SOLUCIÓN A LOS CASOS XXV CONGRESO NACIONAL

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produciendo undesplazamiento medial del m&#250;sculo recto externo&#44; del nervio&#243;ptico y proptosis del globo ocular&#46; El vector decrecimiento es paralelo a la pared orbitaria&#44; extendi&#233;ndosehacia la fosa lagrimal&#44; posteriormente hacia el cono muscular yapex orbitario&#44; anterior hacia el p&#225;rpado y tejido celularsubcut&#225;neo e inferior&#44; a trav&#233;s de la fisurainfraorbitaria&#44; a la fosa infratemporal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentaestructuralmente isointenso en las secuencias potenciadas en T1 yligeramente hiperintenso en secuencias potenciadas en T2&#44; con unrealce intenso de se&#241;al en las secuencias con contraste&#46;Presenta unos contornos bien definidos&#44; delimit&#225;ndose unafina membrana fibrosa que corresponde al periostio y en suporci&#243;n mas medial a los septos intermusculares&#46; Existetambi&#233;n afectaci&#243;n de la peri&#243;rbita izquierda&#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig01&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig01&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig01.jpg" width="150" height="90"></img></a>&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--RM axial&#46; TR&#47;TEef &#61; 3540&#47;88&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig02&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig02&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig02.jpg" width="150" height="90"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--RM axial con contraste&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Acompa&#241;ando a &#233;sta lesi&#243;n observamos&#58;masas focales en ambos m&#250;sculos temporales y musculaturamasticatoria derecha&#44; que presentan las mismascaracter&#237;sticas estructurales que la lesi&#243;n orbitariay 2 lesiones extra-axiales en regiones frontoparietales que sepresentan isointensas en T1 y T2 con un realce intenso yhomog&#233;neo de su se&#241;al en las secuencias con gadolinio&#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig03&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig03&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig03.jpg" width="150" height="90"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--RM axial con contraste&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; setrata de un proceso que se presenta con afectaci&#243;nmultifocal&#58; orbitaria bilateral&#44; muscular yleptomen&#237;ngea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Leucosis agudamieloide tipo M-2 con sarcomas granul&#243;citicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">La leucemia esla lesi&#243;n maligna m&#225;s frecuente en la infancia&#46;Representa el 30&#37; de las lesiones malignas linfoproliferativas&#46; Deellas&#44; el 75&#37; corresponde a la leucemia linfoide aguda &#40;L&#46;L&#46;A&#46;&#41;&#44;frecuente en ni&#241;os &#40;80&#37;&#41;&#44; y el resto a la leucemiamiel&#243;gena aguda &#40;L&#46;M&#46;A&#46;&#41; que representa el 20&#37; de los casosen los ni&#241;os &#40;1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La leucemiaaguda puede infiltrar tejidos extramedulares&#44; tales como&#44; piel&#44;pulm&#243;n&#44; &#243;rbita&#44; m&#250;sculos&#44; sistema nervioso&#44;nasofaringe&#44; etc&#46;&#44; particularmente la leucemiamielomonoc&#237;tica aguda &#40;LMA-M4&#41; y la leucemiamonoc&#237;tica aguda &#40;LMA-M5&#41; &#40;2&#41;&#46; Aparecen como masas de tejidoblando de c&#233;lulas leuc&#233;micas inmaduras de la seriemieloide&#44; llamadas &#171;Sarcomas Granuloc&#237;ticos&#187;&#44;tambi&#233;n conocidas con el t&#233;rmino de&#171;cloromas&#187; por el color verde ahumado que se observa enestas lesiones al microscopio&#44; por la presencia de la enzimamieloperoxidasa en sus c&#233;lulas &#40;2&#44; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones laleucemia extramedular puede preceder&#44; entre 2 meses a 3a&#241;os&#44; a cualquier afectaci&#243;n detectable de lam&#233;dula &#243;sea &#40;2-4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Laafectaci&#243;n orbitaria en la leucemia es poco conocida&#46; Ocurreen ni&#241;os y j&#243;venes con L&#46;M&#46;A&#46; y en adultos con L&#46;L&#46;A&#46;En ni&#241;os el cloroma representa el 2&#44;9&#37; de los tumoresmalignos de cabeza&#46; La lesi&#243;n t&#237;pica del sarcomagranuloc&#237;tico en la &#243;rbita envuelve el espaciosubperi&#243;stico&#44; generalmente de la pared lateral&#44; conextensi&#243;n a la fosa temporal y al espacio extraconal&#46; En el75&#37; de los casos la edad media de aparici&#243;n es a los 10a&#241;os&#44; &#40;1&#41; present&#225;ndose como una masa deevoluci&#243;n r&#225;pida que&#44; en resonancia magn&#233;tica&#44;se presentan isointensa en relaci&#243;n a los m&#250;sculos ensecuencias potenciadas en T1 y ligeramente brillantes en secuenciaspotenciadas en T2&#44; debiendo establecer el diagn&#243;sticodiferencial con neoplasias malignas en ni&#241;os&#44; entre ellasmet&#225;stasis del neuroblastoma y rabdomiosarcoma&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Valvasori GE&#44;MD&#44; et al&#46; Imaging of Orbital lymphoproliferative disorders&#46;Radiology Clinic of North America&#46; 1999&#59;37&#58;135-50&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;ScheinbergDA&#44; Golde DW&#46; Leucemias- Harrinson&#46; Principios de Medicina Interna--13&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> Edici&#243;n-- 1994&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Parker&#44; BR&#46;Leukemia and Lymphoma in Childhood&#46; Radiologic Clinic of NorthAmerica&#46; 1997&#59;35&#58;1495-516&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Mafee MF&#44; etal&#46; Lacrimal Gland Tumors and Simulating Lesions&#58; Clinicopathologicand MR Imaging Features&#46; 1997&#59; 37&#58;219-40&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;Dr&#46; Jes&#250;s de la Torre Fern&#225;ndez&#46; HospitalUniversitario &#171;Gregorio Mara&#241;&#243;n&#187;&#46;Madrid&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTORIACLINICA</span></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 30a&#241;os de edad&#44; que