Los tumores germinales suelen aparecer en niñas o en mujeres jóvenes y tienen un crecimiento muy rápido. Presentamos un caso de un tumor germinal tipo «yolk sac» gigante que apareció en una paciente perimenopáusica sin otros antecedentes de interés. Actualmente, el pronóstico de estos tumores es muy bueno, se pueden conseguir remisiones completas gracias a la cirugía radical y a la poliquimioterapia.
Germ cell tumours usually occur in girls or young women and have a very rapid growth. We present a case of germ cell tumour, type giant “yolk sac”, that appeared in a perimenopausal patient with no other relevant history. Currently, the prognosis of these tumours has improved and complete remission can be obtained after radical surgery and polychemotherapy
El tumor del seno endodérmico «yolk sac» es el segundo más frecuente de los tumores malignos de células germinales (25%), precedido por el disgerminoma (50%), y seguido por el teratoma inmaduro (20%)1,2. Aun así, representan menos del 1% de los tumores malignos de ovario. Suelen aparecer en niñas o en mujeres jóvenes, con un pico de incidencia en la segunda década de la vida1-3.
Presentamos el caso de una paciente con una tumoración del seno endodérmico gigante a los 51 años de edad.
Caso clínicoPaciente de 51 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, nulípara, remitida desde atención primaria por distensión abdominal y sensación de plenitud. La paciente niega relaciones sexuales.
En la exploración se aprecia buen estado general y llama la atención un abdomen distendido, a tensión, que no permite delimitar órganos internos (fig. 1).
La exploración genital es completamente normal y en la ecografía transrectal se visualiza útero normal con endometrio lineal y no se visualizan ovarios. Se completa el estudio con una ecografía abdominal, donde se evidencia una gran masa quística multitabicada con polos sólidos, que ocupa la práctica totalidad del abdomen y la pelvis, además de ascitis. En hígado y riñones no se visualizan lesiones.
Se solicitan marcadores tumorales, Ca 125, CEA y Ca 19.9. El valor del Ca 125 es de 79,15 U/ml mientras que CEA y Ca 19.9 son normales.
Ante la sospecha de tumoración ovárica, se solicita TAC abdomino-pélvica que informa de una gran masa intraabdominal de 40×32×26cm, con un comportamiento mixto sólido-quístico, con líquido abundante, multitabicado y lesiones focales captantes sólidas de hasta 13cm de diámetro. Todo ello condiciona una importante compresión sobre las estructuras abdominales, ya que ocupa gran parte de la cavidad y colapsa parcialmente el marco cólico y desplaza posteriormente tanto asas intestinales como estructuras retroperitoneales. El juicio diagnóstico de la TAC es carcinoma de ovario (figs. 2 y 3).
Con estos datos se propone cirugía de protocolo de ovario. Se realiza una laparotomía exploradora, donde se encontró una tumoración quística de 40cm de diámetro dependiente de ovario derecho (fig. 4). El útero y el ovario izquierdo eran normales y el resto de la cavidad abdominal (hígado, cúpulas diafragmáticas, peritoneo y epiplón) estaba libre; tampoco había ascitis.
Se realizó anexectomía derecha, para lo cual fue necesario vaciar parcialmente la formación quística extrayendo 18 l de líquido (figs. 4 y 5). La biopsia intraoperatoria informó la pieza como carcinoma de ovario, con lo cual se procede a realizar histerectomía total con doble anexectomía, omentectomía, linfadenectomía pélvica bilateral y paraaórtica, biopsias parietocólicas (derecha e izquierda) y de plica vesicouterina. Así mismo se realiza toma de líquido para citología.
El postoperatorio inmediato cursa con normalidad, por lo que se da el alta en buen estado general a los 4 días de la intervención.
El informe de Anatomía Patológica definitivo es de ovario derecho con tumor de células germinales tipo «yolk sac», asociado con cistoadenoma mucinoso, el resto de las muestras enviadas fueron negativas para malignidad. Luego el diagnóstico definitivo es de tumor de células germinales tipo «yolk sac» estadio i-A.
