Objetivos docentes: Papel de la RM en el diagnóstico, caracterización del fenotipo, estratificación de riesgo y diagnóstico diferencial de la MCH.

Revisión del tema: La miocardiopatía hipertrófica es la cardiopatía genética más frecuente, con una expresión fenotípica variable. El criterio diagnóstico habitual es grosor del miocardio ≥ 15 mm en telediástole. La expresión es muy variable porque puede afectar a cualquier parte del miocardio. La MCH septal asimétrica es el fenotipo más frecuente. Otros fenotipos son la MCH apical, concéntrica difusa, medioventricular, focal y la afectación del VD. La secuencia cine-RM permite valorar, entre otros, el grado de obstrucción del tracto de salida del VI, volúmenes, FE y masa miocárdica. Las secuencias de perfusión pueden mostrar defectos de perfusión por obstrucción microvascular El realce tardío con gadolinio permite identificar regiones con fibrosis miocárdica. Este suele ser mesocárdico y localizarse en los puntos de inserción anterior y posterior del VD con el septo, y en los segmentos con mayor hipertrofia. Existe una relación entre la extensión del realce tardío y mayor número de eventos de muerte súbita, menor FE, hipertrofia severa y dilatación ventricular progresiva. El diagnóstico diferencial incluye el corazón del deportista, la estenosis aórtica, la cardiopatía hipertensiva, la miocardiopatía no compactada, y las miocardiopatías infiltrativas.

Conclusiones: Con la cardioRM obstenemos un análisis morfológico y funcional, y una caracterización tisular, que permite una caracterización del fenotipo, aporta una información con implicaciones pronósticas y ayuda a establecer el diagnóstico diferencial de la de las MCH.