acude a consulta por un cuadro de 3-4d&#237;as de evoluci&#243;n consistente en disnea de moderadosesfuerzos&#44; edemas&#44; de localizaci&#243;n palpebral y en miembrosinferiores&#44; oliguria&#44; cefalea&#44; depresi&#243;n y dolores&#243;seos generalizados&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HALLAZGOSRADIOLOGICOS&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Laradiograf&#237;a de t&#243;rax &#40;Fig&#46; 1&#41; muestra un infiltradointersticial lineal&#44; difuso y bilateral&#44; por engrosamiento de losseptos interlobulillares&#46; La silueta cardiaca y lavascularizaci&#243;n pulmonar son normales y no hay derramepleural ni adenopat&#237;as hiliomediast&#237;nicas&#46; La TC dealta resoluci&#243;n muestra un engrosamiento liso de los septosinterlobulillares&#44; discretas opacidades centrilobulillares &#40;Fig&#46; 2&#41;y un n&#243;dulo calcificado de menos de 1 cm en el l&#243;bulosuperior derecho&#41;&#46; La TC abdominal muestra hepatoesplenomegalia ycalcificaciones hep&#225;ticas de escasos mil&#237;metros dedi&#225;metro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig04&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig04&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig04.jpg" width="150" height="90"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Rx&#46; PA de t&#243;rax&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig05&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig05&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig05.jpg" width="150" height="116"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--TC de alta resoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermedad deNiemann-Pick&#44; tipo B&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">Laanal&#237;tica realizada a la paciente demostr&#243;pancitopenia moderada&#44; ligera hipoproteinemia &#40;5&#44;2 g&#47;dl&#41;&#44;hipercolesterolemia &#40;259 mg&#47;dl&#41;&#44; con elevaci&#243;n de la LDL-C&#44;e hipoxemia&#46; Las pruebas de funci&#243;n pulmonar mostraban unaligera disminuci&#243;n de la capacidad de difusi&#243;n&#46; Serealiz&#243; una biopsia hep&#225;tica que mostr&#243;cambios compatibles con una enfermedad de dep&#243;sitolisosomal&#46; La biopsia de m&#233;dula &#243;sea mostr&#243;histiocitos cargados de l&#237;pidos &#40;c&#233;lulas de Pick&#41; ehistiocitos azul-marino&#46; Se determinaron las enzimas lisosomales enleucocitos perif&#233;ricos&#44; encontr&#225;ndose unadisminuci&#243;n de la actividad de esfingomielinasa&#44;diagn&#243;stica de enfermedad de Niemann-Pick&#44; con una actividadde beta-cerebrosidasa normal&#46; Se clasific&#243; como tipo B porla ausencia de afectaci&#243;n neurol&#243;gica y por lapresencia de histiocitos azul-marino en m&#233;dula&#243;sea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad deNiemann-Pick es un trastorno metab&#243;lico autos&#243;micorecesivo debido al deficit de esfingomielinasa &#40;tipos A&#44; B y C&#41; loque produce un acumulo lisosomal de esfingomielina&#46; Lahepatoesplenomegalia y el deposito en m&#233;dula &#243;sea dehistiocitos cargados de l&#237;pidos son caracter&#237;sticosde todos los tipos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el tipo B&#40;forma cr&#243;nica sin afectaci&#243;n del SNC&#41; est&#237;pica la afectaci&#243;n pulmonar&#46; Puede diagnosticarseen la juventud y la hepatoesplenomegalia suele ser la primeraanomal&#237;a detectable&#46; En este tipo podemos encontrar&#44;adem&#225;s de la hepatoesplenomegalia&#44; talla baja&#44; anemia&#44;histiocitos cargados de l&#237;pidos en m&#233;dula&#243;sea&#44; histiocitos azul-marino en h&#237;gado&#44; bazo&#44;m&#233;dula &#243;sea y ganglios linf&#225;ticos y uninfiltrado pulmonar intersticial por deposito de c&#233;lulascargadas de l&#237;pidos en los septosinterlobulillares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este caso sedeben considerar en el diagn&#243;stico diferencial&#58;</p><p class="elsevierStylePara">Linfangitiscarcinomatosa&#46; Se puede excluir porque afecta tambi&#233;n alintersticio peribronquiovascular&#44; el engrosamiento intersticialsuela ser nodular y con frecuencia se acompa&#241;a de derramepleural&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Amiloidosis&#46; Laforma intersticial difusa produce un patr&#243;n lineal difuso o&#44;con menos frecuencia&#44; un patr&#243;n micronodular o conconsolidaci&#243;n del espacio a&#233;reo&#46; Esta forma es muyrara en la amiloidosis primaria y la paciente no ten&#237;aenfermedades que pudieran relacionarse con la formasecundaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Linfangiectasiapulmonar cong&#233;nita&#58; normalmente se manifiesta en elnacimiento y suele ser mortal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Enfermedad deGaucher&#58; m&#225;s del 95&#37; de los casos se dan en jud&#237;osaskenazis&#46; No se han descrito las calcificaciones pulmonares ohep&#225;ticas y es muy frecuente la afectaci&#243;n&#243;sea&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Taybi H&#44;Lachman RS&#46; Radiology of syndromes&#44; metabolic disorders andskeletal dysplasias&#46; Mosby&#46; 1996&#44; 4ed&#46;&#58; 547-51&#44; 624-25&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Long RG&#44;LakeBD&#44; Pettit JE&#44; Scheuer PJ&#44; Sherlock S&#46; Adult Niemann-Pick disease&#58;a review of 18 patients&#46; Medicine 1958&#59;37&#58;1-98&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Viana MB&#44;Leite VHR&#44; Giugliani R&#44; Femson A&#46; Sea-blue histiocytosis in afamily with Niemann-Pick disease&#46; Sangre 1992&#59;37&#58;59-67&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Lachman R&#44;Crocker C&#44; Schluman J&#44; Strand R&#46; Radiological findings inNiemann-Pick disease&#46; Radiology 1973&#59;108&#58;659-64&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;Ferretti GR&#44;Lantuejoul S&#44; Brambilla E&#44; Coulomb M&#46; Pulmonary involment inNiemann-Pick disease subtype B&#58; CT findings&#46; J Comp Assist Tomogr1996&#59;20&#40;6&#41;&#58;990-2&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46;Fraser RS&#44;M&#252;ller NL&#44; Colman N&#44; Par&#233; PD&#46; Diagnosis of diseases ofthe chest&#44; 4rd ed&#46; Philadelphia&#58; W&#46;B&#46; Saunders