Cartas de presentación
0 - PROLIFERACIÓN OSTEOCONDROMATOSA PAROSTAL BIZARRA (ENFERMEDAD DE NORA) COMO SIMULADOR DE ENTIDADES MALIGNAS
Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España.
Objetivo docente: Describir las características clínicas y radiológicas de la proliferación osteocondromatosa parostal bizarra (BPOP) y hacer diagnóstico diferencial con entidades malignas.
Revisión del tema: La BPOP es una rara tumoración benigna que muestra un crecimiento exofítico de la cortical ósea formado por tejido óseo, cartilaginoso y fibroso. Los lugares más comunes de aparición son los huesos pequeños de manos y pies y la edad más frecuente de aparición entre los 20 y 30 años. En radiología simple se presenta típicamente como una masa osificada, bien delimitada, de localización yuxtacortical afectando al periostio y mostrando continuidad con la cortical ósea intacta pero no con la medular. La integridad de la cortical ósea y la ausencia de continuidad con la medular son hallazgos típicos, pero su ausencia no descarta esta enfermedad, e incluso pueden ser difíciles de identificar en radiología simple, por lo que en la mayoría de los casos se completa el estudio con TC y RM. Existen casos en los que aparecen manifestaciones atípicas, que sumado a su crecimiento rápido, alta tasa de recidiva local y aspecto histológico atípico, puede confundirse con lesiones malignas como el osteosarcoma parostal, con el que debe hacerse diagnóstico diferencial.
Conclusiones: La BPOP es una tumoración benigna pero localmente agresiva, que puede no mostrar hallazgos típicos por imagen, por lo que plantea diagnóstico diferencial con entidades malignas como el osteosarcoma parostal. En estos casos es obligado el estudio anatomopatológico para descartar malignidad. El tratamiento consiste en amplia resección quirúrgica a pesar de la cual, muestra una tasa de recidivas de aproximadamente el 50%.