Se derivó a la paciente al Servicio de Oncología para su valoración y tratamiento oportuno, donde se propuso una pauta de platino, bleomicina y etopósido (BEP) en 3 ciclos. La paciente se encuentra en perfecto estado en el momento de la redacción del presente trabajo, a los 7 meses del tratamiento.
DiscusiónLos tumores del seno endodérmico son predominantemente sólidos con zonas quísticas4, al microscopio recuerdan el saco vitelino de la rata, por lo que se les llama también tumores del saco vitelino. Se han descrito diferentes variedades (seudopapilar, reticular, polivesicular, vitelina y sólida) que pueden ocurrir dentro del mismo tumor.
Actualmente, se piensa que derivan de células germinales que se diferencian en el saco vitelino endodérmico y en el mesodermo extraembrionario1,5,6. En su forma pura se han descrito en ovario, testículo, nasofaringe, vagina, retroperitoneo, sistema nervioso central, etc.5,6.
Son muy agresivos y con un crecimiento muy rápido6,7, por lo que el síntoma guía es el dolor abdominal, y a veces una masa palpable8. Por lo general, son tumores grandes, que miden entre los 7 y los 40 cm9 y aparecen en mujeres jóvenes, con una media de edad de 23 años.
En la actualidad se recomienda el tratamiento quirúrgico, generalmente mediante cirugía radical, omentectomía, linfadenectomía pélvica y paraaórtica, seguido de poliquimioterapia (BEP)6,8,10-12. Y ha sido la quimioterapia lo que ha mejorado el pronóstico de estos tumores últimamente, aumentando la supervivencia de forma considerable13-15.
En niñas o adultas jóvenes el tratamiento puede conllevar la pérdida del potencial reproductivo; sin embargo, dado que son procesos unilaterales, el manejo conservador puede ser una opción en ciertos casos iniciales16-20. No obstante, la recomendación de la FIGO es realizar una estadificación quirúrgica completa similar a la establecida en el cáncer epitelial de ovario21.
Desde el punto de vista clínico, el síntoma más común es el dolor abdominal, la distensión y la sensación de masa palpable3,5-7 debido a que crecen rápidamente y se manifiestan con una extensa diseminación intraabdominal. Para el diagnóstico, nos apoyamos en pruebas de imagen como la ecografía. Los tumores del seno endodérmico, ecográficamente, son una estructura multiquística con tabiques de separación poco nítidos y elementos lineales y puntiformes salpicando su estructura interna. Se suele sospechar con la edad de la paciente, ya que es propio de mujeres jóvenes, esta entidad no da una imagen ecográfica patognomónica, al igual que ocurre con las imágenes del TAC.
La alfafetoproteína es el marcador tumoral que se eleva en los tumores germinales y el que se utiliza para la monitorización de la evolución de la enfermedad y de la respuesta terapeútica14. Nosotros, puesto que se trataba de una paciente perimenopáusica, donde no son habituales los tumores germinales, no contamos con valor de alfafetoproteína de forma preoperatoria, y en el postoperatorio las cifras ya eran normales. Sí disponíamos de una determinación de Ca125, que tuvo un valor por encima de los límites de la normalidad, y dentro del rango descrito para estos tumores (entre 51 y 873 U/ml)4.
Una vez revisada la literatura, no hemos encontrado casos publicados más allá de los 35 años de edad, lo que hace más curioso nuestro caso, puesto que nuestra paciente es perimenopáusica.
En conclusión, los tumores germinales son entidades poco frecuentes en nuestra práctica habitual; sí se sospechan ante masas anexiales en adolescentes y mujeres jóvenes, pero no es común en la quinta década de la vida. Las imágenes ecográficas y de TAC no son características; se sospechan con la edad de la paciente y la determinación de alfafetoproteína.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.