Company&#44;1999&#59;637-75&#44; 2699-735&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;Dra&#46; Ana Ramos Gonz&#225;lez&#46; Hospital Universitario Doce deOctubre&#46; Madrid&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTORIACLINICA</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de75 a&#241;os de edad con una historia de deterioro cognitivolentamente progresivo de ocho meses de evoluci&#243;n&#46; A laexploraci&#243;n presenta paresia facial central derecha yhemiparesia izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HALLAZGOSRADIOLOGICOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Identificamos&#225;reas hiperintensas en la sustancia blanca profunda de ambosl&#243;bulos frontales&#44; infartos de tipo lacunar en laregi&#243;n de los ganglios de la base de forma bilateral ycaptaci&#243;n parenquimatosa de contraste &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Lacaptaci&#243;n en este caso es muy caracter&#237;stica&#44; conbandas lineales de captaci&#243;n que se dirigen desde laregi&#243;n periventricular al c&#243;rtex &#40;captaci&#243;nperivascular&#41; as&#237; como captaci&#243;n nodular en el cuerpocalloso que es una localizaci&#243;n muy frecuente deafectaci&#243;n extravascular &#40;Figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig06&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig06&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig06.jpg" width="150" height="116"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig07&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig07&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig07.jpg" width="150" height="116"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 1 y 2&#46;--RM axial&#46; TR&#47;Teef &#61; 4000&#47;100&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig08&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig08&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig08.jpg" width="150" height="116"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig09&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig09&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig09.jpg" width="150" height="116"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 3 y 4&#46;--RM sagital con contraste&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Linfomatosisintravascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">La linfomatosisintravascular &#40;LIV&#41; es una enfermedad sist&#233;mica rara&#44; conuna especial predilecci&#243;n por el SNC y la piel&#46; Representauna forma extranodal de linfoma no Hodgkin de c&#233;lulasgrandes que se caracteriza por una proliferaci&#243;nneopl&#225;sica de c&#233;lulas linfoides dentro de la luz depeque&#241;os vasos con nula o m&#237;nima afectaci&#243;ndel par&#233;nquima circundante&#46; A diferencia de la leucemia&#44; enla LIV no existen c&#233;lulas malignas en la extensi&#243;n desangre perif&#233;rica ni sustituci&#243;n de la m&#233;dula&#243;sea &#40;1&#44; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta entidad fuedescrita por primera vez por Pfleger y Tappeiner en 1959 como unamanifestaci&#243;n cut&#225;nea de una endoteliomatosissist&#233;mica en una mujer joven y la denominaron Angioendoteliomatosis proliferanssystemigata &#40;3&#41;&#46; La proliferaci&#243;n celular se pens&#243; queten&#237;a un origen endotelial&#46; Actualmente los estudiosinmunohistoqu&#237;micos han demostrado que las c&#233;lulasmalignas tienen un inmunofenotipo de linfocitos&#44; generalmente B&#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedadpuede comenzar a cualquier edad aunque lo m&#225;s frecuente esque aparezca en la s&#233;ptima d&#233;cada de la vida&#46; Ambossexos est&#225;n afectados por igual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lacl&#237;nica es muy inespec&#237;fica y variada&#44; comocorresponde a una neoplasia que se caracteriza por un crecimientoangiotr&#243;pico y depende por tanto de los vasos afectados porla oclusi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lasmanifestaciones neurol&#243;gicas son la expresi&#243;nm&#225;s frecuente de la enfermedad &#40;83&#37;&#41; y consisten en unr&#225;pido deterioro cognitivo&#44; d&#233;ficitsneurol&#243;gicos no localizados o crisis&#46; Las lesionescut&#225;neas son cl&#225;sicas pero infrecuentes &#40;28&#37;&#41;&#46; Lafiebre de origen desconocido es otra de las formas depresentaci&#243;n de la LIV&#46; Respecto a los datos de laboratoriolo &#250;nico destacable es una elevaci&#243;n deprote&#237;nas en el LCR&#46; Ante estos datos tan inexpresivos&#44; noes de extra&#241;ar que el diagn&#243;stico se realice enestadios muy avanzados de la enfermedad&#44; lo que contribuye a unaalta mortalidad&#44; mayor del 80&#37; y a un tiempo medio de supervivenciaque oscila entre 6-9 meses &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Laafectaci&#243;n difusa cerebral en esta entidad queda reflejadapor su variable apariencia en estudios de neuroimagen&#46; La RM es lat&#233;cnica m&#225;s sensible para su detecci&#243;n aunqueexisten menos de 20 casos descritos en la literatura de LIVestudiados con RM&#46; La angiograf&#237;a cerebral no ayudadefinitivamente al diagn&#243;stico&#44; puede ser normal o sugerirvasculitis &#40;6&#41;&#46; Los estudios de RM muestran en la mayor&#237;a delos casos alteraciones multifocales&#46; Los hallazgos m&#225;sfrecuentemente encontrados son &#225;reas hiperintensas ensecuencias de TR largo en la sustancia blanca profunda quecorresponden&#44; seg&#250;n datos de biopsia cerebral&#44; a edema ygliosis&#46; La oclusi&#243;n de peque&#241;os vasos originaisquemia e infartos que son los responsables de estas zonashiperintensas inespec&#237;ficas y que sin otros datoscl&#237;nicos a&#241;adidos son dif&#237;ciles de diferenciarde la hiperintensidad de sustancia blanca que se correlaciona conla edad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otro datoencontrado en un tercio de los pacientes es la presencia deinfartos cerebrales corticales o lacunares&#46; Es llamativo sinembargo&#44; la ausencia de datos de infartos en el resto de los casos&#44;teniendo en cuenta la extensa oclusi&#243;n vascular que seencuentra en los estudios