Anti-MA2 autoinmune encephalitis: A unique case report and narrative concise review

Abstract

Anti-Ma-2 encephalitis is a rare autoimmune condition which can display a wide range of neuropsychiatric symptoms. It is usually paraneoplastic as 96% of the cases are linked to the presence of a tumor, mainly testicular or pulmonary. Many of these patients can usually be misdiagnosed psychiatrically months before the proper diagnosis is set. Diagnostic battery tests must be exhaustive and treatment includes several lines of medications and treatment of the primary tumor, which determines severe but better prognosis than the rest of autoimmune encephalitic processes. Herein, we present a paradigmatic and almost unique clinical case of a 51-year-old man who was affected of this condition, suffering from left hemichorea, cerebellar and limbic symptoms. The symptomatology had been refractory to several treatment lines and no hidden tumor was detected. The case is accompanied by a narrative concise review of this condition. The wide range of symptomatology displayed, often preceding tumor diagnosis and its severe prognosis make essential to suspect these autoimmune entities when facing neuropsychiatric unusual and complex clinical pictures. Only two previous cases of Anti-Ma 2 encephalitis have been described before with these clinical manifestations, one in Iran and the other one in Germany.

Resumen

La encefalitis Anti Ma-2 es una situación autoinmune rara que puede mostrar una amplia gama de síntomas neuropsiquiátricos, que son normalmente paraneoplásicos, ya que el 96% de los casos está vinculado a la presencia de un tumor, principalmente testicular o pulmonar. Normalmente muchos de estos pacientes reciben un diagnóstico psiquiátrico erróneo meses antes de que el diagnóstico adecuado sea establecido. La batería de pruebas diagnósticas debe ser exhaustiva, debiéndose incluir diversas líneas farmacológicas y el tratamiento del tumor primario, que determina un pronóstico grave aunque mejor que el resto de procesos de encefalitis autoinmunes. Presentamos aquí un caso paradigmático y casi único de un varón de 51 años afectado de esta situación, que padecía hemicorea izquierda, y síntomas cerebelares y límbicos. La sintomatología había sido refractaria a diversas líneas de tratamiento, no habiéndose detectado ningún tumor. El caso se acompaña de una revisión concisa narrativa de esta situación. La amplia gama de sintomatología exhibida que precede a menudo al diagnóstico del tumor, así como la gravedad de su pronóstico, hacen que sea fundamental sospechar estas entidades autoinmunes a la hora de enfrentarse a cuadros clínicos neuropsiquiátricos inusuales y complejos. Solo se han descrito anteriormente dos casos de encefalitis Anti-Ma 2 previos a estas manifestaciones clínicas: uno en Irán y otro en Alemania.