Adenocarcinoma del saco endolinfático en la enfermedad de von Hippel-Lindau. A propósito de un caso

Los tumores originarios del sistema endolinfático son extraordinariamente raros, siendo muy escaso el número de artículos publicados que hacen referencia a este tipo de tumores. Hasta en un 15% de los casos se asocian a la enfermedad de von Hippel-Lindau (vHL). Este artículo describe el caso de un paciente diagnosticado previamente de enfermedad de vHL que presenta, de forma brusca, pérdida de audición en el oído izquierdo. Estudios radiológicos específicos (tomografía computarizada [TC] y resonancia magnética [RM]) demostraron la presencia de una neoformación originada en el saco endolinfático izquierdo. El análisis histológico de la pieza quirúrgica correspondió a un adenocarcinoma del saco endolinfático.

Tumors originating in the endolymphatic system are extremely rare, and very few articles have been published about this type of tumors. Up to 15% of cases are associated to von Hippel-Lindau disease. This article describes the case of a patient previously diagnosed with von Hippel-Landau disease that presented a sudden loss of hearing in the left ear. Specific imaging tests (computed tomography [CT] and magnetic resonance imaging [MRI]) showed the presence of a neoplasm originating in the left endolymphatic sac. Histological analysis of the surgical specimen determined it corresponded to an adenocarcinoma of the endolymphatic sac.