patol&#243;gicos&#46; Esto posiblemente seadebido al peque&#241;o tama&#241;o de los vasos afectados en laLIV que no origina infartos cl&#225;sicos corticales sino esaszonas hiperintensas parcheadas sobre sustancia blanca que hemosdescrito previamente&#46; As&#237; pues&#44; los infartos cerebrales ylas &#225;reas hiperintensas en sustancia blanca&#44; representan unespectro continuo de alteraciones isqu&#233;micas secundario alas oclusiones vasculares que caracterizan la LIV &#40;7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los estudioscon contraste se pueden encontrar captaciones men&#237;ngeas oparenquimatosas&#46; La captaci&#243;n men&#237;ngea no parececorresponder a siembra tumoral en el espacio subaracnoideo&#44; comoocurre en otros tipos de linfoma&#44; ya que este hallazgo esexcepcional en las autopsias de pacientes con LIV&#46; Lacaptaci&#243;n men&#237;ngea parece guardar relaci&#243;n conmicroinfartos secundarios a la oclusi&#243;n o enlentecimiento dela circulaci&#243;n en los vasos men&#237;ngeos&#46; Lacaptaci&#243;n parenquimatosa puede adquirir formas diversas&#44;lineal&#44; nodular e incluso en anillo y representadiseminaci&#243;n tumoral extravascular siendo lalocalizaci&#243;n m&#225;s habitual el cuerpo calloso&#40;7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamientode la LIV&#44; como en otros linfomas de alto grado&#44; se realiza conquimioterapia tipo CHOP que puede ser eficaz si la enfermedad noest&#225; en estadios avanzados&#46; Otra alternativa es eltratamiento con corticoides a los que se puede a&#241;adirradioterapia&#44; aunque la respuesta en estos casos es generalmentetransitoria &#40;8&#41;&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Sheibani K&#44;Battifora H&#44; Winberg C&#44; et al&#46; Further evidence that&#171;malignant angioendotheliomatosis&#187; is an angiotropiclarge-cell lymphoma&#46; N Engl J Med 1986&#59;314&#58;943-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Wick M&#44; MillsS&#46; Intravascular lymphomatosis&#58; clinicopathologic features anddifferential diagnosis&#46; Semin Diagn Pathol1991&#59;8&#58;91-101&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Pfleger V&#44;Tappeiner J&#46; Zur Kenntnisss der Systemisierten Endotheliomatose derCutanen Blutgefasse &#40;reticuloendotheliose&#63;&#41;&#46; Hautarzt1959&#59;10&#58;359-63&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Demirer T&#44;David HD&#44; Aboulafia DM&#46; Four varied caseofintravascularlymphomatosis and a literature review&#46; Cancer1994&#59;73&#58;1738-45&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46;Treves TA&#44;Gadoth N&#44; Korczyn AD&#46; Intravascular malignant lymphomatosis&#58; acause of subacute dementia&#46; Dementia 1995&#59;6&#58;286-93&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46;Calamia KT&#44;Miller A&#44; Shuster EA&#44; et al&#46; Intravascular lymphomatosis&#46; A reportof ten patients With central nervous system involvement and areview of the disease process&#46; Adv Exp Med Biol1999&#59;455&#58;249-65&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46;Williams RL&#44;Meltzer CC&#44; Smirniotopoulos JG&#44; et al&#46; Cerebral MR imaging inintravascular lymphomatosis&#46; Am J Neuroradiol1998&#44;19&#58;427-31&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46;BaumannTP&#44;Hurwitz N&#44; Karamitopolou-Diamantis E&#44; et al&#46; Diagnosis andtreatment of intravascular lymphomatosis&#46; Arch Neurol2000&#59;57&#58;374-7&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Caso 4</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;Dra&#46; Gloria G&#243;mez Mardones&#46; Hospital Ni&#241;oJes&#250;s&#46; Madrid&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTORIACLINICA</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de10 a&#241;os de edad&#44; que consulta por dolor abdominal&#44;ictericia&#44; astenia y anorexia de un mes deevoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HALLAZGOSRADIOLOGICOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Ecograf&#237;aabdominal&#58; &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Se observan n&#243;dulosintrahep&#225;ticos metast&#225;sicos en &#171;ojo debuey&#187; que distorsionan todo el par&#233;nquimahep&#225;tico&#46; Masa nodular de unos tres &#42; dos &#42; tres cm&#46; hipoecoica&#44;s&#243;lida de bordes ondulados en el hilio hep&#225;tico queproduce obstrucci&#243;n de la v&#237;a biliar&#46;&#40;Dilataci&#243;n de la v&#237;a biliar intrahep&#225;tica&#41; ydesplazamiento del tronco cel&#237;aco hacia adelante&#46; Otra desimilares caracter&#237;sticas de tama&#241;o y ecoestructuraen la pelvis menor retrovesical y lateral derecha&#46; Probableinfiltraci&#243;n de la cabeza del p&#225;ncreas&#46;N&#243;dulos perihep&#225;ticos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig10&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig10&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig10.jpg" width="150" height="116"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig11&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig11&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig11.jpg" width="150" height="116"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 1 y 2&#46;--Ecograf&#237;a abdominal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">TC abdominal siny con contraste endovenoso&#58; &#40;Figs&#46; 3 y 4&#41;&#46; Hepatoesplenomegalia&#46;H&#237;gado infiltrado con n&#243;dulos hipodensos que nocaptan contraste&#46; Infiltraci&#243;n del hilio hep&#225;tico pormasa de morfolog&#237;a polilobulada de tama&#241;o 4&#42; 3 &#42; 4cm aproximadamente en ejes cefalocaudal &#42; anteroposterior &#42;transverso queproducen dilataci&#243;n de la v&#237;a biliarintrahep&#225;tica&#46; Probable infiltraci&#243;n de la cabeza delp&#225;ncreas y de la ra&#237;z del mesenterio&#46; Masapolilobulada hipodensa en el lado derecho de la pelvis menorparavesical de 3 &#42; 2 y otra de menortama&#241;o 2 &#42; 2 supravesical izquierdo&#46;Implantes nodulares intraperitoneales en la cara anterior y lateralderecha