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34 Congreso Nacional de la SERAM NEURORRADIOLOGÍA
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174. NEURORRADIOLOGÍA
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS CRANEALES EN MALFORMACIÓN DE CHIARI TIPO II

K. Lakis Granell, J.Á. Simal Fernández, J. Garzón Ruiz, S. Bahamonde Cabria, M.P. Sanz López y M. Ruiz Martín

Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Palencia, España.

Objetivos docentes: Nuestro objetivo es dar a conocer las manifestaciones de la malformación de Chiari II en pacientes de edad adulta mediante RNM y TC.

Revisión del tema: La malformación de Chiari II es una entidad definida por herniación del romboencéfalo, asociada prácticamente siempre a un defecto del tubo neural usualmente un mielomeningocele lumbar. Esta malformación también comprende una fosa posterior pequeña e hidrocefalia. Se origina en la cuarta semana de vida fetal, con una prevalencia de 1/1.000 nacidos vivos, la mayoría son diagnosticadas por ecografía intraútero y tratadas tempranamente. Presentamos los hallazgos radiológicos cerebrales en una serie de tres pacientes diagnosticados de Chiari II en la infancia, que no acudían a revisiones periódicas y uno de los cuales desconocía su afección. Las manifestaciones más habituales en nuestros casos fueron; el descenso del rombo encéfalo, cascada vermiana con aplanamiento de cuarto ventrículo y descenso bulboprotuberancial, descenso de amígdalas cerebelosas aumento de la distancia protuberancial hipotalámica con clivus cóncavo, implantación baja de tienda cerebelosa y componente de polimicrogiria sobre ambos hemisferios cerebrales de predominio frontal posterior y parietooccipital. Todas ellas manifestaciones usuales en esta malformación.

Conclusiones: Creemos recomendable conocer las manifestaciones cerebrales del síndrome de Chari II en la edad adulta ya que el conocer los hallazgos radiológicos típicos y a veces dada la tempranía del tratamiento quirúrgico los pacientes han perdido en seguimiento de su centro de referencia.

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