Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica

Los papilomas de plexos coroideos son tumores infrecuentes de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5% del total de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en Pediatría; los carcinomas son aún más raros. Se revisa la incidencia de estas neoplasias en nuestro hospital de referencia, encontrando 6 tumores de plexos coroideos en cinco pacientes, 5 papilomas y un carcinoma de plexos coroideos. La edad incluye desde un diagnóstico prenatal hasta los 25 meses. A cuatro pacientes perinatales se les practicó ecografía, en cuatro se efectuó resonancia magnética (RM), en todos ellos tomografía computarizada (TC) y en uno antiguo angiografía. Todos los tumores se localizan en ventrículos laterales, y un segundo tumor en un mismo paciente se sitúa en el tercer ventrículo. Son masas predominantemente sólidas, intraventriculares, con bordes polilobulados y bien definidos, presentan intensa vascularización en estudio doppler, mostrada como marcado realce con contraste en TC y RM. En tres casos existía hidrocefalia al diagnóstico. Se practicó cirugía en todos los pacientes, siendo efectiva la resección radical en los 5 papilomas; en el carcinoma la resección fue parcial y está en curso de quimioterapia. La evolución es buena, con seguimiento libre de enfermedad en un intervalo mínimo de 7 meses y máximo de 11 años en tres papilomas; permanece en seguimiento con buena evolución el papiloma múltiple y con mal pronóstico el carcinoma de los plexos coroideos.

Papillomas of the choroid plexus are rare tumors of neuroectodermal origin; they represent less than 5% of all central nervous system (CNS) tumors in pediatric patients. Choroid plexus carcinomas are even rarer. We reviewed the incidence of these neoplasms at our reference hospital and found six tumors of the choroid plexus (five papillomas and one carcinoma) in five patients. Patient age ranged from prenatal to 25 months. All five patients underwent computed tomography (CT) examination. Four perinatal patients underwent ultrasound examination, four magnetic resonance imaging (MRI), and one (years ago) angiography. All patients had tumors located in the lateral ventricles, and one patient had a second tumor located in the third ventricle. These tumors are predominantly solid, intraventricular, with well-defined polylobulated margins. They show intense vascularization on Doppler studies and marked contrast enhancement on CT and MRI studies. Hydrocephalus was present in three cases. All patients underwent surgery; total resection was achieved in the five papillomas, whereas the carcinoma was partially resected and the patient is currently undergoing chemotherapy. The three patients with a single papilloma are disease free at follow-up (range 7 months to 11 years). The patient with two papillomas shows good recovery at follow-up, whereas the patient with carcinoma of the choroid plexus has a poor prognosis.