hep&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig12&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig12&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig12.jpg" width="150" height="116"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig13&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig13&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig13.jpg" width="150" height="112"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 3 y 4&#46;--TC abdominal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Tumoraci&#243;n de mesenterio con proliferaci&#243;nmultifenot&#237;pica&#46; Tumor desmopl&#225;sico de c&#233;lulaspeque&#241;as de la infancia&#46; Estadio III&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIOS</span></p><p class="elsevierStylePara">El tumor dec&#233;lulas redondas desmopl&#225;sico es un tumor muyindiferenciado y agresivo que se caracteriza por invadir lassuperficies serosas del abdomen y escroto&#46; Afecta con mayorfrecuencia a adolescentes y j&#243;venes adultos&#44; oscilando entrelos 3 y 48 a&#241;os y preferentemente al sexo masculino&#44; con unrango de 3&#58;1&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor puedepresentarse como masas palpables y los s&#237;ntomas soninespecificos como dolor abdominal&#44; distensi&#243;n&#44;estre&#241;imiento&#44; sangrado&#44; obstrucci&#243;n&#44; ascitisetc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Este tumorprimitivo parece derivar del mesotelio por la proximidadgeogr&#225;fica y la similitud inmunofenot&#237;pica&#44; sinembargo la histog&#233;nesis permanece especulativa&#46; Se lerelaciona con el sarcoma de Ewing-primitivoneoroectod&#233;rmico&#44; ya que comparten traslocaci&#243;n degenes en el cromosoma 22 como espec&#237;fico&#44; pero conseparaci&#243;n de loci en el cromosoma 11&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lainmunohistoqu&#237;mica&#44; microscopia electr&#243;nica y losestudios gen&#233;ticos moleculares sirven para discriminar yhacer el diagn&#243;stico de tumor de c&#233;lulaspeque&#241;as&#46; La coexpresi&#243;n de ant&#237;genosepiteliales y mesenquimales en el tumor de c&#233;lulaspeque&#241;as desmopl&#225;sico sirve para diferenciarlo deotros tumores de c&#233;lulas peque&#241;as&#44; aunque lanaturaleza exacta de este tumor todav&#237;a permaneceincierta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmenteresponde a la quimioterapia&#44; pero tiene un curso letal progresivocon una supervivencia media de 17 meses&#59; nuestro paciente fuetratado seg&#250;n protocolo SEOP-97&#44; EVAIA con el exitus a los16 meses del diagn&#243;stico&#44; respondiendo&#46; de la misma formaque en los casos descritos en la literatura&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el puntode vista radiol&#243;gico&#44; este tumor se caracteriza por lapresencia de una o varias masas de tejido blando intraperitonealescuya organodependencia es dif&#237;cil precisar pudiendo estarlocalizado en el omento&#44; mesenterio o adyacente a la vejiga&#46; Loshallazgos de la TC abdominal ponen de manifiesto masas con&#225;reas de baja atenuaci&#243;n central&#44; ascitis&#44;linfadenopatias&#44; engrosamiento difuso peritoneal asociado amet&#225;stasis hep&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Laanatom&#237;a patol&#243;gica se caracteriza por laproliferaci&#243;n neopl&#225;sica de c&#233;lulas redondasde tama&#241;o peque&#241;o e intermedio&#44; que se disponenformando placas y nidos separados por un estroma conectivodesmopl&#225;sico con escasa celularidad y presencia de vasos&#46;Las c&#233;lulas muestran n&#250;cleo vesicular con cromatinafina&#44; evidencia ocasional de nucleolo&#44; escaso citoplasma ynumerosas mitosis&#46; Se pueden encontrar &#225;reas con citoplasmasvacuolados y presencia de material PAS &#40;&#43;&#41;&#44; reminiscencias dec&#233;lulas rabdoides&#46; No se suelen tener gr&#225;nulosneurosecretores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lainmunohistoqu&#237;mica muestra positividad difusa para queratinay CD57 focal para desmina y vimentina&#44; negativa para enolasaneurona espec&#237;fica&#44; sinaptofisina&#44; O13 &#40;proteina de membranadel gen Mic 2&#41; y ACL &#40;ant&#237;geno com&#250;n leucocitario&#41;&#46;El ant&#237;geno carcinoembrionario suele sernegativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Elan&#225;lisis citogen&#233;tico revela traslocaci&#243;n delos cromosomas t &#40;11&#59; 22&#41; &#40;q 13&#59; q 12&#41; muy similar a latraslocaci&#243;n que se encuentra en el sarcoma de Ewing y enlos tumores neuroepiteliales&#44; sin embargo la positividad de losmarcadores epiteliales ayudan a excluir el rabdomiosarcoma&#44;neoroepitelioma y neuroblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante lapresencia de lesiones ecograf&#237;cas en h&#237;gado conmorfolog&#237;a en &#171;ojo de buey&#187;&#44; masas nodulares conimplantes peritoneales a distinto nivel&#44; correlacionadas con lasque se observan en la TC nos hace pensar en lesiones de origenmetast&#225;sico&#44; cuyo origen podr&#237;a ser en el hiliohep&#225;tico o en la zona de la ra&#237;z mesent&#233;rica opelvis menor ya que este paciente cumple estascaracter&#237;sticas desde el punto de vista de laimagen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de lostumores que se comportan con esas caracter&#237;sticas deagresividad en la infancia tenemos que plantearnos eldiagn&#243;stico diferencial con los procesos linfoproliferativoscomo el linfomas no Hodking&#44; el tipo Burkitt&#44; neuroblastomasestadio IV&#44; neuroepilelial maligno&#44; tumores de c&#233;lulaspeque&#241;as como son los fibrosarcomas de tejidos blandos&#44;sarcoma extraesquel&#233;tico de Ewing y el desmopl&#225;sicode la infancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En losadolescentes y j&#243;venes adultos en ausencia o apariencia detumor primario hay que considerar y tener en cuenta en eldiagn&#243;stico diferencial el tumor de c&#233;lulaspeque&#241;as desmopl&#225;sico de la infancia&#44; pero en&#250;ltimo caso el diagn&#243;stico debe hacerse por biopsiacon estudios inmunohistoqu&#237;micos&#44; ultraestructurales ygen&#233;ticos&#44; siendo imposible llegar a un diagn&#243;sticopor la imagen&#44; aunque la presencia de implantes nodulares en todala superficie peritoneal lo hacen muy sospechoso y podemos sugerirel diagn&#243;stico de tumor de c&#233;lulas