Caso 642, mujer, 42 años
La displasia fibrosa (síndrome de Jaffé-Lichtenstein)
Esta paciente fue remitida a nuestro centro para el estudio diagnóstico y el tratamiento de una masa quística o tumoral en la mandíbula. En la radiografía panorámica (fig. 1) se observó un área osteolítica diseminada extensa desde la región del 36 hasta la zona situada inmediatamente debajo de la escotadura semilunar en el lado derecho. En esta área destacaban manchas opacas y varias imágenes osteolíticas redondeadas, algunas de ellas bien delimitadas y otras mal delimitadas. La cortical basal mostró un adelgazamiento evidente en el lado derecho, desapareciendo en algunas zonas. Ya no se pudo reseguir el trayecto del conducto dentario inferior en algunos tramos.
Figura 1. Radiografía panorámica.
El lado derecho de la base craneal mostró una radioopacidad marcada en comparación con el lado contralateral, y el seno maxilar derecho mostró un velado radioopaco algodonoso completo. En la tomografía volumétrica digital dental (TVD) se observaron alteraciones osteoscleróticas características (opacidades en vidrio esmerilado) en el esfenoides y el hueso cigomático derechos (figs. 2 a 6). Debido a la afectación de varios huesos, se estableció el diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica.
Figuras 2 a 4. Tomografía volumétrica digital dental, plano axial.
Figuras 5. Tomografía volumétrica digital dental, plano coronal.
Figuras 6. Tomografía volumétrica digital dental, plano sagital.
La displasia fibrosa es una lesión de tipo tumoral en el que el hueso normal es sustituido por un tejido conjuntivo fibroso proliferativo, parcialmente desbordante, atravesado por trabéculas óseas irregulares. Se trata de una lesión esporádica que se debe a una mutación genética postcigótica y, por lo tanto, no hereditaria. Desde el punto de vista clínico puede manifestarse de forma monostótica o poliostótica, si bien en teoría puede estar afectado todo el esqueleto. Los huesos más afectados son los huesos faciales y el cráneo, los huesos tubulares largos y también las costillas. Esta displasia asociada a trastornos endocrinos y alteraciones cutáneas conforma el síndrome de McCune-Albright.
Correspondencia: D. Schulze.
Clínica Universitaria de Odontología, Medicina Oral y Maxilofacial. Sección de Radiología. Hugstetter Straße 55, 79106 Friburgo de Brisgovia, Alemania.
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