de la extirpación quirúrgica, la paciente permanece asintomática.
El tumor esclerosante estromal de ovario pertenece al grupo de tumores derivados de las células de los cordones sexuales-estroma, que suponen el 8% del total de neoplasias ováricas. Dentro de este grupo, pertenecerían a un subgrupo muy poco frecuente de fibrotecomas ováricos3,4 (tabla 1), que comprenden un espectro continuo de tumores que van desde fibromas (fibroblastos productores de colágeno) hasta, en el otro extremo, tecomas (con componente predominante de células de la teca ovárica). El tumor esclerosante estromal se caracteriza por una mayor heterogeneidad macro y microscópica que el resto de tumores del mismo grupo5. Esta neoplasia infrecuente se distingue de los fibroteco mas ováricos clásicos por varias peculiaridades. En primer lugar, se da en la segunda o la tercera década de la vida, mientras que los fibrotecomas típicos lo hacen en la quinta o sexta décadas; este tumor es característico de mujeres jóvenes3. Entre sus peculiaridades cabe destacar que suele ser hormonalmente inactivo, aunque ocasionalmente puede ser virilizante, circunstancia que acontece más frecuentemente durante el embarazo6. Con frecuencia es unilateral, aunque se han descrito 2 casos de bilateralidad, uno en una mujer embarazada que presentaba un síndrome de Gorlin en 19907 y otro en una niña de 11 años en 20068. En nuestro caso, la paciente tenía 29 años de edad, era una tumoración unilateral en el lado derecho, lateralidad coincidente con la de asiento más frecuente publicada en la literatura científica9, y no presentaba actividad virilizante, que, junto con el resto de las características, no difería de lo descrito en la literatura científica para este tipo de tumores.
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En el análisis anatomopatológico, el tumor suele caracterizarse por presentar áreas blancogrisáceas con otras zonas amarillentas y frecuentes focos de seudoquistificación y edema. Microscópicamente, se observan áreas celulares seudolobuladas con clara tendencia hacia la esclerosis y marcada vascularidad y con heterogeneidad celular, alternando células alargadas y fusiformes dispuestas en haces con acumulaciones de células poligonales. Las áreas hipocelulares muestran una sustancia fundamental laxa y edematosa3.
La presentación clínica del tumor es muy variable. Se caracteriza por un espectro que va desde la ausencia de sintomatología, pasando por alteraciones menstruales y dolor leve, hasta los signos y síntomas derivados del efecto masa que puede producir, como son la ascitis y el dolor abdominal intenso,10 ya que el tamaño medio que suele alcanzar son los 10–12cm. A pesar de ello, lo más frecuente es que sean oligosintomáticos. Nuestra paciente presentó dolor abdominal leve que no cedía con analgesia habitual, por lo que se la remitió a un centro especializado para realizar un estudio más exhaustivo.
El estudio ultrasonográfico es extremadamente útil, ya que diferencia áreas sólidas de quísticas. Lo más frecuente es la presencia de pequeños quistes intratumorales de localización central11. En caso de dificultad en el diagnóstico diferencial, puede resultar muy útil la valoración del tumor con resonancia magnética, ya que estos tumores presentan característicamente una baja intensidad de señal en la secuencia potenciada en T2 y una captación lenta y progresiva en la resonancia dinámica. Esto los diferencia de tumoraciones ováricas malignas y metástasis ováricas de otros tumores12. En nuestro caso, no se realizó debido a que el diagnóstico de sospecha no era de tumoración ovárica, sino de mioma uterino parcialmente necrosado.
El tratamiento ideal consiste en la enucleación de la tumoración, aunque en la mayoría de los casos, como en el nuestro, el tamaño tumoral y las adherencias a estructuras próximas hace muy complicada esta técnica. Además, hay que tener en cuenta que en un alto porcentaje de ocasiones no queda ovario sano restante y funcionante, por lo que la ooforectomía unilateral debe contemplarse. La biopsia del ovario contralateral no debe realizarse de forma rutinaria debido a la anecdótica incidencia de bilateralidad en esta variante tumoral.
En definitiva, conviene destacar la rareza de este tumor benigno que, a pesar de su baja incidencia, cada vez se conoce mejor. Se debe realizar un diagnóstico diferencial correcto mediante ultrasonografía y resonancia magnética si fuese necesario, intentando la extirpación mediante tumorectomía cuando las dificultades técnicas lo permitan y realizando ooforectomía unilateral sólo en los casos imprescindibles, ya que la mayoría de las pacientes tiene menos de 30 años. Son necesarios más estudios que arrojen luz sobre el diagnóstico, el manejo y el tratamiento de estas neoplasias.