peque&#241;asdesmopl&#225;sico de la infancia&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAF&#205;A</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;Perry J&#44;Andrew J&#44; Fisher&#44; et al&#46; Desmoplastic Small Round Cell Tumor of theAbdomen&#58; Radiologic-Histopathologic Correlation Radiology1999&#59;210&#58;633-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Franz MEnzinger and Sharon W&#46; Weiss Desmoplastic Small Cell tumor ofchildhood In&#58; Sof tissue tumor&#46;third edition St&#46; Louis Mo&#46;Mosby-Year Book&#59; 1995&#46; p&#46; 1085-7&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Tan Th&#44; OngKl&#44; et al&#46; Desmoplastic Small round-cell tumor&#46; Australian Radiol1998&#59;42&#58;377-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Insabato L&#46;&#44;Divicio D&#46; et al&#46; Fine needle aspiration cytology of desmoplasticsmallround cell tumor&#46; A case report&#46; Acta Cytol1999&#59;43&#58;641-6&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Caso 5</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;Dra&#46; Palmira Mani&#243;n Luengo&#46; Hospital Universitario Doce deOctubre&#46; Madrid&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTORIACLINICA</span></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 67a&#241;os que desde hace unos meses presenta dolor ytumefacci&#243;n de la cara externa del tercio superior de lapierna&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HALLAZGOSRADIOLOGICOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Lasradiograf&#237;a AP y L de rodilla &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41; muestran unalesi&#243;n l&#237;tica&#44; de car&#225;cter geogr&#225;ficoque ocupa todo el espesor del extremo proximal del peron&#233;&#44;adelgazando la cortical y produciendo leve expansi&#243;n de lacabeza&#46; El borde superior contacta con la superficie articular y elinferior est&#225; muy bien definido y es levementeescleroso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig14&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig14&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig14.jpg" width="150" height="112"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig15&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig15&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig15.jpg" width="150" height="112"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 1 y 2&#46;--Rx&#46; AP y L de rodilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Laecograf&#237;a &#40;Fig&#46; 3&#41; muestra una masa alargada preferentementeanec&#243;ica y bien delimitada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig16&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig16&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig16.jpg" width="150" height="112"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Ecograf&#237;a de rodilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EL CT realizadosin contraste intravenoso &#40;Figs&#46; 4 y 5&#41; pone de manifiesto una masade partes blandas&#44; bien delimitada&#44; adyacente al peron&#233;&#44;hipoatenuante y con una pared fina&#44; polilobulada y con alg&#250;nsepto en su interior&#46; El peron&#233; muestra la corticaladelgazada y en alg&#250;n punto levemente permeada&#44;adem&#225;s se observa aumento de la atenuaci&#243;n de lagrasa intramedular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig17&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig17&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig17.jpg" width="150" height="112"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig18&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig18&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig18.jpg" width="150" height="144"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 4 y 5&#46;--TC de rodilla&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Gangli&#243;nintra y extra&#243;seo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">Elgangli&#243;n es una estructura qu&#237;stica multilocular&#44;rara vez unicameral&#44; de paredes fibrosas gruesas rellenas de unl&#237;quido espeso rico en mucina y no es un verdadero quiste alno tener revestimiento epitelial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se postulan dosor&#237;genes patog&#233;nicos&#58; herniaci&#243;n de tejidosinovial desde una articulaci&#243;n o vaina sinovial ydegeneraci&#243;n de los tejidos blandos yuxtaarticulares pormicrotraumatismos repetitivos con metaplasia del tejido conectivocon proliferaci&#243;n de myxofibroblastos que segregan mucina yque al crecer producen el gangli&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los ganglionesm&#225;s j&#243;venes est&#225;n formados pormyxofibroblastos rodeados de mucina&#46; Los gangliones totalmenteestablecidos son lesiones qu&#237;sticas con pared fibrosa y losque son muy viejos tienen un revestimiento de c&#233;lulasaplanadas que parecen sinoviales&#44; aunque esto &#250;ltimo pareceser un fen&#243;meno secundario&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se localizanpreferentemente en los tejidos blandos de la mu&#241;eca y esrara la localizaci&#243;n intra&#243;sea&#44; tambi&#233;n se handescrito de localizaci&#243;n subperi&#243;stica y mixtos&#40;intra y extra&#243;seos&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se creequ&#233; los gangliones intra&#243;seos se forman primariamenteen los tejidos blandos yuxtaarticulares y desde aqu&#237; emigranhasta hacerse intra&#243;seos erosionando la cortical&#44; qu&#233;posteriormente se repara y el gangli&#243;n se haceintra&#243;seo&#46; Este mecanismo patog&#233;nicoexplicar&#237;a los casos de gangliones qu&#233; son intra yextra&#243;seos&#44; como el caso que nos ocupa&#44; lo que esinfrecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La edad depresentaci&#243;n es muy variable&#58; se han descrito desde 14 a 86a&#241;os&#46; Suelen ser asintom&#225;ticos&#44; aunque a veces sonlesiones dolorosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Virtualmentecualquier hueso pr&#243;ximo a una articulaci&#243;n puede serasiento de un gangli&#243;n&#46; Por orden de frecuencia se localizanen la tibia distal&#44; seguido sucesivamente de la tibia proximal&#44;f&#233;mur proximal y c&#250;bito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tama&#241;oes variable&#44; va desde pocos mm hasta 7 &#243; m&#225;s cm sonepifisarios y exc&#233;ntricos salvo que asienten en huesospeque&#241;os en los que pueden ocupar todo el hueso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Son bienconocidos los gangliones adyacentes a la articulaci&#243;n tibioperon&#233;a en la rodilla&#44; que pueden comprimir el nervioperon&#233;o com&#250;n y llegar a producir par&#225;lisisdel mismo ya que pueden crecer dentro de la vaina de dicho nervio&#46;Otros son intramusculares y por &#250;ltimo otros son intra yextra&#243;seos al mismo tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Losm&#233;todos de exploraci&#243;n son la Rx simple&#44; laecograf&#237;a&#44; el CT y la RM&#46; La radiograf&#237;a muestralesiones l&#237;ticas de forma oval o lobuladas&#44; biencircunscritas&#44; rodeadas de un reborde escleroso de grosor variable&#46;Los casos que comunican con las partes blandas pueden tenerdefectos de la cortical de tama&#241;o variable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Porecograf&#237;a se trata de masas qu&#237;sticas adyacentes a lacabeza del peron&#233;&#44; bien delimitadas&#44; de forma variable&#44; aveces polilobuladas o tubulares de longitud variable con uncontenido fundamentalmente an&#233;coico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El CT y la RMmuestran masas bien delimitadas con un contenido hipoatenuante enel CT y de se&#241;al isointensa en secuencias T1 e hiperintensasen T2 en la RM&#44; reflejando el contenido l&#237;quido&#44;adem&#225;s ambos m&#233;todos demuestran el componente intra yel extra&#243;seo&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46;De SchrijverF&#44; Simon JP&#44; De Smet L&#44; Fabry G&#46; Ganglia of the superiortibiofibular joint&#58; report of three cases and review of theliterature&#46; Acta Orthop Belg 1998 Jun&#59; 64&#40;2&#41;&#58;233-41&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;Bianchi S&#44;Abdelwahab IF&#44; Kenan S&#44; Zwass A&#44; Ricci G&#44; Ricci P&#44; Intramuscularganglia arising from the superior tibiofibular joint&#58; CT and MRevaluation&#46; Skeletal Radiol 1995&#59; 24&#58;253-6&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Kransdorf MJ&#44;Murphy MD&#58; Synovial Tumors in Imaging of soft tissue tumors&#44;Philadelphy&#44; Pensylvania&#44; W&#46; B&#46; Saunders Company&#44; 1997&#46; p275-316&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46;Mirra JM&#58;Cyst and cyst-like lesions of bone in Mirra JM&#44; Picci P&#44; Gold RH&#44;Bone Tumors&#58; Clinical&#44; radiologic&#44; and pathologic correlations&#44;Volume Two&#44; Philadelphia London&#44; Lea and Febiger 1989&#46; p&#46;1233-334&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Caso 6</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios&#58;Dra&#46; Concepci&#243;n Gonz&#225;lez Hern&#225;ndez&#46;Cl&#237;nica Puerta de Hierro&#46; Madrid&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTORIACLINICA</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de33 a&#241;os de edad que presenta dolores abdominales difusos depoca intensidad y aparici&#243;n ocasional&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HALLAZGOSRADIOLOGICOS</span></p><p class="elsevierStylePara">En el TC deabdomen &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41; el paciente presenta m&#250;ltiples masashipodensas de localizaci&#243;n mesent&#233;rica&#44; algunas enrelaci&#243;n con el tubo digestivo y otras independientes delmismo&#44; como por ejemplo la situada en &#225;ngulocardiofr&#233;nico anterior derecho&#46; Estas masas son grandes&#44;heterog&#233;neas&#44; de bordes lisos bien definidos y con contornoslobulados&#44; surgiendo en el mesenterio en relaci&#243;n con lapared de asas intestinales&#46; Tras la administraci&#243;n decontraste intravenoso&#44; existe un comportamiento heterog&#233;neode las lesiones&#44; con masas que se refuerzan de forma moderada yotras que mantienen una densidad baja pr&#243;xima al agua&#46; Comodato morfol&#243;gico de inter&#233;s existen calcificacionespunteadas en el interior de algunas de las lesiones que captancontraste IV&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig19&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig19&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig19.jpg" width="150" height="144"></img></a><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig20&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig20&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig20.jpg" width="150" height="144"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figs&#46; 1 y 2&#46;--TC de abdomen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este estudioel paciente presenta ascitis y derrame pleuralbilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No hay evidenciade invasi&#243;n tumoral de &#243;rganos adyacentes&#44;met&#225;stasis hep&#225;ticas u obstrucci&#243;nintestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Variasadenopatias de 5-10 mm de di&#225;metro se identifican enmesenterio y retroperitoneo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En lasrevisiones realizadas se realizan entre otros&#44; estudio RM abdominal&#40;Figs&#46; 3 y 4&#41; que demuestra los hallazgos descritos en el TC y unllamativo aumento del calibre de los vasos mesent&#233;ricossuperiores traduciendo el incremento cr&#243;nico de aportevascular a las lesiones descritas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig21&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig21&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig21.jpg" width="150" height="144"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--RM axial&#46; Secuencia HASTE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="javascript&#58;zoom&#40;&#39;&#47;images&#47;119v42n6&#47;119v42n6-10018012fig22&#46;jpg&#39;&#44;&#39;119v42n6-10018012fig22&#46;jpg&#39;&#41;&#59;" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="119v42n6-10018012fig22.jpg" width="150" height="144"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--RM axial con contraste&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Hemangiomatosisabdominal difusa con linfangiomatosis asociada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 33a&#241;os que acude a urgencias por presentar distensi&#243;n ydolor abdominal&#44; junto a astenia no habitual&#46; Al ingreso elpaciente presenta una severa anemia ferrop&#233;nica&#44; documentadaya a&#241;os atr&#225;s en que fue diagnosticado de reflujogastroesof&#225;gico y ulcus bulbar mediante estudiogastroduodenal baritado&#44; recibiendo tratamiento con hierro&#44;&#225;cido f&#243;lico y ranitidina con mejor&#237;a de sussintamos&#46; Nunca ha objetivado hematemesis ni melenas y tiene unh&#225;bito intestinal normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lasconsideraciones diagn&#243;sticas incluyeron el linfoma&#44; dada lalocalizaci&#243;n y apariencia de la masa y los tumoresestromales tipo leiomiosarcomas&#44; linfangiomas&#44; hemangiomas o deorigen neural &#40;no cuadro cl&#237;nico compatible conneurofibromatosis&#41;&#46; La posibilidad de liposarcoma se desecho por laatenuaci&#243;n&#44; morfolog&#237;a y multiplicidad de laslesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se iniciatratamiento sintom&#225;tico y se practica laparotom&#237;adiagn&#243;stica apreci&#225;ndose asas con implantes dediferente tama&#241;o de aspecto rojo vinosos&#44; siendo de mayortama&#241;o en el &#225;ngulo de Treitz con meso edematosos yengrosado&#46; Asociaba hemoperitoneo&#46; Se tomaron varias biopsias quese informaron como hemangiomas cavernosos en la pared intestinalcon componente linfangiomatoso asociado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los&#250;ltimos a&#241;os el paciente ha presentado melenas connecesidad de ingreso hospitalario y transfusiones&#44; siendo cada vezlos episodios m&#225;s severos acompa&#241;&#225;ndose dehemoperitoneo&#46; Se ha tratado con corticoides e Interferon A&#44; convasoconstrictores que suspendi&#243; por s&#237;ndrome Raynauden las manos y tratamiento radioter&#225;pico a dosis total de 15Gy&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hemangiomasdel tubo digestivo son raros&#44; de forma que constituyen s&#243;loel 0&#44;05&#37; de todas las neoplasias digestivas y la hemangiomatosis esresponsable &#250;nicamente del 2-12&#37; de las malformacionesvasculares gastrointestinales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lamayor&#237;a de los hemangiomas son cong&#233;nitos y seasocian a malformaciones vasculares en otras regiones&#44; enparticular con hemangiomas cut&#225;neos &#40;Osler-Weber-Rendu&#44;hemangiomatosis neonatal difusa&#44; nevus ampolloso azul&#44;Kasabach-Merritt&#44; Klippel-Trenaunay-Weber&#44; Maffucci oHippel-Lindau&#41;&#46; El diagnostico debe ser considerado en elni&#241;o con sangrado bajo de tubo digestivo una vez que se hanexcluido otras causas m&#225;s frecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pero no esinfrecuente que se diagnostique m&#225;s tard&#237;amentecuando la hemorragia se presenta y muchas veces son diagnosticadosen la laparotom&#237;a&#46; En contraste con otros tumores&#44; el 80&#37; delos hemangiomas son sintom&#225;ticos manifest&#225;ndose porsangrado agudo&#44; intermitente y severo y con anemia cr&#243;nica&#44;aguda o que compromete la vida del paciente&#46; Menos frecuentementeproducen obstrucci&#243;n&#44; invaginaci&#243;n operforaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Macrosc&#243;picamente&#44; los hemangiomas intestinales suelenser lesiones blandas y polipoideas de tama&#241;o variable entremm y varios cm&#46; Histol&#243;gicamente&#44; afectan a la paredintestinal surgiendo en la submucosa e invade el resto de capas&#44;pero el peritoneo suele estar indemne&#46; Est&#225;n compuestos porcanales vasculares aumentados de tama&#241;o rodeados por unamatriz estroma&#46; Los flebolitos son frecuentes&#44; como se objetivabanen nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen variasclasificaciones que dividen los hemangiomas seg&#250;n suapariencia histol&#243;gica &#40;Abrahamson y Shandling&#41; enhemangiomas capilares&#44; mixtos y cavernosos &#40;el tipo m&#225;scom&#250;n que corresponde a nuestro caso&#41;&#44; pero ladiferenciaci&#243;n de estos tipos es practicamente imposibleradiologicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como hallazgosradiol&#243;gicos descritos en hemangiomatosis visceral son lapresencia de flebolitos &#40;su ausencia no excluye eldiagn&#243;stico&#41;&#44; defectos nodulares submucosos o intraluminalesen los estudios baritados &#40;la lesi&#243;n debe tener untama&#241;o suficientemente expresivo&#41;&#46; Los estudios conenteroclisis mejoran la visualizaci&#243;n de los segmentosintestinales ocultos por la peristalsis intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La endoscopia esuna t&#233;cnica necesaria&#44; pero frecuentemente solo aportasignos indirectos de masa mural o es negativa y laangiograf&#237;a muchas veces no aporta datos de displasiavascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que lat&#233;cnica m&#225;s precisa es el TC din&#225;mico quepermite un estudio r&#225;pido y no invasivo de los hemangiomasen la fase arterial y en la fase temprana de relleno venoso&#46; Sieste diagn&#243;stico es considerado ante masas exof&#237;ticasen relaci&#243;n con el tubo digestivo&#44; la noadministraci&#243;n de contraste oral&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAFIA</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Scafidi DE&#44;Mcleary MS&#44;Young LW&#46; Diffuse neonatal gastrointestinalhemangiomatosis &#58; CT findings&#46; Pediatr Radiol 1998&#59;28&#58;512-4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Taylor TV&#44;Torrance HB&#46; Haemangiomas of the gastrointestinal tract&#46; Br J Surg1974&#59;61&#58;236-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;Bank ER&#44;Hern&#225;ndez RJ&#44; Byrne WJ&#46; Gastrointestinal hemengiomatosis inchildren&#58; Demonstration with CT&#46; Radiology 1987&#59;165&#58;657-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Djouhri H&#44;Arrive L&#44; Bouras B&#44; et al&#46; MR Imaging of Diffuse cavernousHemangioma of the Rectosigmoid colon&#46; AJR 1998&#59;171&#58;3-7&#46;</p>"
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